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POE MS综合征1例的护理

齐鲁护理杂志 2001年第2期7卷 134-135页

作者：丁菊香贾小红酒泉地区人民医院甘肃酒泉735000

poems综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种罕见的多器官受累疾病,主要表现为多发性周围神经病变,器官肿大,M-蛋白及皮肤改变等症状[1].1999年4月我们收治1例,经医护人员积极治疗护理,住院44d,好转出院.现将护理体会报告如下.

关键词： poems综合征护理心力衰竭

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POE MS综合征八例并文献复习

中国神经免疫学和神经病学杂志 2006年第4期13卷 227-229页

作者：傅毅刘建荣吴逸雯陈生弟上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海200025

目的描述poems综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法报道8例poems综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果8例患者均有周围神经病变,其中4例患者血有M-蛋白,症状复杂多样。对8例患者进行不同尝试的治疗,结... 详细信息

目的描述poems综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法报道8例poems综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果8例患者均有周围神经病变,其中4例患者血有M-蛋白,症状复杂多样。对8例患者进行不同尝试的治疗,结果症状有一定改善。结论poems综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变症状。早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。

关键词： poems综合征临床特征治疗

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POE MS综合征13例临床分析

中华内分泌代谢杂志 2001年第1期17卷 27-30页

作者：冉兴无李秀钧郎宁王宁梁荩忠成都华西医科大学附一院内分泌科 610041

目的　分析研究poems综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法　采用回顾性分析方法对 13例poems综合征进行分析。结果　 13例患者中 ,4例伴骨髓瘤 ,其他最主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % ) ,皮肤色素沉着 (84.6 % ) ,水... 详细信息

目的　分析研究poems综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法　采用回顾性分析方法对 13例poems综合征进行分析。结果　 13例患者中 ,4例伴骨髓瘤 ,其他最主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % ) ,皮肤色素沉着 (84.6 % ) ,水肿 (84.6 % ) ,肝、脾肿大 (6 9.0 %及6 1.5 % )及内分泌病变 (84.6 % )。院外 13例均误诊 ;入院后误诊 9例 ;11例经治疗后症状缓解 ,2例自动出院。结论　poems综合征仍是一个被人们认识不足的疾病 ,因此应予以重视。

关键词： poems综合征临床特征病因发病机制诊断误诊治疗

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Schnitzler综合征的诊断与治疗

中华血液学杂志 2018年第12期39卷 1052-1056页

作者：张先瑞贾思寻方美云大连医科大学附属第一医院血液科 116000 大连大学附属中山医院血液风湿科

Sclmitzler综合征(Schnitzler syndrome,SchS)是一种罕见的自身炎症性疾病,临床常常表现为复发性全身性炎症[1]。该病最早由法国皮肤病学专家Schnitzler于1972年发现并描述,迄今为止国际上累计报道约300例,国内仅有3例[2-4]。SchS临床... 详细信息

Sclmitzler综合征(Schnitzler syndrome,SchS)是一种罕见的自身炎症性疾病,临床常常表现为复发性全身性炎症[1]。该病最早由法国皮肤病学专家Schnitzler于1972年发现并描述,迄今为止国际上累计报道约300例,国内仅有3例[2-4]。SchS临床表现多样,易被误诊为华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)、成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)或poems综合征等疾病。

关键词： poems综合征华氏巨球蛋白血症炎症性疾病治疗诊断 Still病临床表现全身性炎症

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双下肢麻木、无力1年,加重6个月

老年医学研究 2022年第6期3卷 62-65页

作者：曲惠廷房孝生单宁宁李颖王娜樊娟王欣山东第一医科大学附属省立医院血液科山东济南250001

poems综合征是一组单克隆浆细胞导致的综合征,由于涉及多发神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变等,患者可能首诊自不同的科室,往往不能得到及时的诊断。本例患者首诊于脊柱外科,以椎管狭窄收入院,经过检查,发... 详细信息

poems综合征是一组单克隆浆细胞导致的综合征,由于涉及多发神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变等,患者可能首诊自不同的科室,往往不能得到及时的诊断。本例患者首诊于脊柱外科,以椎管狭窄收入院,经过检查,发现了单克隆的免疫球蛋白,怀疑多发性骨髓瘤,转入血液科后完善骨髓等检查,排除了多发性骨髓瘤,最终依赖PET/CT的提示,确诊为poems综合征。经来那度胺、地塞米松组成的RD方案治疗后,患者症状明显好转。

关键词： poems综合征浆细胞疾病单克隆免疫球蛋白血症多学科会诊

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硼替佐米家庭治疗的探索

中华血液学杂志 2020年第11期41卷 951-954页

作者：张聪丽仇钰曹欣欣李冬竹冯俊张路张炎段明辉陈苗杨辰王为姚远周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

硼替佐米已被广泛用于多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变和poems综合征等浆细胞病的治疗[1-4]。虽然硼替佐米皮下注射较为简单,但是患者需要反复到医院接受注射,费时费力,严重消耗医疗资源。事实上,硼替佐米在国内上市已超过10年,不良反应... 详细信息

硼替佐米已被广泛用于多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变和poems综合征等浆细胞病的治疗[1-4]。虽然硼替佐米皮下注射较为简单,但是患者需要反复到医院接受注射,费时费力,严重消耗医疗资源。事实上,硼替佐米在国内上市已超过10年,不良反应较为明确且可控。国外也有少数关于硼替佐米家庭治疗的研究,其结果显示硼替佐米家庭治疗的安全性良好,可显著节约医疗资源,改善患者生活质量[5-7],国内尚无相关研究报道。由于北京协和医院住院床位严重短缺,我们实施了由患者或家属自行进行硼替佐米皮下注射的家庭治疗计划,目的在于探索在中国开展硼替佐米家庭治疗模式的可行性、患者获益和潜在风险。

关键词：家庭治疗 poems综合征住院床位硼替佐米浆细胞病多发性骨髓瘤医疗资源患者生活质量

以POE MS综合征为首发症状的骨髓瘤一例

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中华内科杂志 2005年第1期40卷 55-55页

作者：吴华香鲁晓勇张晓红王巧宏毛建山杨旭燕浙江大学医学院附属第二医院风湿科

poems综合征又名Crow-Fukase综合征，为一种较为少见的临床综合征，发病机制不明，现认为是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变。本院收治一例以poems综合征为首发症状，经过5年才确诊的多发性骨髓瘤。

关键词： poems综合征首发症状骨髓瘤 Crow-Fukase综合征多系统病变临床综合征浆细胞确诊疾病

来那度胺在复发难治性血液系统疾病中的研究及应用进展

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中国实验血液学杂志 2018年第2期26卷 595-599页

作者：樊文静范枝俏吴涛白海兰州军区兰州总医院全军血液病专科中心甘肃兰州730050 兰州大学第二临床医学院甘肃兰州730000

来那度胺是一种新型免疫调节剂,是沙利度胺的衍生物,对于血液系统疾病具有较高的治疗反应率和安全性。本文的目的在于评估来那度胺在复发难治性多发性骨髓瘤、复发难治性慢性淋巴细胞性白血病、复发难治性急性髓系白血病、复发难治性非... 详细信息

来那度胺是一种新型免疫调节剂,是沙利度胺的衍生物,对于血液系统疾病具有较高的治疗反应率和安全性。本文的目的在于评估来那度胺在复发难治性多发性骨髓瘤、复发难治性慢性淋巴细胞性白血病、复发难治性急性髓系白血病、复发难治性非霍奇金淋巴瘤、复发难治性经典型霍奇金淋巴瘤、复发难治性poems综合征疾病的治疗中的疗效及安全性,就来那度胺在复发难治性血液系统疾病中的最新临床研究及其应用进展作一综述。

关键词：来那度胺血液系统疾病复发/难治多发性骨髓瘤慢性淋巴细胞性白血病急性髓系白血病淋巴瘤 poems综合征

多发性周围神经病变脏器肿大内分泌障碍-M蛋白血症-皮肤病变综合征患者的眼部特征分析

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中华眼科杂志 2005年第10期41卷 917-919页

作者：戴荣平董方田楚洁中国协和医科大学中国医学科学院北京协和医院眼科眼科研究中心 100730

目的研究多发性周围神经病变脏器肿大内分泌障碍M蛋白血症皮肤病变综合征(poems)患者的眼部特征并探讨其发生机制。方法回顾性分析1984至2004年确诊的15例poems综合征患者的临床表现、眼部特征及颅内压情况等。结果15例(30只眼)中,有3... 详细信息

目的研究多发性周围神经病变脏器肿大内分泌障碍M蛋白血症皮肤病变综合征(poems)患者的眼部特征并探讨其发生机制。方法回顾性分析1984至2004年确诊的15例poems综合征患者的临床表现、眼部特征及颅内压情况等。结果15例(30只眼)中,有3例双眼视力轻度下降;7例双眼早期轻度视乳头水肿;5例完全视乳头水肿,其中4例(5只眼)有视乳头边缘或附近视网膜前的小片出血。11例进行了至少1次脑脊液压力的测定,其中7例视乳头水肿患者伴有颅内压升高。结论poems综合征患者眼部主要表现为双眼视乳头水肿,发生率约为80.0%,视乳头水肿患者大多伴有颅内压升高。

关键词： poems综合征视乳头水肿颅内高压