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POEMS综合征

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临床皮肤科杂志 2010年第11期39卷 708-710页

作者：高小曼常建民卫生部北京医院皮肤科北京100730

报告1例POEMS综合征。患者男,61岁。皮损主要表现为胸背部多发圆顶状丘疹、结节,皮损组织病理示肾小球样血管瘤。另外患者有多发性神经病变、脏器肿大、甲状腺功能减低、M-蛋白,符合POEMS综合征5项主征。

关键词：肾小球样血管瘤 POEMS综合征

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POEMS综合征

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新医学 2004年第12期35卷 768-769页

作者：戴冽中山大学附属第二医院风湿免疫科 510120

1引言POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病,其病因、发病机制尚不清,可能是一种副癌综合征.该病临床少见,容易误诊、漏诊.

关键词： POEMS综合征多系统损害副癌综合征浆细胞病漏诊临床发病机制误诊疾病病因

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POEMS综合征

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临床皮肤科杂志 2004年第5期33卷 284-285页

作者：施为谢红付饶汉珍中南大学湘雅医院皮肤科湖南长沙410008

报告1例POEMS综合征,以肌无力、全身皮肤变黑、硬肿为主要症状入院,入院后发现有多发性神经病变、内分泌改变、淋巴结肿大、心脏增大、球蛋白增高等系统受累,符合POEMS综合征5项主征。

关键词： POEMS综合征

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POEMS综合征

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蚌埠医学院学报 2010年第8期35卷 860-863页

作者：杜兴龙江浩蚌埠医学院第一附属医院放疗科

POEMS综合征是临床上一种少见的多个系统病变。一般认为是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损。该病于1958年由Crow首次描述,1980年Bardwick总结并提出五大典型症状：多发性神经病变（polyneuropathy），器官肿大（org... 详细信息

POEMS综合征是临床上一种少见的多个系统病变。一般认为是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损。该病于1958年由Crow首次描述,1980年Bardwick总结并提出五大典型症状：多发性神经病变（polyneuropathy），器官肿大（organomegaly），内分泌障碍（endocrinopathy），单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy），皮肤改变（skinchange）。1984年由日本学者Nakanis用其开头的五个大写字母将其命名为“POEMS综合征”，因此又称为Nakanis综合征。由于该病临床上比较少见，且临床表现复杂多变，容易误诊。

关键词： POEMS综合征血管内皮生长因子放射治疗外周血自体干细胞移植综述

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以外周水肿及腹水为主要临床表现的POEMS综合征一例

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中国医学科学院学报 2023年第1期45卷 167-170页

作者：刘雯张秉强重庆医科大学附属第一医院消化内科重庆400016

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,经典五联征包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤改变,但在实际临床工作中,其表现复杂多变,并不典型,极易造成误诊和漏诊。本文报道1例以外周水肿及腹水为主要... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,经典五联征包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤改变,但在实际临床工作中,其表现复杂多变,并不典型,极易造成误诊和漏诊。本文报道1例以外周水肿及腹水为主要临床表现的POEMS综合征。

关键词： POEMS综合征水肿腹水

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以伊沙佐米为基础的方案序贯自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征的临床观察

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 937-942页

作者：程平王兰兰关军周英王秋香程辉邹亮武汉市第一医院血液内科湖北武汉430022

目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊... 详细信息

目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊治经过及随访结果,并结合相关文献进行讨论。所有患者均为男性,年龄37-54岁,初治时均不同程度地合并周围神经病变、肝脾或淋巴结肿大、循环超负荷(外周水肿、胸腹腔积液)、骨硬化症、内分泌病变(甲状腺、性腺等)、皮肤改变(色素沉着、血管瘤、白甲等)、M蛋白、视乳头水肿等临床表现及特征。2例患者合并Castleman病,3例患者行脑脊液检测且均提示脑脊液蛋白水平升高。所有患者均至少接受2周期以伊沙佐米为基础的方案诱导化疗后序贯AHSCT。随访时间10-28个月,中位随访时间16个月。结果:无死亡病例。治疗过程中并发症可控,治疗后疾病相关的临床症状均得到一定程度的改善,血管内皮生长因子(VEGF)的水平均呈逐渐下降的趋势。结论:伊沙佐米作为一种新型的、周围神经毒性更小的蛋白酶体抑制剂,联合AHSCT治疗POEMS综合征是安全、有效的。

关键词： POEMS综合征蛋白酶体抑制剂伊沙佐米自体造血干细胞移植

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POEMS综合征的诊断和治疗

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中华神经科杂志 2023年第4期56卷 448-452页

作者：管宇宙牛婧雯中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿... 详细信息

POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等,可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病(包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病)相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

关键词： POEMS综合征诊断治疗

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POEMS综合征

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中国药物与临床 2005年第9期5卷 689-691页

作者：陈俊伟李小峰魏华梁力王来远山西医科大学第二医院风湿免疫科 030001

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群.在临床上主要是指多发性周围神经病(polyneuro-pathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-pro... 详细信息

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群.在临床上主要是指多发性周围神经病(polyneuro-pathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)、皮肤改变(skin change)[1].由于该病较为罕见,其临床表现为多系统损害,又有一定的异质性,给临床的诊断带来一定困难,加之临床医生对该病缺乏必要的了解,往往被漏诊或误诊甚至误治.纵观国内外病例报道,患者常常就诊多家医院,历经数月甚至数年后才得以正确诊治.尽管如此,自1987年国内首例报道后,至目前已逾百例,而我省自本文前从未见有关病倒报道.这足以引起临床工作者的重视,现就其近年来的研究进展作一简要综述.

关键词： POEMS综合征多发性感觉运动性周围神经病发病机制内分泌病浆膜腔积液

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以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征分析

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中华全科医师杂志 2023年第9期22卷 915-920页

作者：刘红吴文汇邱宏玲罗祠君李慧婷姜蓉何晶宫素岗刘锦铭王岚赵勤华江苏省宜兴市人民医院呼吸与危重症医学科宜兴214200 同济大学附属上海市肺科医院肺循环科上海200433

目的探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料,包括一般临床资料以及实验室检... 详细信息

目的探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料,包括一般临床资料以及实验室检查、超声心动图、右心导管检查、治疗方法及随访结果,并分析其特征。结果共入选患者7例,其中男性3例,年龄44~62(55±9)岁。7例患者均以超声心动图提示肺动脉压力升高就诊,首发症状主要为胸闷气促(7例)、乏力(6例)和下肢水肿(4例)。POEMS综合征相关症状主要为多发性周围神经病变(7例)、多浆膜腔积液(6例)、脏器肿大(5例)、皮肤病变(5例)和内分泌病变(4例)。7例患者血清血管内皮生长因子水平均明显升高。7例患者超声心动图估测的肺动脉收缩压为(66±21)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。其中6例患者进行了右心导管检查,测得的肺动脉平均压为(35±9)mmHg,肺血管阻力为(4.00±2.10)Wood U。7例患者确诊后均接受了针对POEMS综合征的药物治疗,5例活动耐量改善、世界卫生组织功能分级稳定或好转,1例病情控制欠佳开始血液透析治疗,1例死亡。4例患者复查了超声心动图,2例肺动脉压力完全逆转,1例部分逆转,1例未逆转。结论以肺高血压首诊的POEMS综合征患者多合并多系统临床表现,血流动力学特征主要表现为毛细血管前肺高血压,单纯进行肺高血压靶向药物治疗效果欠佳,而对POEMS综合征原发疾病治疗多可逆转肺高血压。

关键词：高血压,肺性 POEMS综合征超声心动描记术右心导管检查

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IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第12期32卷 757-760页

作者：张永前赵继胜魏小芳冯友繁伏媛陈巧琳张启科庆阳市人民医院血液科庆阳745000 甘肃省人民医院血液科兰州730000

目的探讨IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征的临床特征及诊疗方法。方法回顾性分析甘肃省人民医院2023年5月收治的1例IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者,女性,56岁。3个月前因颜面及双下肢水... 详细信息

目的探讨IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征的临床特征及诊疗方法。方法回顾性分析甘肃省人民医院2023年5月收治的1例IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者,女性,56岁。3个月前因颜面及双下肢水肿伴下肢无力半个月于各地就诊。下肢无力、麻木加重就诊于甘肃省人民医院后,实验室检查示M蛋白9.5%,免疫固定电泳IgG弱阳性,κ轻链弱阳性,血管内皮生长因子(VEGF)247.21 pg/ml,促甲状腺激素(TSH)4.1500 mIU/L,游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)POEMS综合征罕见,临床表现多样,早期诊断困难,容易漏诊和误诊,特异性抗浆细胞治疗可显著缓解症状。

关键词： POEMS综合征 IgG-κ IgG-λ

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