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皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病1例pet-ct特点及临床表现病例分析

中国实验血液学杂志 2014年第3期22卷 735-741页

作者：牛建花杨华朱成英张琪孙璐朱海燕姚子龙于力靖彧山东省济南市第四人民医院血液肿瘤科山东济南250031 解放军总医院血液科北京100853 江苏省高淳县人民医院血液科江苏高淳211300 解放军总医院病理科北京100853

本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、pet/ct和临床特点及治疗经验。应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的... 详细信息

本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、pet/ct和临床特点及治疗经验。应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的病理改变,骨髓细胞涂片法观察骨髓细胞形态改变,流式细胞术检测免疫分型,多重巢式PCR检测异常基因表达和突变,实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测血清EBV-DNA含量,18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层成像(18F-FDG pet/ct)术明确临床分期。结果表明,患者发病时右大腿内侧有肿物和右颌下淋巴结肿大,但pet/ct检查发现患者全身多处软组织内有异常软组织影伴高代谢改变,且累及肺、甲状腺、淋巴结和胃;右大腿内侧肿物活检证实为淋巴瘤样肉芽肿病Ⅱ级,但骨髓细胞涂片显示无异常肿瘤细胞浸润;白血病免疫分型为NK细胞比例增高伴表型异常;染色体核型为46,XY[24];多重巢式PCR未检出异常基因表达和突变;FQ-PCR检测显示EBV-DNApet-ct显示原双腿皮下软组织肌肉间隙高代谢结节样影基本消失,但左侧腘窝区域软组织内仍可见部分高代谢病灶,影像评估为PR。结论:淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见疾病,发病率极低;皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病在国内外文献均未见报道;该病发病机制未明确,无标准治疗;pet/ct能发现临床体检不能发现的病变,能够再进行更准确的分期;pet/ct检查对淋巴瘤样肉芽肿病的辅助诊断、分期、疗效评价方面有重要价值。

关键词：皮下软组织淋巴瘤样肉芽肿病 pet—ct特点

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