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临床耳鼻咽喉科杂志 2001年第3期15卷 133-134页

作者：钟乃川郭学军李擎天华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科武汉430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科

mondini发育异常(mondini dysplasia)是内耳先天性畸形的一种较为常见的疾病。本病例以眩晕为主诉，虽经数家医院诊治，仍被漏诊，现报告如下。1　病例报告　　患者，男，17岁。2000年6月1日来我院眩晕门诊求治。患者自去年10月开始，发... 详细信息

mondini发育异常(mondini dysplasia)是内耳先天性畸形的一种较为常见的疾病。本病例以眩晕为主诉，虽经数家医院诊治，仍被漏诊，现报告如下。1　病例报告　　患者，男，17岁。2000年6月1日来我院眩晕门诊求治。患者自去年10月开始，发作4次旋转性眩晕，每次持续半小时至半天不等，同时伴有耳鸣、恶心、呕吐。曾在他院耳科诊治，经一般治疗无效，颅脑CT提示左侧内耳道扩大。追问病史，患者右耳听力于出生后即减退，近2年听力进行性下降，眩晕发作后加重，眩晕发作停止后有所恢复。左耳听力于2岁时突然明显下降，至今未有明显变化。父母非近亲，家族无耳聋患者，其弟6岁，无明显听力减退。母妊娠期无特殊病毒性感染史及耳毒性药物史，正常分娩。体检：发育好。颅、颜面及眼无发育异常。　　听力学检查：2000年6月1日检查纯音听阈为感音神经性听力损失，125～8 000 Hz平均阈值左耳为70 dB HL，右耳为缓降型，平均阈值为60 dB HL；8月17日复查，左耳无变化，右耳听阈提高，125、2 000 Hz提高15 dB，500 Hz提高20 dB，1 000、4 000 Hz提高25 dB。声导抗检查，双耳A型鼓室导纳图，镫骨肌反射阈，6月1日左耳交叉及非交叉阈值分别为105及115 dB，右耳为100及110 dB，8月17日镫骨肌反射阈，左耳无变化，右耳皆增加5 dB。ECochG双耳未引出，ABR仅出现V波，反应阈：双耳皆为105 dB nHL，潜伏期：右耳为6.35 ms，左耳为6.15 ms，耳声发射：TEOAE及DPOAE图未引出。　　前庭功能检查：过指试验、Romberg试验、Quix试验皆阴性。眼震电图检查：自发性眼震，快相向左Ⅰ度，凝视试验、定标试验、随意扫视试验无异常，平稳跟踪试验Ⅲ～Ⅳ型，位置试验：三个卧位出现左向眼震，变位试验：所有体位皆出现左向眼震，冷热试验：双侧前庭功能减弱，左向优势。

关键词：内耳畸形 mondini发育异常诊断听力学检查前庭功能检查 CT

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加深对mondini发育异常的认识

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临床耳鼻咽喉科杂志 2001年第4期15卷 147-148页

作者：钟乃川华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科武汉430022

耳科医生对因耳聋就诊的患儿，通常是通过对患儿病史、家族史、母亲妊娠期疾病史、用药史与分娩史的了解以及有关检查作出诊断。这往往只停留在判断耳聋是先天性，还是获得性；是遗传性，还是非遗传性。然而对于先天性聋的认识还不够深入。

关键词：内耳畸形 mondini发育异常临床特征影像学检查论断治疗

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听力学

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中国医学文摘（耳鼻咽喉科学） 2001年第6期16卷 263-271页

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耳影像学与临床(二十三)

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中国眼耳鼻喉科杂志 2006年第5期6卷 340-340,F0003页

作者：迟放鲁复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科上海200031

mondini发育异常（mondini dysplasia）是一种常见先天性聋疾病，以耳蜗发育异常为主特征。mondini发育异常是Carlo mondini1791年在先天性聋儿颞骨解剖后发现的内耳畸形。该发育异常主要表现为耳蜗骨和迷路发育不全，耳蜗发育停滞于一... 详细信息

mondini发育异常（mondini dysplasia）是一种常见先天性聋疾病，以耳蜗发育异常为主特征。mondini发育异常是Carlo mondini1791年在先天性聋儿颞骨解剖后发现的内耳畸形。该发育异常主要表现为耳蜗骨和迷路发育不全，耳蜗发育停滞于一圈半，缺少骨性螺旋板与阶间隔，中转与顶转融合。mondini畸形是由于胎儿在孕期7wk时发育受干扰，耳蜗发育停滞于一圈半，耳蜗扁平呈一圈或一圈半，仅基底部发育，前庭亦可有类似发育不全。

关键词： mondini发育异常耳影像学 mondini畸形耳蜗发育临床先天性聋发育不全内耳畸形

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