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我国人marfan's综合征的遗传规律和临床表现(附58家系195例综合分析)

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中华实验眼科杂志 1984年第3期 146-151页

作者：陆炳新中国遗传学会眼科遗传协作组广东省人民医院眼科

marfan’s综合征属常染色体显性遗传病。主征有蜘蛛状指趾、晶体脱(半脱)位和先天性心脏病。自marfan(1896)报告以来,国外400余例,国内45例;Cross(1973)报告142例。1982年举行的中国遗传学会第二届眼科遗传学术会议上有多篇报告。经大... 详细信息

marfan’s综合征属常染色体显性遗传病。主征有蜘蛛状指趾、晶体脱(半脱)位和先天性心脏病。自marfan(1896)报告以来,国外400余例,国内45例;Cross(1973)报告142例。1982年举行的中国遗传学会第二届眼科遗传学术会议上有多篇报告。经大会研究,决定将这些报告综合发表。共集中我国11个省市58

关键词：晶体脱位家系家族亲缘关系综合征综合病症眼科 marfan’s 临床表现遗传规律综合分析

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marfan’s综合征一家系四例报告

天津医药 1985年第7期 430-430页

作者：黄克波浙江瑞安县人民医院内科

先证者男、34岁。因胸闷,乏力于1983年9月就诊。检查。血压100/50,瘦长体型,身高1.84m,指距1.87m,下身比上身长12cm(以耻骨上缘为界),长方头,狭长脸,四肢远端部分细长形成蜘蛛脚样指(趾)。拇征腕征均阳性,左掌骨指数

关键词：二尖瓣脱垂主动脉增宽大动脉综合病症综合征超声波诊断超声心动图 marfan’s

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marfan's综合症与脑血管病

中国现代医学杂志 1993年第4期3卷 75-,74页

作者：陶唯宜深圳市红十字会医院神经内科 518026

marfan’s syndrome属于中胚层营养不良常染色体显性遗传性疾病,以结缔组织缺陷为基本病理改变。包括:骨髂畸形(尤其是蜘蛛指、趾);眼部异常(常见晶状体半脱位)和心血管异常。合并脑血管者属罕见,本文报告1例。病例简介×××,男,22岁,... 详细信息

marfan’s syndrome属于中胚层营养不良常染色体显性遗传性疾病,以结缔组织缺陷为基本病理改变。包括:骨髂畸形(尤其是蜘蛛指、趾);眼部异常(常见晶状体半脱位)和心血管异常。合并脑血管者属罕见,本文报告1例。病例简介×××,男,22岁,患者于患病当晚8时看电视时突感视物模糊伴剧烈头痛,频繁呕吐,呕出咖啡样液体,当即送至我院急诊,腰穿检查,脑脊液呈血性,Pandy’s阳性,细胞总数17×10~5/mm^3,诊断为蛛网膜下腔出血收入院。

关键词：脑血管病 marfan’s 蛛网膜下腔出血晶状体半脱位眼部异常咖啡样液体基本病理改变蜘蛛指腰穿检查剧烈头痛

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marfan's综合征的病因、病理及并发腹主动脉瘤的手术治疗

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国际心血管病杂志 1987年第5期 270-273页

作者：符伟国郑佳瑾叶建荣上海医科大学中山医院血管外科研究室

马方氏综合征(marfan’s syndrome)是一种少见的结缔组织遗传性疾病,主要累及眼部、骨骼和心血管系统.虽然心血管系统病变的发生率较眼部、骨骼病变为少,但却是导致marfan’s症病人死亡的主要原因.当主动脉被累及时,动脉扩张通常发生于... 详细信息

马方氏综合征(marfan’s syndrome)是一种少见的结缔组织遗传性疾病,主要累及眼部、骨骼和心血管系统.虽然心血管系统病变的发生率较眼部、骨骼病变为少,但却是导致marfan’s症病人死亡的主要原因.当主动脉被累及时,动脉扩张通常发生于升主动脉并继发严重的主动脉瓣关闭不全,而单纯累及腹主动脉的病例报道极少,Massumi曾收集到19例.虽然它的手术治疗要比升主动脉瘤的治疗略为简单,但由于血管壁先天性病理缺陷引起弹性减退、胞性增加,使手术治疗的长期疗效不甚理想.本文旨在综述marfan’s症病因、病理、临床表现及其并发腹主动脉瘤的手术治疗方法.

关键词：主动脉瓣关闭不全继发腹主动脉瘤综合征综合病症 marfan’s 手术治疗病理

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一个家系4代11例marfan's综合征

中国实用儿科杂志 1993年第3期 20-20页

作者：王淑清乔军肖淑芳程剑平 150036 进修医生黑龙江省人民医院黑龙江省人民医院 150036

marfan’s综合征是先天性结缔组织病中最常见的一种。我们调查一家系35人中有11人罹病。报告如下。1 家系调查见系谱(图1)。

关键词：综合征综合病症正位片腕骨 marfan’s 家系家族亲缘关系

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沧州地区所见marfan's综合征1例

中国优生与遗传杂志 1998年第3期 115-115页

作者：肖敏岳彬范玉兰河北省沧州市中心医院儿科

病例患儿，男，１０岁，住院号８７１３９。主因发热、咳嗽２天入院。查体除咽部明显充血外，患儿智力正常，瘦长体型，身高１５２ｃｍ，指间距１５６ｃｍ，上部量８１ｃｍ，关节过度伸展而腕部征阳性（第１及第５指握对侧腕部能重叠上... 详细信息

病例患儿，男，１０岁，住院号８７１３９。主因发热、咳嗽２天入院。查体除咽部明显充血外，患儿智力正常，瘦长体型，身高１５２ｃｍ，指间距１５６ｃｍ，上部量８１ｃｍ，关节过度伸展而腕部征阳性（第１及第５指握对侧腕部能重叠上），拇指征阳性（紧握拳头拇指超过尺...

关键词：综合征综合病症 marfan’s 上部量患儿拇指腕部阳性所见视觉诱发电位关节运动器官

马方氏(marfan's)综合征合并急性心肌梗塞一例报告

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天津医药 1991年第5期 311-311页

作者：吴端源苏辉煌许有容吴顺荣杨东华戴一娜江虹福建医学院附二院福建泉州市中医院福建泉州市人民医院

患者女,54岁。于19~+个月前始强体力劳动时胸骨后出现压榨性疼痛,休息几分钟或含化消心痛、硝酸甘油可缓解。4个月前,家务劳动时出现胸骨后压痛,放射须部及左臂,大汗淋漓,烦躁气促,持续2小时,含化消心痛7片,硝酸甘油4片未缓解,住当地医... 详细信息

患者女,54岁。于19~+个月前始强体力劳动时胸骨后出现压榨性疼痛,休息几分钟或含化消心痛、硝酸甘油可缓解。4个月前,家务劳动时出现胸骨后压痛,放射须部及左臂,大汗淋漓,烦躁气促,持续2小时,含化消心痛7片,硝酸甘油4片未缓解,住当地医院,心电图 QRs V～VQs 型,sT 弓背向上抬高2mm,GOT244U,LDH550(?),

关键词：急性心肌梗塞 marfan’s 主动脉瓣心瓣膜蜘蛛指

Report on Acute Aortic Dissection Type A

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World Journal of Cardiovascular surgery 2015年第1期5卷 1-5页

作者： C. simoglou F. Konstantinou D. Mikroulis s. Eleftheriadis G. Bougioukas Department of Cardiothoracic surgery University General Hospital of Evros Democritus University of Thrace Alexandroupolis Greece

Background: Acute aortic dissection is a common life-threatening disorder affecting the aorta. The immediate mortality rate in aortic dissection is as high as 1% per hour over the first several hours, making early diagnosis and treatment critical for survival. Case presentation: We are presenting a case of stanford Type A aortic dissection in a 58-year-old male patient with a history of hypertension. He arrived at the emergency department (ED) with diagnosed acute coronary syndrome a few hours after a sudden and severe worsening of his epigastric pain. Interesting case where the dissection starts from the orifice of the right coronary artery, occupies the aortic valve. Conclusion: Predictors of follow-up this cause mortality reflect patient history variables as opposed to in-hospital parameters or in-hospital complications, which may be explained by the successful in-hospital treatment of the acute dissection.

关键词： stanford A Aneurysm Cardiovascular Diseases marfan’s syndrome De Bakey Classification