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marchiafava-bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变1例报告并文献复习

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中风与神经疾病杂志 2017年第11期34卷 1003-1006页

作者：郝悦含马瑞何志义中国医科大学附属第一医院神经内科辽宁沈阳110000

目的分析marchiafava-bignami病伴胼胝体外脱髓鞘病变的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集1例以意识障碍为主要表现,最终诊断为marchiafava-bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变的患者的临床资料,结合文献进行回顾性分... 详细信息

目的分析marchiafava-bignami病伴胼胝体外脱髓鞘病变的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集1例以意识障碍为主要表现,最终诊断为marchiafava-bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变的患者的临床资料,结合文献进行回顾性分析。结果患者以意识障碍入院,有大量饮酒史20 y,影像学表现为胼胝体、双侧脑室旁、半卵圆中心及额叶白质下多发斑片状长T2信号,符合脱髓鞘改变,综合分析临床特点、详细查体及影像学检查,最终诊断为marchiafava-bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变。检索伴胼胝体外脱髓鞘病变的marchiafava-bignami病患者国外报道20例,国内报道3例,我院收治1例,共24例。结论 marchiafava-bignami病相对少见,伴胼胝体外脱髓鞘病变的marchiafava-bignami病更为罕见,早期诊断及早期治疗对患者的预后具有重要意义。

关键词： marchiafava-bignami病胼胝体脑白质脱髓鞘病变

marchiafava-bignami病的临床和影像学特点(附2例报告)

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临床神经病学杂志 2014年第5期27卷 350-353页

作者：张彤许蕾白素格邢瑜张亚楠河北医科大学附属第二医院神经内科石家庄050000

目的探讨marchiafava-bignami病(MBD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析2例MBD患者的临床资料。结果本组2例患者均为男性,发病年龄分别为54、49岁,均有长期大量饮酒史。例1急性起病,以手抖、意识不清为主要症状。例2为慢性起病,以反... 详细信息

目的探讨marchiafava-bignami病(MBD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析2例MBD患者的临床资料。结果本组2例患者均为男性,发病年龄分别为54、49岁,均有长期大量饮酒史。例1急性起病,以手抖、意识不清为主要症状。例2为慢性起病,以反应迟钝、记忆力减退以及头痛为主要症状。影像学检查示2例患者胼胝体区均存在异常病灶。给予B族维生素后患者情况均出现明显好转。结论 MBD临床表现各异,影像学检查常于胼胝体处发现异常,及时给予B族维生素治疗效果较好。

关键词： marchiafava-bignami病胼胝体酒精相关性 B族维生素

marchiafava-bignami病9例临床分析

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中风与神经疾病杂志 2006年第3期23卷 364-365页

作者：杨晓平宜宾市第一人民医院神经内科四川宜宾644000

marchiafava-bignami病(MBD)又称原发性胼胝体变性,临床以精神症状和多灶性神经系统体征为主要表现,我院自1997年3月－2005年8月共诊治该病9例,现分析报告如下。[第一段]

关键词： marchiafava-bignami病临床分析原发性胼胝体变性神经系统体征精神症状多灶性

marchiafava-bignami病的影像学研究进展

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放射学实践 2011年第6期26卷 665-667页

作者：严小兰廖凯兵郑树卿郑晓华湖北省新华医院放射科武汉430015 武汉大学人民医院放射科武汉430060

marchiafava-bignami病（简称MBD）又称胼胝体变性（cor-pus callosumdegeneration）或原发性胼胝体萎缩（pri mary cor-pus callosumatrophy）,是一种非常罕见的胼胝体脱髓鞘病变。MBD由Carducci 1898年首次个案报道,1903年由两位意大... 详细信息

关键词： marchiafava-bignami病影像学胼胝体变性胼胝体萎缩脱髓鞘病变个案报道病理学家原发性

marchiafava-bignami病3例临床分析

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实用临床医学（江西） 2016年第10期17卷 21-23页

作者：胡棠生蔡婵龚微衷思婷简雯涂怀军南昌大学第二附属医院神经内科南昌330006 新余市人民医院神经内科江西新余338000

Mmarchiafava-bignami 病（marchiafava-Big-nami disease，MBD）又称原发性胼胝体变性，是慢性酒精性中毒及营养不良引起的临床罕见疾病，病理特征主要为胼胝体脱髓鞘和坏死。MBD 临床表现复杂，部分患者具有特征性影像学表现，起病形... 详细信息

Mmarchiafava-bignami 病（marchiafava-Big-nami disease，MBD）又称原发性胼胝体变性，是慢性酒精性中毒及营养不良引起的临床罕见疾病，病理特征主要为胼胝体脱髓鞘和坏死。MBD 临床表现复杂，部分患者具有特征性影像学表现，起病形式和影像学特征可作为反映其预后的重要因素之一。随着对病理生理机制的进一步了解及神经影像的进一步应用，使得本病早期诊断成为可能。南昌大学第二附属医院2014—2016年收治3例典型 MBD 患者，现结合相关文献对其影像学特征及临床表现进行回顾性分析，旨在提高临床对其的认识，报告如下。

关键词： marchiafava-bignami病胼胝体原发性胼胝体变性三明治征

marchiafava-bignami病的临床及影像学研究

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中华神经医学杂志 2008年第3期7卷 301-303,310页

作者：高波吕翠沈桂权王学建刘奉立苏续清山东省烟台市毓璜顶医院 264000 山东省莱芜市人民医院神经内科 271100 贵阳医学院附属医院放射科贵州550004

目的探讨marchiafava-bignami病（MBD）的临床及影像学改变。方法回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料，包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征；4例同时行CT和MRI检查，2例仅行CT检查，1例仅行MRI检查。结果本组患者... 详细信息

目的探讨marchiafava-bignami病（MBD）的临床及影像学改变。方法回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料，包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征；4例同时行CT和MRI检查，2例仅行CT检查，1例仅行MRI检查。结果本组患者急性型5例，均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号改变，均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性累及；慢性型2例，胼胝体明显萎缩变薄，并呈长T1、长T2信号及FLAIR像点片状或线样低信号灶。5例患者DM显示病灶区信号明显增高并有2例出现弥散受限改变。结论MBD具有特征性MRI表现，其影像学改变可能反映其临床及预后。

关键词： marchiafava-bignami病磁共振成像弥散

marchiafava-bignami病的磁共振DWI、DTI初步研究

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中国中西医结合影像学杂志 2011年第6期9卷 493-495,I0001页

作者：臧守红杨金永亓力田军山东省乐陵市中医院影像科山东乐陵253600 山东省医学影像学研究所山东济南250021

目的:探讨磁共振弥散加权成像(DWI)、弥散张量成像(DTI)对marchiafava-bignami病(MBD)的诊断及预后评价的价值。方法:对10例MBD患者行DWI检查,其中4例再行DTI检查。结果:本组急性型8例,DWI显示病灶区信号明显增高,并有4例出现弥散受限改... 详细信息

目的:探讨磁共振弥散加权成像(DWI)、弥散张量成像(DTI)对marchiafava-bignami病(MBD)的诊断及预后评价的价值。方法:对10例MBD患者行DWI检查,其中4例再行DTI检查。结果:本组急性型8例,DWI显示病灶区信号明显增高,并有4例出现弥散受限改变;胼胝体膝部、压部的各向异性分数(FA)值与正常值比较差异有统计学意义(P<0.05),额叶白质、半卵圆中心白质与正常值比较差异也有统计学意义(P<0.05)。结论:MBD的DWI、DTI改变可能反映其临床及预后。

关键词：酒精中毒 marchiafava-bignami病磁共振成像弥散

marchiafava-bignami病合并皮质受累一例

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2010年第2期17卷 154-155页

作者：蔡桂兰韩燕飞项丽娜刘占东首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050

原发性胼胝体变性（marchiafava—bignamidisease，MBD）是一种罕见的胼胝体病变，多为慢性乙醇中毒引起的胼胝体不同程度脱髓鞘或坏死，其临床表现多样，主要为智能减退、意识障碍、癫痫发作、精神行为异常等。

关键词： marchiafava-bignami病胼胝体酒精中毒

marchiafava-bignami病一例

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诊断学理论与实践 2004年第6期3卷 460-461页

作者：杨文洁凌华威陈克敏上海第二医科大学附属瑞金医院放射科上海200025

病例:男,44岁.2004年7月17日被人发现昏迷在家,时间不详,急诊入院.询问家属,获悉患者有4～5年酗酒史,每日饮白酒250 ml左右,近1年来出现反应迟钝、情绪不稳定、记忆力减退、走路不稳等表现.患者无慢性器质性疾病及遗传代谢性疾病等.查... 详细信息

病例:男,44岁.2004年7月17日被人发现昏迷在家,时间不详,急诊入院.询问家属,获悉患者有4～5年酗酒史,每日饮白酒250 ml左右,近1年来出现反应迟钝、情绪不稳定、记忆力减退、走路不稳等表现.患者无慢性器质性疾病及遗传代谢性疾病等.查体发现双侧瞳孔不等大,血压降低,心率加快,双下肢病理征阳性等.入院后予营养脑细胞、对症等治疗,患者于2004年7月23日死亡.头颅CT平扫检查发现患者脑沟、脑裂池加深,脑回萎缩,以小脑萎缩显著,胼胝体膝部、压部相对于脑实质呈明显低密度(见图1).因患者全身情况差,而未行MR检查.诊断为marchiafava-bignami病.

关键词： marchiafava-bignami病慢性乙醇中毒胼胝体病变神经系统疾病