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mrkh综合征的诊断、管理与治疗美国妇产科医师协会第728号委员会意见解读

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中华妇产科杂志 2019年第10期54卷 714-717页

作者：邓姗朱兰中国医学科学院北京协和医院妇产科 100730

美国妇产科医师协会青少年保健委员会针对苗勒管发育不全[即Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(mrkh)综合征]于2018年更新了委员会意见(第728号委员会意见),在原有的"鉴别诊断"、"评估"、"临床处理"和"结论"4个标题的编写框架基础上,更新... 详细信息

美国妇产科医师协会青少年保健委员会针对苗勒管发育不全[即Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(mrkh)综合征]于2018年更新了委员会意见(第728号委员会意见),在原有的"鉴别诊断"、"评估"、"临床处理"和"结论"4个标题的编写框架基础上,更新了"推荐和结论"、"背景"、"心理咨询和支持"及"生育"等相关内容,强调90%~96%的患者可通过阴道顶压延长法获得人工阴道成形的治疗成功,其更安全更经济,应作为一线治疗,手术仅用于顶压失败或充分知情讨论后强烈要求手术的少数患者.无论选择何种阴道成形手术,都应推荐患者转诊至具备阴道成形手术专长的医疗中心,初次手术的成功率远高于二次手术.希望对此更新的委员会意见的解读便于同道们掌握最新共识和诊疗趋势.

关键词：妇产科医师阴道成形发育不全 mrkh综合征阴道顶苗勒管临床处理二次手术

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mrkh综合征的遗传病因学研究进展

中华妇产科杂志 2019年第4期54卷 276-279页

作者：康佳陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 100730

Mayer-Rokitanskyl-Küster-Hauser(mrkh)综合征患者表现为先天性无子宫或始基子宫,先天性无阴道,输卵管、卵巢发育正常,染色体核型为46,XX。mrkh综合征的发病率为1/5 000~1/4 000,主要为散发,也有少数家族性的病例报道。家族性病例表明... 详细信息

Mayer-Rokitanskyl-Küster-Hauser(mrkh)综合征患者表现为先天性无子宫或始基子宫,先天性无阴道,输卵管、卵巢发育正常,染色体核型为46,XX。mrkh综合征的发病率为1/5 000~1/4 000,主要为散发,也有少数家族性的病例报道。家族性病例表明mrkh综合征可能是1种常染色体显性遗传病,具有不完全外显率和表现度不一致的特点。近年来,随着分子生物学技术的发展,国内外学者在探索mrkh综合征病因学的研究上取得了较大的进展,为进一步明确其发病机制奠定了基础。本文就mrkh综合征的遗传病因学研究进行综述,以期为相关研究提供参考。

关键词： mrkh综合征遗传病因学常染色体显性遗传病分子生物学技术先天性无子宫先天性无阴道病例报道染色体核型

mrkh综合征的超声影像学特征及其诊断价值

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中华医学超声杂志（电子版） 2022年第10期19卷 1046-1051页

作者：陈广兰王慧芳胡守容张丹丹贺玉梅郭蓉张蕾陈小清华琪张元吉林燕秋汕头大学医学院 515000 深圳大学第三附属医院深圳市罗湖区人民医院超声科 518001

目的分析mrkh综合征的超声影像学特征,探讨超声在诊断及鉴别诊断mrkh综合征中的临床价值。方法回顾性分析2021年1月至12月深圳市罗湖区人民医院经手术证实的75例mrkh综合征患者的超声表现,并与手术结果进行对比分析,总结mrkh综合征典型... 详细信息

目的分析mrkh综合征的超声影像学特征,探讨超声在诊断及鉴别诊断mrkh综合征中的临床价值。方法回顾性分析2021年1月至12月深圳市罗湖区人民医院经手术证实的75例mrkh综合征患者的超声表现,并与手术结果进行对比分析,总结mrkh综合征典型及非典型的超声影像学特征。结果本组75例mrkh综合征患者均经腹腔镜手术证实,其术前超声检查结果均与手术结果一致,诊断符合率为100%。62例(82.7%)mrkh综合征表现为典型的“四联征”超声特征:在盆腔左右两侧分别可见梭形或长条形肌性回声的始基子宫,未见宫颈和子宫内膜回声;可见连接两侧始基子宫下缘条带状的低回声索状带;双侧卵巢紧邻同侧始基子宫;膀胱尿道后壁与直肠前壁之间未见正常阴道结构,仅见低回声结缔组织。13例(17.3%)mrkh综合征表现为非典型的超声特征:4例始基子宫位置异常,位于腹股沟区;5例始基子宫内有功能性子宫内膜回声;2例索状带静脉扩张;4例卵巢位置异常。其他伴发异常:2例单侧始基子宫肌瘤,3例双侧始基子宫腺肌病,18例合并卵巢病变,4例合并肾脏发育异常。结论大部分mrkh综合征具有典型的“四联征”超声特征,准确识别mrkh综合征典型及非典型的超声表现,可为临床诊治mrkh综合征提供可靠的影像学诊断依据。

关键词：超声检查经直肠生殖道畸形 mrkh综合征双平面高频超声

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mrkh综合征潜在的生育结局研究进展

中华妇产科杂志 2019年第7期54卷 493-496页

作者：李海萍王帅李晓楠罗喜平广东省妇幼保健院妇科广州511400 南方医科大学附属南海医院妇科佛山528200

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(mrkh综合征)是胚胎时期苗勒管发育异常所致的一系列临床体征,主要表现为先天性子宫、阴道上段和输卵管发育不全,可合并多系统器官畸形。目前,mrkh综合征主要的治疗方案是采用阴道成形术解决性生... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(mrkh综合征)是胚胎时期苗勒管发育异常所致的一系列临床体征,主要表现为先天性子宫、阴道上段和输卵管发育不全,可合并多系统器官畸形。目前,mrkh综合征主要的治疗方案是采用阴道成形术解决性生活困难的问题。虽然mrkh综合征患者的子宫发育不全,但卵巢发育正常,可获得正常有活性的卵母细胞,有潜在的生育可能,理论上可通过子宫移植或代孕获得自己的基因学后代。本文针对子宫移植(包括子宫移植的伦理学争议、发展史和供受体因素)和代孕的研究进展进行综述。

关键词： mrkh综合征生育结局子宫发育不全阴道成形术子宫移植临床体征发育异常主要表现

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mrkh综合征的顶压法人工阴道成形术治疗

中华医学杂志 2022年第20期102卷 1537-1540页

作者：陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称mrkh综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称mrkh综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具体包括非手术法阴道成形术(顶压法)和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中,顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数mrkh综合征患者而言,顶压法是最合适的一线治疗方案。

关键词： mrkh综合征非手术法阴道成形术顶压法

mrkh综合征改良腹腔镜乙状结肠阴道成形术后阴道解剖及功能学变化49例分析

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中国实用妇科与产科杂志 2019年第8期35卷 905-909页

作者：李海萍孙小丽胡桂英赵春梅李晓楠罗喜平广东省妇幼保健院妇科广东广州511000

目的探讨mrkh综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)患者改良腹腔镜乙状结肠阴道成形术后重建阴道解剖及性生活质量。方法 2010年1月至2017年1月广东省妇幼保健院妇科收治49例mrkh综合征患者,均行改良腹腔镜乙状结肠阴道成... 详细信息

目的探讨mrkh综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)患者改良腹腔镜乙状结肠阴道成形术后重建阴道解剖及性生活质量。方法 2010年1月至2017年1月广东省妇幼保健院妇科收治49例mrkh综合征患者,均行改良腹腔镜乙状结肠阴道成形术,对术后阴道解剖学及性生活质量进行分析,选用女性性功能指数量表(FSFI)评估性生活质量,同时选取45例同年龄阶段正常性生活女性作为对照。结果 49例患者均手术成功,平均手术时间(186±53.7)min,平均出血量(63.8±10.6)mL,术后6个月平均阴道长度(12.9±1.56)cm,宽度(3.32±0.33)cm。病例组及对照组FSFI评分:性欲望[(4.40±0.59)vs.(4.04±0.71),P0.05],湿润度[(4.90±0.58)vs.(4.67±0.79),P>0.05],性高潮[(4.29±0.70)vs.(4.20±0.79),P>0.05],满意度[(4.51±0.82)vs.(4.45±0.91),P>0.05],性交痛[(4.71±0.81)vs.(4.78±0.72),P>0.05],FSFI总分[(27.08±2.83)vs.(26.53±2.98),P>0.05]。结论改良腹腔镜乙状结肠阴道成形术术式安全,术后患者性生活满意度较高。

关键词： mrkh综合征阴道成形术女性性功能指数量表

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mrkh综合征临床研究新进展

中华妇产科杂志 2022年第10期57卷 793-796页

作者：段佳丽陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(mrkh)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(mrkh)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对mrkh综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就mrkh综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括mrkh综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、mrkh综合征患者临床表型谱的研究进展、mrkh综合征患者心理评估的相关研究。

关键词： mrkh综合征第二性征发育先天性无子宫无阴道始基子宫心理评估生殖系统发育生殖系统畸形

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mrkh综合征的治疗及其效果

实用妇产科杂志 2018年第9期34卷 648-650页

作者：罗光楠潘宏信深圳大学第三附属医院广东深圳518000

mrkh（mayer-rokitansky-küster-hanser）综合征是以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征。其发病机制尚不明确,发病率较低,目前国内外发病率为1/4500～1/5000。在该病的临床诊疗中,由于发病率低,有经验的诊疗团队少,容易发生误诊... 详细信息

mrkh（mayer-rokitansky-küster-hanser）综合征是以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征。其发病机制尚不明确,发病率较低,目前国内外发病率为1/4500～1/5000。在该病的临床诊疗中,由于发病率低,有经验的诊疗团队少,容易发生误诊误治,对患者身心健康产生不利的影响,因此进一步规范该病的诊治非常必要。本团队在过去近20年里,收治超过1300例的mrkh综合征病例,本文在总结本团队的诊疗经验基础上,结合国内外的诊疗共识,重点介绍mrkh综合征的治疗及其结果。

关键词： mrkh综合征治疗临床诊疗发病率始基子宫临床表现发病机制误诊误治

mrkh综合征病人术后居家健康教育需求的质性研究

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护理研究 2018年第1期32卷 134-137页

作者：刘霞李莉田小娟中国医学科学院北京协和医院

[目的]了解先天性无阴道(mrkh综合征)病人人工阴道成形术后健康教育需求,为建立mrkh综合征病人人工阴道成形术后健康教育模式及制定针对性护理方案提供依据。[方法]采用现象学研究法,对12例mrkh综合征行人工阴道成形术后病人进行半结构... 详细信息

[目的]了解先天性无阴道(mrkh综合征)病人人工阴道成形术后健康教育需求,为建立mrkh综合征病人人工阴道成形术后健康教育模式及制定针对性护理方案提供依据。[方法]采用现象学研究法,对12例mrkh综合征行人工阴道成形术后病人进行半结构式深入访谈,运用Nvivo 8软件,采用现象学资料7步分析法,对访谈内容进行整理与主题分析。[结果]mrkh综合征术后病人主要在术后阴道模具佩戴、术后早期并发症的处理、负性心理应对及性健康教育方面存在健康教育需求,希望医护人员给予相应指导。[结论]mrkh综合征病人术后居家过程中在生理、心理和社会适应过程中会遇到一系列问题,医务人员可以为术后居家病人提供规范化、个体化远程健康教育,以提高病人治疗效果和生活质量。

关键词：先天性无阴道 mrkh综合征人工阴道成形术健康教育质性研究居家护理教育需求