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介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性Kasabach-Merritt综合征的疗效及安全性

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中华放射学杂志 2017年第10期51卷 777-781页

作者：谭小云张靖周少毅刘珍银张韬夏杰军邓海浪广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科 510623

目的探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）的疗效及其安全性.方法回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料.12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术,术... 详细信息

目的探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）的疗效及其安全性.方法回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料.12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术,术后予西罗莫司口服.每隔4周常规监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及西罗莫司血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小及不良反应情况调整用药计划.术后随访3-13个月,观察疗效和不良反应.结果 12例患儿均成功实施介入栓塞术,治疗后2-15 d,平均（7±5）d患儿血小板均上升至≥100×10^9/L,治疗后7-25 d,平均（15±7）d血小板均稳定在150×10^9/L以上.其中2例治疗前纤维蛋白原正常;10例治疗后3-15 d,平均（9±4）d天纤维蛋白原第1次上升至≥2.0 g/L,治疗后13-34 d,平均（19±7）d纤维蛋白原稳定在2.0 g/L以上.治疗过程中1例出现瘤体溃烂、1例肺部感染,给予对症处理后恢复良好.结论介入栓塞术联合西罗莫司治疗婴幼儿KMS是一种安全有效的方法,能够在短时间内迅速提升血小板及改善凝血功能.

关键词： Kasabach-Merritt综合征西罗莫司放射学,介入性

药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征

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中华整形外科杂志 2013年第2期29卷 104-108页

作者：雷红召黄静孟小分马玉春孙斌乔军波董长宪河南省人民医院血管瘤外科河南省血管瘤(畸形)诊疗中心郑州450003

目的总结和探讨Kasabach-Merritt综合征（KMS）的临床特点和治疗方法，评价药物联合手术治疗的效果。方法回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料，男33例，女26例，男女比例为1... 详细信息

目的总结和探讨Kasabach-Merritt综合征（KMS）的临床特点和治疗方法，评价药物联合手术治疗的效果。方法回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料，男33例，女26例，男女比例为1．269：1；年龄7d至2，5岁，平均2．9个月。根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法，其中颌面部（28例）行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗，躯干四肢（31例）采用手术切除方法。随访6．5个月至7．3年，平均2．8年。统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况，随访观察瘤体有无复发，患儿生长发育及肢体功能等。结果59例患儿，痊愈58例，死亡1例。其中因瘤体破溃出血急诊手术4例，择期手术55例。术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常，术后1周患儿精神状况改善，食欲增强，体重增加，哭闹不安情绪缓解，出血情况消退。颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失，瘤体6～12个月消失18例，13～24个月10例。长期随访观察瘤体无复发，体重身高、免疫力等同正常儿童发育，功能活动良好。结论药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间，降低药物不良反应，有良好治疗效果，降低患儿死亡率。

关键词： Kasabach-Merritt综合征药用制剂血小板减少

新生儿Kasabach-Merritt综合征1例并文献复习

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中国皮肤性病学杂志 2018年第1期32卷 52-54页

作者：王小兰余莉华张丽娟林丹娜巫一立杨丽华南方医科大学珠江医院儿科广东广州510280

患儿男,生后1天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征。急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内... 详细信息

患儿男,生后1天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征。急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着。

关键词： Kasabach-Merritt综合征血管瘤新生儿血小板减少凝血功能紊乱

经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征

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中国介入影像与治疗学 2014年第7期11卷 415-418页

作者：周少毅张靖广州市妇女儿童医疗中心介入治疗科广东广州510623

目的探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效。方法收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗。结果对所有患儿均顺利完成经... 详细信息

目的探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效。方法收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗。结果对所有患儿均顺利完成经导管动脉硬化栓塞术,术后动脉造影见瘤体基本消失;术后1周血小板[(267.66±61.50)×109/L]和纤维蛋白原[(2.64±0.40)g/L]水平均明显高于术前[血小板:(35.24±12.12)×109/L,纤维蛋白原:(1.47±0.33)g/L],差异有统计学意义(P均<0.01);44例患儿接受1次经导管动脉硬化栓塞术、11例接受2次经导管动脉硬化栓塞术、3例接受3次经导管动脉硬化栓塞术;所有患儿均达治愈标准。结论经导管动脉硬化栓塞术治疗KMS安全、有效,值得临床推广应用。

关键词： Kasabach-Merritt综合征栓塞,治疗性儿童

成人Kasabach-Merritt综合征一例临床及病理观察

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中华皮肤科杂志 2014年第11期47卷 806-808页

作者：吴晁鲁常青康定华孙军苏州大学附属第三医院常州市第一人民医院病理科江苏常州213003 213003江苏常州苏州大学附属第三医院常州市第一人民医院皮肤科苏州大学附属第三医院常州市第一人民医院影像科江苏常州213003

患者女,52岁,不明原因血小板减少29年、右面颊部紫红色斑块9年.给予糖皮质激素等治疗后病情稍有好转,但血小板从未上升至正常,糖皮质激素减量后长期服中药调理.近来患者面颊部斑块肿胀疼痛,血小板进行性下降.血常规检查白细胞3.0 × 109... 详细信息

患者女,52岁,不明原因血小板减少29年、右面颊部紫红色斑块9年.给予糖皮质激素等治疗后病情稍有好转,但血小板从未上升至正常,糖皮质激素减量后长期服中药调理.近来患者面颊部斑块肿胀疼痛,血小板进行性下降.血常规检查白细胞3.0 × 109/L,血红蛋白85 g/L,血小板2×109/L.CT检查示肝内多发血管瘤,其中肝左外叶1个14 cm×5.7 cm.内科治疗后手术切除肝左外叶巨大血管瘤.术后血小板上升至120×109/L,面颊部肿胀消失.术后病理诊断：肝脏巨大海绵状血管瘤,血管腔内广泛血栓形成伴机化.综合分析,本例诊断：成人Kasabach-Merritt综合征.

关键词： Kasabach-Merritt综合征病倒报告[文献类型]

Kasabach-Merritt综合征治疗研究新进展

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中华小儿外科杂志 2012年第12期33卷 948-950页

作者：周少毅(综述) 张靖(审校) 广州市妇女儿童医疗中心介入治疗科 510623

Kasabach-Merritt综合征（kasabach-merritt syndrome）由kasabach和merritt于1940年首次报道Ⅲ。目前，将巨大血管瘤合并血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为Kasabach-Merritt综合征，简称K-M综合征。

关键词： Kasabach-Merritt综合征治疗 K-M综合征血小板减少巨大血管瘤全身紫癜症候群

结肠系膜血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征破裂伴失血性休克1例并文献复习

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临床小儿外科杂志 2019年第3期18卷 247-249页

作者：吴凯王健俊何继贤陈钦明杨六成南方医科大学珠江医院小儿外科

患儿,男,2月龄,因发现患儿面色苍白、反应差、呼吸急促转入南方医科大学珠江医院,查体:体温:36.7℃,脉搏:153次/min,呼吸:45次/min,血压:68/48 mmHg,全身皮肤苍白,末梢循环差,手足、躯干散见数粒红色皮疹,压之不褪色。腹部膨隆,左中腹... 详细信息

患儿,男,2月龄,因发现患儿面色苍白、反应差、呼吸急促转入南方医科大学珠江医院,查体:体温:36.7℃,脉搏:153次/min,呼吸:45次/min,血压:68/48 mmHg,全身皮肤苍白,末梢循环差,手足、躯干散见数粒红色皮疹,压之不褪色。腹部膨隆,左中腹部可触及大小约8 cm×6 cm包块,质硬、边界清楚、活动度欠佳,无明显触压痛,移动性浊音阳性。

关键词： Kasabach-Merritt综合征肠系膜血管瘤失血性休克文献复习破裂南方医科大学面色苍白呼吸急促

婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究

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发育医学电子杂志 2018年第2期6卷 86-90页

作者：余莉华林丹娜巫一立王小兰吴莉胡秋磊王斌杨丽华南方医科大学珠江医院儿科广东广州510280

目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(kasabach-merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿... 详细信息

目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(kasabach-merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后。结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例)。6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术。血小板完全恢复正常的时间为4~30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2~50天,瘤体完全消失的时间为1~2年。2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡。存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好。结论婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后。对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血。

关键词： Kasabach-Merritt综合征婴幼儿血管瘤

经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征患儿围手术期的护理

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现代临床护理 2017年第8期16卷 58-61页

作者：陈爱群刘佩莹邓肖香罗琪李丹周夏琴广州市妇女儿童医疗中心介入科广东广州510120

目的总结经导管动脉硬化栓塞术(transcatheter arterial scleroembolization,TASE)治疗Kasabach-Merritt综合征(kasabach-merritt syndrome,KMS)患儿围手术期的护理经验。方法回顾性总结和分析2013年9月至2015年9月在本院住院行TASE的39例KMS患儿的治疗方法和围手术期护理要点。结果 39例KMS患儿均顺利完成TASE。手术时间0.8~2.7 h,术后2~11 d出院。术前有1例发生鹅口疮、3例出现呼吸道感染症状;术后有2例出现血管瘤破溃,经治疗和护理均治愈。结论术前做好KMS患儿血管瘤瘤体护理、出血的预防与护理、激素的用药护理;术后密切观察病情、预防并发症发生,对TASE顺利进行具有积极的意义。

关键词： Kasabach-Merritt综合征经导管动脉硬化栓塞术血管瘤护理