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Oral Manifestations of Neurofibromatosis Type 1

Journal of Cosmetics, Dermatological Sciences and Applications 2019年第1期9卷 41-55页

作者： Hafida Cherifi Benjamin Fournier Ariane Berdal Blake McAlpin Ishai-Yaacov Sitbon Bruno Gogly Henri Mondor Hospital Dental DepartmentParis Descartes UniversityParisFrance Laboratory of Molecular Oral Pathophysiology ParisFrance Rotschild Hospital Centre de reference MAFACEParis Diderot UniversityParisFrance Neuroimmunology Laboratory Department of Symptom ResearchDivision of Internal MedicineUniversity of Texas MD Anderson Cancer CenterHoustonUSA

Neurofibromatosis type 1 (NF-1) is a common genetic disorder with a highly variable phenotype. The disease affects both proliferation and differentiation of cells of neurectodermal origin. The presence of tumors is very common like benign nodular neurofibromas. Tumors with unclear prognosis may be present like plexiform neurofibromas whose prognosis is more uncertain. While many organs exhibit pathologies, most commonly affected are the nervous system, skin, gastrointestinal tract and heart. Oral abnormalities are also very common: 72% of NF-1 patients exhibit pathologies in oral mucosa, gums, maxillary and temporomandibular joints, and teeth. The incidence of NF-1 and its relationship to the prevalence of caries have been discussed in other researches. It is known that poor oral hygiene plays a key role in the development of periodontal disease and caries. Here we review the oral manifestations of neurofibromatosis type 1 that we illustrate by a patient followed in the center of rare diseases of the hospital Henri Mondor, clinical service in which we work.

关键词： Neurofibromatosis Type 1 Genetic Disorder Oral Tumor jaw abnormalities Periodontal Disease

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