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Advances in Bioscience and Biotechnology 2014年第2期5卷 155-159页

作者： Sana Khan Marie Olszewski Wei Huang Morris Kletzel Stem Cell Transplant Chimerism Laboratory Depts. of Hema-tology-Oncology Transplant Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago Chicago USA Stem Cell Transplant Chimerism Laboratory Depts. of Hema-tology-Oncology Transplant Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago Chicago USA Northwestern University Feinberg School of Medicine Chicago USA

This study was to determine whether GM-CSF induced WT1 gene expression and to establish an association with markers of proliferation CD71+CD34+ using nPCR and flow cytometry respectively, in samples obtained from 5 newly diagnosed jmml patients. Overtime (day 0 to day 14) there was an insignificant difference in WT1 gene expression and CD71+CD34+ in jmml samples when compared to peripheral blood of normal volunteers (n = 3). Our study suggests that there is a correlation between WT1 gene expression and cellular proliferation and that GMCSF in vitro does not create a significant difference in jmml samples.

关键词： Juvenile Myelo-Monocytic Leukemia Wilms Tumor Nested PCR jmml WT1 GM-CSF nPCR

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幼年型粒单核细胞白血病发病机制研究进展

中华儿科杂志 2018年第9期56卷 705-708页

作者：陈晓燕章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病（juvenile myelomonocytic leukemia，jmml）是一类少见的儿童恶性血液系统疾病，是一种儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm，MDS/MPN）。作为一种侵袭性疾... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病（juvenile myelomonocytic leukemia，jmml）是一类少见的儿童恶性血液系统疾病，是一种儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm，MDS/MPN）。作为一种侵袭性疾病，其特征是单核细胞过度增生造成脾、肝、胃肠道和肺等器官的浸润，临床表现主要为贫血、肝脾及淋巴结肿大。jmml同时具有MDS和MPN的特点，临床异质性大，预后不良，主要累及2岁以下婴幼儿，年发病率为1.2/100万，占儿童白血病的2%~3%，男女比例为（1.4~2.5）∶1。现对jmml的发病机制研究进展进行综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病发病机制骨髓增生异常综合征恶性血液系统疾病 neoplasm jmml 侵袭性疾病淋巴结肿大

幼年型粒单核细胞白血病的临床及基因学研究分析

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幼年型粒单核细胞白血病的临床及基因学研究分析

作者：曾敏慧湖南师范大学

学位级别：硕士

目的:对幼年型粒单核细胞白血病患者进行临床及基因学的研究分析,讨论其基因型与预后的关系,并探讨幼年型粒单核细胞白血病的治疗方向。方法:收集湖南地区2014年1月至2018年1月期间共14例临床诊断的jmml患儿的临床资料,并通过PCR、二代... 详细信息

目的:对幼年型粒单核细胞白血病患者进行临床及基因学的研究分析,讨论其基因型与预后的关系,并探讨幼年型粒单核细胞白血病的治疗方向。方法:收集湖南地区2014年1月至2018年1月期间共14例临床诊断的jmml患儿的临床资料,并通过PCR、二代测序等方法完成jmml常见突变基因检测确诊该疾病。通过统计学方法对14例患者的临床特征、基因型及预后进行研究分析。结果:1.14例病例中以腹胀、发热为首发症状的最多见,分别占7例(50.00%)和4例(28.57%)。所有患儿均有肝脾肿大及浅表淋巴结肿大(100%)。14例病例资料中男12例,女2例,男女比例为6:1,男性明显多于女性。最小年龄2个月,最大年龄为5岁7个月,中位发病年龄为27.5个月,71.43%的患儿为4岁以内发病,其年龄大小与生存期长短无相关性(r=-0.41,P=0.14)。14例患儿外周血涂片中易找到幼稚细胞,其比例在1%～7%,单核细胞比例增高,最高占40%。14例jmml患儿骨髓增生活跃至极度活跃,所有患儿原始及幼稚细胞比值均jmml患儿的生存结局无显著影响,差异无统计学意义(χ2=0.73 Fisher’s P=0.46)。LDH水平对jmml患儿的生存结局无显著影响,差异无统计学意义(χ2=2.36 Fisher’s P=0.17)。3.14例患儿均未见Ph染色体,其中1例为7号染色体缺失。9例完善BCR/ABL融合基因检测,均阴性。4.14例患儿中5例患儿存在PTPN11基因突变,突变位点为Exon3、13;4例为NF1基因突变,伴或不伴有1型神经纤维瘤病表现,其突变位点在Exon4、10、22、23、30上;3例为CBL突变,突变位点在Exon8和经典剪切位点上;2例为RAS基因突变,突变位点在Exon2上。PTPN11基因突变发生率最高,占35.71%,其次为NF1、CBL和RAS基因突变。5.随访14例jmml患儿,其中死亡8例,存活6例。全组患儿总体生存时间范围为0-39个月,中位生存时间为15个月。存在PTPN11基因突变的患儿预后最差,病死率最高。CBL基因突变的患儿预后相对较好,部分可自发缓解或有血液学改善。结论:***为罕见病,湖南地区发病率低,预后差。***水平及HbF水平的高低对jmml患儿的生存结局无影响。***患儿基因突变类型与预后相关。其中PTPN11基因突变发生率最高,预后最差,CBL基因突变的患儿预后相对较好,部分可自发缓解或有血液学改善。DNA甲基转移酶抑制剂桥接HSCT治疗可能改善jmml患儿的预后。

关键词： jmml 基因突变预后

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幼年型粒单核细胞白血病研究进展

国外医学（输血及血液学分册） 2000年第3期23卷 178-181页

作者：郝长来中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(jmml)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10％～25％与多发性神经... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(jmml)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10％～25％与多发性神经纤维瘤Ⅰ型有关,多见的细胞遗传学改变为单体7,细胞培养表现为粒单系祖细胞(CFU-GM)自发性生长,此乃重要的诊断条件,特别要除外病毒感染性疾病;jmml的生存异质性很大,除非高危病人,一般不选择强化疗或骨髓移植,而给予6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)、维甲酸或支持治疗。

关键词：粒单核细胞白血病细胞遗传学诊断治疗 jmml

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幼年型粒单核细胞白血病1例

中国小儿血液与肿瘤杂志 2011年第5期16卷 228-228,238,F0003页

作者：谢庆芳李菊香李晓君肖燕青郭子良曁南大学附属第一医院临床检验中心广州51063

幼年型粒单核细胞白血病（jmml）是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPD）特征的疾病。据报道,jmml在〈14岁的儿童中... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病（jmml）是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPD）特征的疾病。据报道,jmml在〈14岁的儿童中年发病率约为1.3/1 000 000,

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞疾病骨髓增殖性疾病骨髓增生异常综合征年发病率 jmml 克隆性婴幼儿

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幼年型粒单核细胞白血病的临床诊断

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2012年第3期8卷 285-287页

作者：刘晓丽万智吴剑蓉高举四川大学华西第二医院儿科血液肿瘤科成都610041 西藏民族学院医学院生命科学基础研究重点实验室

幼年型粒单核细胞白血病（juvenile myelomonocytic leukemia，jmml）为儿童早期一种少见类型白血病，易与其他疾病混淆而导致临床对该病的误诊或漏诊。jmml具有特定好发年龄和临床特征，总体疗效和预后很差。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病临床诊断少见类型临床特征好发年龄 jmml 总体疗效

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幼年型粒单核细胞白血病2例

临床肿瘤学杂志 2011年第1期16卷 88-89页

作者：杨丽华王斌南方医科大学珠江医院儿科广州510282

幼年型粒单核细胞白血病（jmml）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例jmml患儿的... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病（jmml）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例jmml患儿的诊治情况报告如下.

关键词：幼年型粒单核细胞白血病骨髓增生异常综合征慢性髓系白血病恶性血液病恶性疾病发病机制 jmml 增殖性

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幼年型粒-单核细胞白血病

国外医学（儿科学分册） 1999年第4期26卷 207-210页

作者：赵新民首都医科大学附属北京儿童医院 100045

幼年型粒-单核细胞白血病（jmml）的诊断依据是脾肿大，白细胞增高到20×109／L～30×109／L，单核细胞＞1．0×109/L，外周血可见幼稚粒细胞，骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9；2... 详细信息

幼年型粒-单核细胞白血病（jmml）的诊断依据是脾肿大，白细胞增高到20×109／L～30×109／L，单核细胞＞1．0×109/L，外周血可见幼稚粒细胞，骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9；22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断jmml的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断jmml的禁忌。如果jmml发病时年龄＞1岁，提示病情有迅速进展的高度危险，应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗，如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。

关键词：白血病粒-单核细胞慢性骨髓移植 jmml 儿童