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igg4相关硬化性胆管炎的影像诊断现状

磁共振成像 2022年第7期13卷 133-137,159页

作者：董力宁侯新萌靳二虎首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050

igg4相关硬化性胆管炎是igg4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见igg4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感... 详细信息

igg4相关硬化性胆管炎是igg4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见igg4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸,故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型igg4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

关键词： igg4相关硬化性胆管炎 igg4相关性疾病原发性硬化性胆管炎自身免疫性胰腺炎梗阻性黄疸诊断 X线计算机体层摄影磁共振成像

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CT理论与应用研究（中英文） 2023年第2期32卷 231-239页

作者：董力宁闫威张洁杨大为刘朋徐辉杨正汉王振常靳二虎首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050 中国中医科学院望京医院放射科北京100012

目的:观察igg4相关硬化性胆管炎(igg4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清igg4、igg水平的关系。方法:总结50例igg4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁... 详细信息

目的:观察igg4相关硬化性胆管炎(igg4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清igg4、igg水平的关系。方法:总结50例igg4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他igg4-RD的数量,分析基线血清igg4及igg水平与胆管病变和合并其他igg4-RD数量的相关性。结果:初诊41例MRCP见Ⅰ型igg4-SC 28例,Ⅱa型11例,Ⅲ型、Ⅳ型各1例;肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例,狭窄段均为长狭窄(≥1.0 cm),其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸;狭窄上游胆管扩张37例,不扩张4例。初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚,15例见肝内胆管壁弥漫性增厚,管壁增厚呈向心性。50例igg4-SC均合并AIP,其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例。基线血清igg4、igg水平升高与合并其他igg4-RD的数量呈正相关,而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论:胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是igg4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现。基线血清igg4及igg水平升高与胆管病变的严重程度无关,而与合并其他igg4-RD的数量有关。

关键词： X线计算机体层摄影磁共振成像 igg4相关硬化性胆管炎诊断

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igg4相关硬化性胆管炎的诊断与治疗

大连医科大学学报 2022年第5期44卷 456-459,465页

作者：于佳丽朱磊大连医科大学附属第一医院消化科辽宁大连116011

igg4相关硬化性胆管炎是igg4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐... 详细信息

igg4相关硬化性胆管炎是igg4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐升高,然而目前对于该病的临床认识仍不普及,本文将对igg4相关硬化性胆管炎的诊断标准、鉴别诊断以及目前的治疗作一综述。

关键词： igg4相关硬化性胆管炎 igg4相关性疾病诊断

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igg4相关硬化性胆管炎的研究进展

世界华人消化杂志 2012年第27期20卷 2554-2561页

作者：黄颖秋中国医科大学第五临床学院本溪钢铁(集团)总医院消化内科辽宁省本溪市117000

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,igg4-SC)是一种新近认识的以血清igg4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性igg4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征... 详细信息

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,igg4-SC)是一种新近认识的以血清igg4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性igg4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是igg4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,igg4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,igg4)的特征和功能,igg4-SC的诊断和治疗,igg4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为igg4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.

关键词：免疫球蛋白G4 igg4相关硬化性胆管炎 igg4相关硬化性疾病

igg4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

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山东医药 2015年第3期55卷 43-45页

作者：王宁宁孙明军中国医科大学附属第一医院沈阳110001

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,... 详细信息

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

关键词： igg4相关硬化性胆管炎自身免疫性胰腺炎原发性硬化性胆管炎胆管癌

igg4相关硬化性胆管炎临床特征的初步研究

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IgG4相关硬化性胆管炎临床特征的初步研究

作者：奇丽娜吉林大学

学位级别：硕士

背景:Ig G4-RD是一种新近描述的病理学实体性系统性疾病,具有共同的组织病理学改变但临床表现多样,常常伴有血清Ig G4升高。然而血清Ig G4水平升高还可见于其他疾病,其诊断价值还有待进一步研究。Ig G4-RD可累及全身大部分器官,其中以... 详细信息

背景:Ig G4-RD是一种新近描述的病理学实体性系统性疾病,具有共同的组织病理学改变但临床表现多样,常常伴有血清Ig G4升高。然而血清Ig G4水平升高还可见于其他疾病,其诊断价值还有待进一步研究。Ig G4-RD可累及全身大部分器官,其中以胰腺受累最为常见且研究最为深入,而AIP患者受累器官并不局限于胰腺,其中最常见的是胆道受累,即Ig G4相关性硬化性胆管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC),目前对该病的研究还较少。Ig G4-SC常常与胆道、胰腺恶性肿瘤临床及影像学表现极为相似,因而容易被误诊。Ig G4-SC对激素反应良好,因此Ig G4-SC的明确诊断对于减少漏诊和误诊,避免延误治疗及不必要的手术治疗意义重大。目的:总结本地区血清Ig G4升高(Ig G4>2.01g/l)患者疾病分布情况和Ig G4-SC患者临床特点,评价血清Ig G4水平升高的诊断价值,以便加深对Ig G4-SC的认识、实现对该病的准确诊断与鉴别诊断。方法:选择2012年1月1日017年12月31日期间就诊于吉林大学白求恩第一医院住院部血清Ig G4增高患者(Ig G4>2.01g/l)和明确诊断为Ig G4-RD患者。记录相关疾病的诊断,分析Ig G4升高在不同疾病的分布情况;利用统计学评价血清Ig G4水平对Ig G4-RD的诊断价值。对期间诊断为Ig G4-SC的患者,分别记录发病年龄、性别、首发症状、血清Ig G4水平、γ-GT、ALP、胆红素、糖链抗原19-9(CA19-9)、Ig E、补体及影像表现,总结归纳Ig G4-SC临床特点,生化学特点,影像学特点;对其中2例特殊的Ig G4-SC患者,包括1例Ig G4-SC合并慢性硬化性涎腺炎(即Küttner’s瘤)和1例Ig G4-SC合并自身免疫性肝炎,详细分析了他们的临床,影像学表现及组织HE染色和免疫组织化学染色特征。结果:174例血清igg4增高(Ig G4>2.01g/l)患者中,igg4-RD患者110例(63.22%),非Ig G4-RD患者64例。110例Ig G4-RD患者中,受累部位包括胰腺、胆管、胆囊、颌下腺、腮腺、泪腺、淋巴结、肾脏、腹膜,其中胰腺受累最多见,其次是胆管。当血清Ig G4=4.06g/L,即血清Ig G4升高为正常值上限2倍以上时,是血清Ig G4诊断Ig G4-RD的最佳临界值,此临界值在诊断Ig G4-RD的敏感度为81%,特异度为97%。66例Ig G4-SC患者中,男性较多,男女比例2.5:1;常见的首发症状为黄疸,体重减轻少见;年龄分布在307岁之间,609岁之间患病例数最多;血清生化学中,血清γ-GT、ALP、T-Bil、D-Bil常常升高;血清免疫学中,Ig G4升高明显,多伴有Ig E升高,可不伴有补体升高。影像学表现多样,仅胆总管下段狭窄病例数最多,43例(65.15%),其次为肝内外胆管弥漫性纤维化,11例(16.67%),肝门及胆总管下段狭窄和肝门部狭窄少见,分别占8例(12.12%)和4例(6.06%)。其中1例因Ig G4-SC合并Küttner’s瘤患者因肝门部肿物疑似胆管癌、颈部肿块疑似颈部恶性肿瘤入院。该患者腹部CT及MRCP均显示胆总管上段管壁增厚、管腔狭窄明显,高度提示胆管癌。患者1年前行左颌下区肿块手术切除术。入院后对该患者先前手术切除标本及右颌下腺穿刺标本行HE染色呈现淋巴浆细胞密集浸润和纤维化,免疫组织化学染色显示大量Ig G4阳性的浆细胞浸润,Ig G4/Ig G阳性浆细胞比例大于40%;同时该患者血清Ig G4水平升高明显(38.4g/L),糖皮质激素治疗效果好。另1例Ig G4-SC合并自身免疫性肝炎患者因肝门胆管狭窄疑似胆管癌而行肝左叶和胆囊切除及右肝管和空肠吻合术。该患者腹部CT及MRCP显示肝门部胆管严重狭窄,胆管壁增厚,考虑胆管癌。手术切除胆管部分HE染色见静脉炎和席纹状纤维化,大量淋巴浆细胞浸润,免疫组化染色显示胆管组织中大量Ig G4阳性浆细胞(>50/HPF)和Ig G阳性浆细胞,Ig G4/Ig G阳性浆细胞比值大于40%,血清Ig G4水平升高明显(13.4g/L);糖皮质激素治疗有效。结论:血清Ig G4升高可见于Ig G4-RD和其他疾病。本文发现血清Ig G4升高大于正常值上限2倍时对Ig G4-RD诊断价值最大。本研究发现Ig G4-SC在30岁以下不发生,309岁罕见,609岁最多见;Ig G4-SC单纯胆管受累仅占13.6%,与胰腺同时受累最多见可达84%;Ig G4-SC表现形式复杂,应与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎及胆管癌相鉴别。临床医生应注重Ig G4-SC的临床症状、生化学、免疫血清学、影像学和组织学的综合诊断价值,早期诊断,合理治疗,避免不必要手术治疗。

关键词： igg4相关性疾病血清igg4水平 igg4相关硬化性胆管炎

经皮经肝胆道造影术对igg4相关硬化性胆管炎的诊断价值

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肝胆胰外科杂志 2022年第6期34卷 336-339页

作者：王成赵刚孔亚林张辉蒲猛戴竞耀何晓军刘承利空军特色医学中心肝胆外科北京100142

目的分析总结经皮经肝胆道造影术(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)对igg4相关硬化性胆管炎(igg4-related sclerosing cholangitis,igg-SC)的诊断价值。方法回顾性选取3例初诊时应用PTC的igg4-SC病例,将胆道造影结果与同期的MRCP及肝门部胆管癌的胆道造影结果相比较。结果与MRCP相比,PTC更灵活、更清楚地显示出igg4-SC患者胆管狭窄呈长段、均匀、线性、对称的表现,与肝门部胆管癌表现明显不同。结论PTC显示igg4-SC的胆管狭窄有明显优势,有助于igg4-SC的早期诊断和疗效观察。

关键词：经皮经肝胆道造影 igg4相关硬化性胆管炎胆管狭窄肝门部胆管癌自身免疫性胰腺炎

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igg4相关硬化性胆管炎临床特点分析

北京医学 2021年第9期43卷 885-889页

作者：宋静静王冬梅杜晓菲柳雅立张晶仇丽霞首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心三科 100069

目的探讨igg4相关硬化性胆管炎(igg4-related sclerosing cholangitis,igg4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例igg4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11... 详细信息

目的探讨igg4相关硬化性胆管炎(igg4-related sclerosing cholangitis,igg4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例igg4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者igg4升高,其中13例igg4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20~50 mg/d,治疗2~4周后每周减量5 mg,减量至5~10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清igg4[6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT[635(390,998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)[(1648.09±2276.27)U/L比(582.95±1097.68)U/L,P=0.011]水平均快速下降,差异有统计学意义。其中3例在糖皮质激素减量过程中复发,再次应用糖皮质激素治疗依然有效。结论igg4-SC临床表现缺乏特异性,诊断需依据临床表现、影像学、血清学、病理学检查及对糖皮质激素治疗反应等综合分析。

关键词： igg4相关疾病 igg4相关硬化性胆管炎 igg4相关自身免疫性胰腺炎

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igg4相关硬化性胆管炎临床病理分析

潍坊医学院学报 2016年第3期38卷 212-214页

作者：刘静韩献成刘贤忠潍坊市中医院病理科山东潍坊261041 潍坊医学院附属医院泌尿外科

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-SC))的临床病理学特点。方法回顾性分析10例Ig G4相关硬化性胆管炎的组织形态、免疫组织化学、影像特点,并对其治疗和预后进行分析。结果 10例Ig G4-SC患者均表现为血清Ig G4水平升高,胆管壁及腺... 详细信息

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-SC))的临床病理学特点。方法回顾性分析10例Ig G4相关硬化性胆管炎的组织形态、免疫组织化学、影像特点,并对其治疗和预后进行分析。结果 10例Ig G4-SC患者均表现为血清Ig G4水平升高,胆管壁及腺体周围大量Ig G4阳性浆细胞浸润和组织纤维化、硬化,胆管周围炎症反应显著,胆管上皮细胞保持完整,间质内炎症细胞CD38,CD138阳性,Ig G4阳性细胞占Ig G阳性浆细胞的40%,胆管成像显示弥漫性或节段性胆管狭窄、扩张,胆管壁增厚。结论 Ig G4相关硬化性胆管炎有其特有的临床病理表现,短期内小剂量糖皮质激素治疗有效。

关键词： igg igg4相关硬化性胆管炎病理学