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Cellular & Molecular Immunology 2023年第3期20卷 305-307页

作者： Jan Novak Matthew B.Renfrow R.Glenn King Colin Reily Todd J.Green Department of Microbiology University of Alabama at BirminghamBirminghamALUSA Department of Biochemistry and Molecular Genetics University of Alabama at BirminghamBirminghamALUSA

Human adaptive immunity involves the production and secretion of antibodies by differentiated B cells(ie.,antibody-secreting cells,also called plasma cells)in response to *** secreted antigen-specific antibodies are immunoglobulins that are present at substantial concentrations in blood,mucosal secretions,and breast ***,human immunoglobulins consist of two identical heavy(H)chains and two identical light(L)chains that are connected by disulfide bridges to form a homodimer of heterodimers(ie.,H+Ll2).Each heterodimer consists of one H chain linked with one L chain,whereas the homodimer is formed by linking two H chains *** genes for both the L and H chains are encoded by ligated gene segments that are genetically rearranged during V(D)J recombination,a process that endows each B cell with a unique receptor,giving rise to the enormous diversity of the B-cell antigen receptor repertoire.

关键词： iga1 immunity chains

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iga肾病中iga1异常糖基化的致病机制

生物医学工程学杂志 2010年第1期27卷 227-230页

作者：谢林伸王立黄俊樊均明四川大学华西医院肾内科成都610041 四川大学华西医院中央运输科成都610041

iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病,是发展为终末期肾病的主要病因,其病理机制复杂,临床表现多样化,组织形态学改变轻重不一。iga肾病以肾小球系膜区iga1沉积为病理特征,肾脏沉积的iga1分子铰链区O-糖链半乳糖基减少,致使iga1分子易于... 详细信息

iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病,是发展为终末期肾病的主要病因,其病理机制复杂,临床表现多样化,组织形态学改变轻重不一。iga肾病以肾小球系膜区iga1沉积为病理特征,肾脏沉积的iga1分子铰链区O-糖链半乳糖基减少,致使iga1分子易于自身聚集并沉积在肾小球。糖基化酶缺乏、基因突变、免疫紊乱都可能导致iga1异常糖基化的发生。iga1分子的异常糖基化是iga肾病发病的关键因素,但其具体产生原因和致病机制仍未明确,对iga1异常糖基化的深入研究有助于了解iga肾病的发病机制并提供新的治疗方向。

关键词： iga肾病 iga1 异常糖基化

糖基化异常iga1自身聚合或与IgG形成的大分子可能与iga肾病病理表型相关

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中华微生物学和免疫学杂志 2006年第10期26卷 898-903页

作者：燕宇徐丽霞张军军张颖赵明辉北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏病研究所 100034

目的iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病之一,其临床病理表型多种多样。血清中糖基化异常的iga1及其与其他免疫球蛋白所形成的大分子复合物可能是本病重要的发病原因。本文探讨iga1大分子复合物的组成和结构特征,及其与iga肾病不同病理... 详细信息

目的iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病之一,其临床病理表型多种多样。血清中糖基化异常的iga1及其与其他免疫球蛋白所形成的大分子复合物可能是本病重要的发病原因。本文探讨iga1大分子复合物的组成和结构特征,及其与iga肾病不同病理表型之间的关系。方法制备偶联有去唾液酸iga1(DeslgA1)和去唾液酸去半乳糖iga1(SesDeGaliga1)的琼脂糖亲和层析柱(Desiga1/Sepharose,DesDeGaliga1/sepharose)。取10名轻度系膜增生性iga肾病患者、10名局灶增生硬化性iga肾病患者及10名正常人血清,分别经Desiga1/Sepharose和DesDeGaliga1/Sepharose分离,测定iga1结合蛋白(iga1-BP)含量及其中iga1和IgG浓度,并检测iga1-BP中iga1糖基化程度,比较其在iga肾病不同病理表型间的差别。结果从两种亲和层析柱上所洗脱的iga1-BP含量,在不同病理类型iga肾病患者及正常人间无明显差别。在DesDeGaliga1/Sepharose上洗脱的iga1-BP中,两种病理类型iga肾病患者iga1唾液酸均严重缺失；在局灶增生硬化性iga肾病患者中,iga1分子半乳糖缺失比正常人严重。同时,局灶增生硬化性iga肾病患者血清中与DesDeGaliga1/Sepharose结合的IgG的含量显著多于正常人。结论糖基化缺陷的iga1自身聚合及与IgG聚合形成的大分子复合物可能与iga肾病的病理表型相关。

关键词：糖基化缺陷大分子 iga1 iga 肾病病理表型

iga肾病及非肾炎患者腭扁桃体摘除前后尿和血清iga1水平比较

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中华肾脏病杂志 2010年第5期26卷 384-385页

作者：涂曦文刘虹彭佑铭杨新明刘伏友中南大学湘雅二医院肾内科中南大学肾脏病研究所湖南省慢性肾脏病与血液净化学重点实验室长沙410011 中南大学湘雅二医院耳鼻喉科长沙410011

iga肾病（igaN）占我同原发性肾小球疾病20％～47％。机械刺激、化学刺激或腭扁桃体摘除术后，部分igaN患者血尿和（或）蛋白尿加重。术后短时间内其血清iga1有否变化，目前尚未检索到有关报道。我们比较igaN及非。肾炎患者腭扁桃体摘... 详细信息

iga肾病（igaN）占我同原发性肾小球疾病20％～47％。机械刺激、化学刺激或腭扁桃体摘除术后，部分igaN患者血尿和（或）蛋白尿加重。术后短时间内其血清iga1有否变化，目前尚未检索到有关报道。我们比较igaN及非。肾炎患者腭扁桃体摘除术后血尿、蛋门尿、血清iga、iga1和C3水平变化，探讨扁桃体与igaN间关系。

关键词：扁桃体摘除 iga肾病 iga1 腭扁桃体水平变化蛋白尿血清患者

iga肾病患者iga1对足细胞nephrin mRNA表达的影响

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中华肾脏病杂志 2007年第10期23卷 673-674页

作者：汤颖娄探奇马小琨唐骅陈珠江张俊余学清中山大学附属第三医院肾内科广州510630 中山大学附属第一医院肾内科

近年研究发现iga肾病患者的血清iga1与正常人相比具有明显的异质性,其中起致病作用的主要是聚合型iga1（polymeric iga1,piga1）。新近研究也发现iga肾病（igaN）不仅是系膜细胞受累的疾病,而且在疾病的发生发展过程中也存在着足细胞的... 详细信息

近年研究发现iga肾病患者的血清iga1与正常人相比具有明显的异质性,其中起致病作用的主要是聚合型iga1（polymeric iga1,piga1）。新近研究也发现iga肾病（igaN）不仅是系膜细胞受累的疾病,而且在疾病的发生发展过程中也存在着足细胞的破坏。目前关于患者血清iga1分子异常和足细胞损伤之间有何关系尚不清楚,我们亦未检索到相关报道。本研究拟观察igaN患者血清iga1对足细胞分子nephrin表达的影响。

关键词： iga肾病患者 nephrin 足细胞损伤 iga1 mRNA表达足细胞分子致病作用系膜细胞

儿童过敏性紫癜血清iga1和皮肤小血管iga1的沉积及意义

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中华皮肤科杂志 2008年第1期41卷 55-56页

作者：张琴鹿玲林达安徽医科大学第一附属医院儿科合肥230022 安徽医科大学第一附属医院皮肤科合肥230022

过敏性紫癜发病过程与免疫和炎症反应密切相关，但确切的发病机制仍不清楚。本病常累及皮肤、关节、消化道和肾脏，国际血管炎命名委员会曾定义过敏性紫癜是以iga沉积为主的小血管炎，但一些研究结果显示，血清iga水平与病情轻重无明显... 详细信息

过敏性紫癜发病过程与免疫和炎症反应密切相关，但确切的发病机制仍不清楚。本病常累及皮肤、关节、消化道和肾脏，国际血管炎命名委员会曾定义过敏性紫癜是以iga沉积为主的小血管炎，但一些研究结果显示，血清iga水平与病情轻重无明显关联。人类iga有两个亚类，iga1和iga2，其中iga1占血清中iga的90％，为探讨iga1在过敏性紫癜发病中的作用，

关键词：过敏性紫癜 iga1 iga沉积小血管炎血清皮肤儿童发病过程

iga肾病患者血清iga1对足细胞凋亡的影响

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中山大学学报（医学科学版） 2009年第5期30卷 517-521页

作者：王成刘迅彭晖叶增纯唐骅娄探奇中山大学附属第三医院肾内科广东广州510630

【目的】探讨iga肾病患者血清iga1对足细胞凋亡的影响。【方法】Jacalin亲和层析和Sephacryl S-200分子筛用来纯化蛋白,单体iga1(miga1)热聚合为聚合体iga1(aiga1),同步化的足细胞与患者和健康对照来源的aiga1共培养,流式细胞仪评价细... 详细信息

【目的】探讨iga肾病患者血清iga1对足细胞凋亡的影响。【方法】Jacalin亲和层析和Sephacryl S-200分子筛用来纯化蛋白,单体iga1(miga1)热聚合为聚合体iga1(aiga1),同步化的足细胞与患者和健康对照来源的aiga1共培养,流式细胞仪评价细胞凋亡情况,Real time PCR检测Bcl-2,Bax,Fas and Fas-L mRNA表达情况。【结果】igaN患者的aiga1可诱导足细胞的凋亡,其凋亡率显著高于对照组[(30.5±5.4)%vs(20.6±4.5)%,Piga1可诱导足细胞的凋亡,凋亡率也显著高于对照[(31.4±5.3)%vs(20.6±4.5)%,PigaN患者的aiga1诱导足细胞的凋亡呈现时间和浓度依赖。与对照相比,igaN患者和健康对照来源的aiga1诱导足细胞Fas mRNA升高2.4倍(P0.05)。【结论】iga肾病患者血清iga1可诱导足细胞的凋亡,其可能参与igaN的进展。

关键词：肾小球肾炎iga iga1 足细胞凋亡

iga1在儿童过敏性紫癜发病机制中的作用研究

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IgA1在儿童过敏性紫癜发病机制中的作用研究

作者：张琴安徽医科大学

学位级别：硕士

目的通过检测分析过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)患儿外周血iga1水平和皮肤组织iga1的分布和染色强度，及其与临床表现类型、其他实验室指标的关系，探讨iga1在HSP发病机制中的作用。材料与方法 ①病例选择 2004年9月至2... 详细信息

目的通过检测分析过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)患儿外周血iga1水平和皮肤组织iga1的分布和染色强度，及其与临床表现类型、其他实验室指标的关系，探讨iga1在HSP发病机制中的作用。材料与方法 ①病例选择 2004年9月至2005年10月本院儿科住院的HSP急性期患儿40例，均符合1990年美国风湿病学会制订的HSP诊断标准，入院前1个月均未应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。②分组按临床表现类型分成3组，普通型16例，腹型10例，肾型14例;健康儿童10例作为正常对照组。所有研究对象均于清晨空腹抽取周围静脉血2ml留取血清，皮肤环钻行皮肤组织活检。③观察指标双抗体夹心ELISA方法测定血清iga1含量;皮肤组织切片HE染色观察病理形态学改变，SABC免疫组化染色观察iga1沉积部位及染色强度，显微镜下摄片及图像分析计算血管壁iga1沉积强度。结果 ①外周血iga1含量(mg／m1)：对照组0.45±0.31;HSP患儿普通型1.29±0.32，肾型1.36±0.58，腹型1.54±0.31。正常对照组与HSP各组之间差异显著(P＜0.01)，HSP各组之间无显著差异(P＞0.05)。②皮肤活检组织切片HE染色结果示HSP各组均可见真皮层小血管扩张，内皮细胞肿胀，管壁破坏，纤维蛋白沉积，红细胞逸出。血管周围可见大量白细胞浸润，以中性粒细胞浸润为主，并见核尘，同时可见嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润。③iga1免疫组化染色结果示HSP各组可见iga1沿小血管壁沉积，呈环状围绕血管腔。对照组皮肤组织中iga1呈阴性或弱阳性。iga1染色强度在HSP各组无显著差异(P＞0.05)，但均显著高于对照组(P＜0.01)。④相关分析结果示血清iga1浓度与皮肤组织iga1免疫组化染色强度之间无显著关联(r=0.074，P＞0.05)。⑤HSP急性期外周血WBC及血清CRP升高。结论 ①HSP患儿血清中iga1水平升高，免疫组化示iga1沿小血管壁沉积，组

关键词：过敏性紫癜儿童 iga1 免疫组化皮肤

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过敏性紫癜患儿iga1低糖基化的相关研究

安徽医科大学学报 2015年第10期50卷 1513-1515页

作者：杨倩文邓芳鹿玲胡波胡立芬安徽医科大学第一附属医院儿科合肥230022

收集过敏性紫癜(HSP)患儿56例,探讨不同分组血清iga1及其低糖基化水平与临床症状的相关性。结果显示HSP轻度组患儿血清iga1水平及蚕豆凝集素和iga1结合力低于重度组,差异有统计学意义(P<0.05);轻度与中度组差异无统计学意义;HSP患儿血清... 详细信息

收集过敏性紫癜(HSP)患儿56例,探讨不同分组血清iga1及其低糖基化水平与临床症状的相关性。结果显示HSP轻度组患儿血清iga1水平及蚕豆凝集素和iga1结合力低于重度组,差异有统计学意义(Piga1水平增高且存在低糖基化,其血清异常iga1水平可能与病情轻重、蛋白尿严重程度相关。

关键词：过敏性紫癜儿童 iga1 低糖基化

生地黄提取物对过敏性紫癜模型小鼠血清iga1诱导血管内皮细胞损伤的保护作用

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时珍国医国药 2022年第4期33卷 863-865页

作者：陈宏李淼冯大庆张明浩宋倩男张佩颖赵建云隋博文黑龙江中医药大学附属第一医院黑龙江哈尔滨150040

目的观察和评价分析生地黄提取物对过敏性紫癜模型小鼠血清免疫球蛋白A1(iga1)诱导血管内皮细胞损伤的保护作用。方法将SPF级小鼠40只随机分为对照组、模型组、西咪替丁组和生地黄提取物组,各10只。建模后西咪替丁组每日固定时间灌胃西... 详细信息

目的观察和评价分析生地黄提取物对过敏性紫癜模型小鼠血清免疫球蛋白A1(iga1)诱导血管内皮细胞损伤的保护作用。方法将SPF级小鼠40只随机分为对照组、模型组、西咪替丁组和生地黄提取物组,各10只。建模后西咪替丁组每日固定时间灌胃西咪替丁配制为浓度0.1 g/mL的溶液,生地黄提取物组每日固定时间灌胃浓度0.1 g/mL生地黄提取物的溶液,模型组及对照组则灌胃等量生理盐水。采用蚕豆凝集素亲和ELISA检测Ig A1异常糖基化程度,紫外分光光度法检测血清丙二醛(MDA)含量及总抗氧化能力(T-AOC)、超氧化物歧化酶(SOD)及髓过氧化物酶(MPO)活力。用ELISA法检测血清中IL-8和TNF-α水平;用RT-PCR和Western blot法检测NF-κB和Fractalkine mRNA和蛋白表达。结果与对照组比较,模型组小鼠iga1异常糖基化程度、血清MDA、MPO含量水平显著升高,T-AOC与SOD表达水平显著下降,差异均具有统计学意义(P均1异常糖基化程度、血清MDA与MPO含量水平显著降低,T-AOC与SOD表达水平显著升高,差异均具有统计学意义(P均1异常糖基化程度、血清MDA与MPO含量水平降低更显著,T-AOC与SOD表达水平升高更显著,差异均具有统计学意义(P均1异常糖基化,抑制其氧化损伤,能抑制NF-κB的高表达,降低IL-8和TNF-α,进而缓解血管损伤发生,对过敏性紫癜起治疗作用。

关键词：生地黄提取物过敏性紫癜 iga1 血管内皮细胞损伤