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钙视网膜蛋白在全结肠无神经节细胞症不同肠段的表达及临床意义

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中华病理学杂志 2017年第9期46卷 623-628页

作者：柯丽琴黄娟刘黎黎黄敏捷张青王竞春张文华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)病理科 430015

目的研究钙视网膜蛋白（calretinin,CR）在全结肠无神经节细胞症（total colonic aganglionosis, TCA）不同肠段的表达,探讨其临床意义.方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2010至2016年TCA行回肠结肠根治手术病例9例,另... 详细信息

目的研究钙视网膜蛋白（calretinin,CR）在全结肠无神经节细胞症（total colonic aganglionosis, TCA）不同肠段的表达,探讨其临床意义.方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2010至2016年TCA行回肠结肠根治手术病例9例,另选取9例因其他疾病切除肠管的正常手术切断缘作为对照.对其进行常规HE及免疫组织化学EnVision法染色,观察CR在结肠、回肠及TCA不同肠段中的表达模式,并对黏膜固有层及黏膜肌层内CR阳性纤维进行计数,同时应用图像分析软件（Image-Pro-Plus）判定CR阳性染色在黏膜固有膜内的平均吸光度,分析其在不同肠段中的表达差异.结果 CR在回肠和结肠中的染色模式相似,含神经节细胞的回肠和结肠黏膜固有膜和黏膜肌层均可见CR染色阳性纤维,其数量差异无统计学意义（P〉0.05）;无节细胞的回肠和结肠CR阳性纤维数量显著少于对照组和切断缘（P〈0.01）;回肠移行段黏膜CR阳性神经纤维数量明显少于回肠切断缘（P〈0.01）,其黏膜下及肌间可见小的神经丛,CR神经纤维呈不连续的束状染色.结论CR在TCA含节细胞肠段和无节细胞肠段的表达存在显著差异,具备辅助诊断TCA的潜在价值,有望成为诊断TCA的重要方法.

关键词：肠疾病 hirschsprung病免疫组织化学钙视网膜蛋白

先天性巨结肠与巨结肠同源病的Ret蛋白免疫组织化学研究

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中华儿科杂志 2005年第12期43卷 911-915页

作者：张霞王霞梅盛平董大翠张艳华中科技大学同济医学院人体解剖学系武汉430030

目的了解Ret蛋白在先天性巨结肠和具结肠同源病肠组织中的表达,并进一步研究Ret蛋白在先天性巨结肠和巨结肠同源病发病中的作用。方法采用鼠抗人Ret单克隆抗体通过免疫组化SABC法对15例先天性巨结肠,11例巨结肠同源病肠组织Ret蛋白的表... 详细信息

目的了解Ret蛋白在先天性巨结肠和具结肠同源病肠组织中的表达,并进一步研究Ret蛋白在先天性巨结肠和巨结肠同源病发病中的作用。方法采用鼠抗人Ret单克隆抗体通过免疫组化SABC法对15例先天性巨结肠,11例巨结肠同源病肠组织Ret蛋白的表达进行研究,10例正常结肠组织作对照。结果Ret蛋白在先天性巨结肠和巨结肠同源病的扩张段,对照组均呈现阳性反应(P>0·05),在先天性巨结肠狭窄段大多数表现为阴性反应,极少数出现阳性反应,而巨结肠同源病狭窄段可见Ret免疫反应蛋白阳性细胞,而且偶见巨大的阳性细胞;先天性巨结肠狭窄段分别与巨结肠同源病狭窄段和对照组比较均有统计学意义(P病的发生无明确关系。

关键词： hirschsprung病免疫组织化学癌基因蛋白质类受体蛋白质酪氨酸激酶类

324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析

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中华外科杂志 2006年第7期44卷 463-466页

作者：钭金法钱云忠熊启星李民驹章希圣汤宏峰顾伟忠项志英卢红莲冯志刚朱雄凯浙江大学医学院附属儿童医院外科杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院病理科杭州310003

目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果324例患儿中,先天性巨结肠(H irschsprung′s d isease... 详细信息

目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果324例患儿中,先天性巨结肠(H irschsprung′s d isease,HD)210例,肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysp lasia,IND)38例,HD伴IND 45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例,神经节细胞未成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD88.1%,HD伴IND 24.4%,IND 18.4%,神经节细胞减少症4/8,HD伴神经细胞节减少27.7%,神经节细胞未成熟症0/1。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎(EC)。HD、HD伴IND、IND患儿的术后反复EC发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%;切缘正常组与切缘IND组术后反复EC发生率分别为8.7%、38.2%;经肛门手术和经腹手术术后EC的发生率分别为18.0%和8.3%。术后仍有反复腹胀、便秘或严重的EC行再次手术9例,其中4例为HD伴IND,1例为IND,3例HD,1例HD伴神经细胞节减少。结论肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较HD神经元分布更不典型;单纯HD的治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低;切缘仍有IND病变以及经肛门手术是术后反复EC的危险因素;术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义;IND的切除范围仍有不确定性。

关键词： hirschsprung病手术后并发症病理学小肠结肠炎肠神经元发育异常

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超声诊断小儿先天性巨结肠的价值

中国医学影像技术 2013年第1期29卷 88-91页

作者：刘小芳刘庆华张新村苗莉莉王慧杨翠华山东大学齐鲁儿童医院超声科山东济南250022

目的探讨超声在小儿先天性巨结肠(HD)中的诊断价值。方法回顾性分析35例HD患儿的超声影像学资料。结果 35例HD患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬,近端肠管有不同程度扩张,其内充满气粪混杂回声,后壁衰减明显。结论超声可作... 详细信息

目的探讨超声在小儿先天性巨结肠(HD)中的诊断价值。方法回顾性分析35例HD患儿的超声影像学资料。结果 35例HD患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬,近端肠管有不同程度扩张,其内充满气粪混杂回声,后壁衰减明显。结论超声可作为筛查、诊断小儿HD的首选影像学方法。

关键词：超声检查 hirschsprung病儿童

以结肠溃疡起病的成人巨结肠类缘病伴难辨梭状芽孢杆菌感染一例

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 469-472页

作者：唐颢谭蓓周炜洵钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

成人巨结肠类缘病(hirschsprung′s allied disease,HAD)由结肠壁先天神经节细胞减少缺如或发育不良引起,起病隐匿且较为罕见,缺乏有效客观检查手段。此病偶可继发肠道溃疡,合并难辨梭状芽孢杆菌感染,应充分积极药物治疗,必要时需尽早... 详细信息

成人巨结肠类缘病(hirschsprung′s allied disease,HAD)由结肠壁先天神经节细胞减少缺如或发育不良引起,起病隐匿且较为罕见,缺乏有效客观检查手段。此病偶可继发肠道溃疡,合并难辨梭状芽孢杆菌感染,应充分积极药物治疗,必要时需尽早选择手术治疗。

关键词： hirschsprung病溃疡难辨梭菌

T型钙离子通道α1H亚型在先天性巨结肠大鼠模型病变肠段的分布及功能变化

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中华儿科杂志 2016年第5期54卷 354-359页

作者：张妮妮田姣林燕张薇虎崇康曾令超杨洁王宝西舒震江逊第四军医大学唐都医院儿科西安710038 第四军医大学药学生物技术中心

目的研究T型钙离子通道d1H亚型（Cav3．2）在先天性巨结肠大鼠模型发生发展中的作用。方法将80只6～8dSD乳鼠通过随机数字表法分为两组，每组40只。模型组经肛门灌注0．2％苯扎氯铵建立先天性巨结肠模型，对照组用生理盐水作为替代。分... 详细信息

目的研究T型钙离子通道d1H亚型（Cav3．2）在先天性巨结肠大鼠模型发生发展中的作用。方法将80只6～8dSD乳鼠通过随机数字表法分为两组，每组40只。模型组经肛门灌注0．2％苯扎氯铵建立先天性巨结肠模型，对照组用生理盐水作为替代。分别在4、6、8周每组随机抽取10只乳鼠处死，通过大体形态学观察、组织病理学观察、免疫荧光的方法来鉴定先天性巨结肠模型是否建立成功。同时通过免疫组织化学、蛋白免疫印迹和免疫荧光双标技术检测模型大鼠病变肠段中Cav3．2的分布变化及其与Cajal间质细胞特异性标志物c—kit共变情况；离体肌条组织电生理检测模型大鼠病变肠段及干预Cav3．2后的变化。组间数据资料采用t检验。结果处理后8周通过大体形态学观察，组织病理学观察，免疫荧光方法鉴定先天性巨结肠模型建立成功，即处理肠段肌问神经节细胞的减少甚至缺如。免疫组织化学检测Cav3．2在模型大鼠病变肠段的分布，对照组结肠组织Car3．2主要分布于环行肌与纵行肌之间，多呈连续分布；模型组随着处理时间的延长，狭窄段组织Cav3．2的分布逐渐减少，连续性遭到破坏。蛋白免疫印迹检测处理后大鼠Cav3．2蛋白表达的变化，结果与免疫组化检测一致，随着处理时间的延长，Cav3．2的表达逐渐减少，8周时减少最明显。处理后4、6、8周模型组Car3．2的相对表达量分别为0．63±0．06、0．38±0．06、0．26±0．07；对照组分别为0．63±0．06、0．62±0．09、0．63±0．06，两组在处理后6、8周相比，差异均有统计学意义（t值分别为5．27和8．63，P值均〈0．05）；Cav3．2和c—kit共变情况分析显示，与对照组相比，狭窄段组织c—kit和Cav3．2的共同阳性区域明显减少甚至消失。离体肌条组织电生理结果发现：与对照组相比，模型组狭窄段组织的自发性节律性收缩波基本消失；而在对照组产生自发性节律性收缩的前提下，加入Cav3．2的特异性阻滞剂ZnCl，后，肌条的节律性收缩基本消失，与模型组表现类似。结论Cav3．2亚型的异常很可能介导了先天性巨结肠疾病状态下Cajal问质细胞功能的改变，并最终导致肠功能障碍。

关键词： hirschsprung病大鼠钙通道

先天性巨结肠患者人类巨细胞病毒UL139基因多态性的研究

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中华实验和临床病毒学杂志 2007年第4期21卷 322-324页

作者：毛志芹黄英阮强孙梅齐莹高红中国医科大学附属盛京医院儿内科沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院儿外科沈阳110004 卫生部小儿畸形重点实验室

目的研究人巨细胞病毒(HCMV)UL139基因在先天性巨结肠(HD)临床株中的多态性,探讨其多态性与HD之间的关系。方法对53株HD患儿痉挛段肠组织标本和6株尿标本的临床株进行UL139开放阅读框(ORF)的扩增及测序。对照组为10个无症状HCMV感染患... 详细信息

目的研究人巨细胞病毒(HCMV)UL139基因在先天性巨结肠(HD)临床株中的多态性,探讨其多态性与HD之间的关系。方法对53株HD患儿痉挛段肠组织标本和6株尿标本的临床株进行UL139开放阅读框(ORF)的扩增及测序。对照组为10个无症状HCMV感染患儿的尿标本。结果28个HD临床株完成测序,进化树分析结果显示UL139基因DNA序列分为3组5个基因型,G3为主要基因型(48.1%)。与对照组比较,χ2=7.378,P=0.194。24个临床株同时完成了HCMVUL144基因测序,HCMVUL144与UL139基因经Kendall等级相关分析τ=-0.114,P=0.425。不同临床分型HD分散分布于UL139各个基因型中。结论HCMVUL139基因具有高度的多态性;UL139基因分型与HD的临床分型无关;UL139基因与UL144基因无相关性。

关键词：巨细胞病毒 hirschsprung病基因UL139 基因UL144 多态现象(遗传学)

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先天性肠闭锁合并巨结肠四例并文献复习

中华小儿外科杂志 2020年第9期41卷 806-812页

作者：严佳虞陈亚军陈永卫侯大为彭芸张廷冲彭春辉庞文博李笛国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院普通外科 100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科 100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 100045

目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查,分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠... 详细信息

目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查,分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院,1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia,IA)"和"巨结肠(hirschsprung's disease,HD)"为中英文关键词,检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献,对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常,均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,行经腹经肛门Soave手术,术后鼻饲肠内营养辅助治疗;例2术中发现肠管粘连严重,吻合口狭窄,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,放弃根治手术,重新修复吻合口,术后出现败血症,放弃治疗后死亡;例3术中发现明显扩张段结肠,行经腹经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后排便功能良好;例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞,行经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇,结合本中心4例,共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例),最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术,因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术,平均手术次数3(2,4)次。20例行肠切除(肠吻合)+肠造瘘术,9例关瘘前诊断合并HD,平均手术次数(2.4±1.1)次;余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术,平均手术次数4(3,4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要,直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式,精确切除病变肠段可有效改善预后。

关键词：肠闭锁 hirschsprung病诊断治疗

儿童巨结肠小肠结肠炎致病因素-肠道菌群多样性与组成研究

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中华小儿外科杂志 2022年第5期43卷 430-436页

作者：谢周龙龙严志龙陈盛洪莉朱媛梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床营养科上海200127

目的探讨先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)与巨结肠小肠结肠炎(hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)患儿肠道微生物群的差异及口服益生菌对肠道菌群的优化和预防HAEC的作用。方法收集2017年10月至2020年10月在上海交通... 详细信息

目的探讨先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)与巨结肠小肠结肠炎(hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)患儿肠道微生物群的差异及口服益生菌对肠道菌群的优化和预防HAEC的作用。方法收集2017年10月至2020年10月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院的35例患儿共62份肠道内容物样本。将具有便秘、腹胀等症状、钡剂灌肠检查提示并通过病理诊断为HD的27例患儿作为HD术前组,其中男24例,女3例,年龄为(13.0±19.6)个月。将已诊断为HD且术前已出现发热、腹泻、腹胀、粪便奇臭等临床表现被确诊为HAEC的8例患儿作为HAEC术前组,其中男6例,女2例,年龄为(6.8±4.5)个月。将HD术前组患儿根据术后是否摄入益生菌分为HD术后益生菌组(15例)和HD术后对照组(12例)。利用宏基因组学技术进行DNA测序以评价各组样本肠道微生物的多样性及构成分布,并分析HD术后益生菌组和HD术后对照组的HAEC发病率、复发率等。结果HAEC术前组患儿肠道菌群多样性明显低于无HAEC的HD术前组患儿,HD术前组的shannon指数明显高于HAEC术前组(2.049比1.226),差异具有统计学意义(P=0.047),simpson指数在两组之间的差异无统计学意义(0.320比0.527,P=0.07)。在菌群门水平上,变形菌门丰度在HAEC术前组比HD术前组高(45.3%比31.3%),但差异无统计学意义(P=0.76);放线菌门丰度在HAEC术前组比HD术前组更少(8.7%比14.1%),差异具体统计学意义(P=0.047);拟杆菌门丰度在两组的差异无统计学意义(P=0.100)。在HD术后对照组及HD术后益生菌组中,变形菌门丰度在HD术后对照组较多(39.1%比10.3%),差异无统计学意义(P=0.085);放线菌门丰度HD术后益生菌组显著高于HD术后对照组(50.4%比11.8%),差异具有统计学意义(P=0.003)。在菌群属水平上,HD术前组患儿其肠道菌群中双歧杆菌属的丰度明显较HAEC术前组高(4.3%比0.3%),差异具有统计学意义(P=0.004),HD术后益生菌组与HD术后对照组相比双歧杆菌属的优势更加明显(48.2%比11.1%),差异具有统计学意义(P=0.004)。克雷伯菌属在HAEC术前组中的丰度显著高于HD术前组,且在菌群中占较大优势(0.2%比37.5%),差异具有统计学意义(P=0.013)。在术后HAEC的发病率方面,HD术后对照组高于HD术后益生菌组(41.7%比13.3%),益生菌的摄入可能会减少HAEC的发病率,差异无统计学意义(P=0.185)。结论HD、HAEC患儿的菌群存在差异,益生菌制剂的使用可能是一种保护因素,能够减少HAEC的发生。

关键词： hirschsprung病小肠结肠炎宏基因组学肠道菌群益生菌