检索结果-南通市图书馆

中国医刊 2022年第4期57卷 409-415页

作者：吴小延黄永诗苏丹婷罗威古家美王芳汤涛中山大学肿瘤防治中心分子诊断科广东广州510060 中山大学肿瘤防治中心病理科广东广州510060 中山大学肿瘤防治中心影像科广东广州510060

目的探讨h3k27m突变型弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DmG)的临床病理特征、免疫表现及分子病理学改变,并分析其预后相关因素。方法选取2017年11月至2021年1月就诊于中山大学肿瘤防治中心的39例DmG患者,分析其临床病理特点,... 详细信息

目的探讨h3k27m突变型弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DmG)的临床病理特征、免疫表现及分子病理学改变,并分析其预后相关因素。方法选取2017年11月至2021年1月就诊于中山大学肿瘤防治中心的39例DmG患者,分析其临床病理特点,根据年龄、发病部位和组织病理学分级等因素分层,结合患者的治疗和随访资料,分析不同因素对患者预后的影响。结果39例DmG患者中,男24例,女15例,发病年龄28(3~69)岁。临床表现:累及丘脑的肿瘤多表现为头痛、恶心或嗜睡,累及脑干表现为步态不稳、肢体乏力,累及脊髓可表现为下肢麻木疼痛、无力、无法直立行走。组织病理学形态多样,主要表现为高级别胶质瘤,少见情况下呈毛细胞型星形细胞瘤和间变性室管膜瘤。肿瘤组织病理学分级WhOⅠ级2例(5.1%),Ⅱ级1例(2.6%),Ⅲ级2例(5.1%),Ⅳ级34例(87.2%)。WhOⅠ级患者年龄均>20岁,组织病理学呈毛细胞型星形细胞瘤样特征。39例行h3k27m免疫组织化学检测,38例弥漫表达h3k27m,1例仅个别瘤细胞表达;23例(82.1%,23/28)mGmT阳性表达;26例(70.3%,26/37)p53强阳性;29例(80.6%,29/36)ATRX表达缺失;ki-67阳性指数1%~60%。39例(包括1例h3k27m个别细胞表达者)行基因检测均显示h3F3A基因发生k27m突变。所有病例IDh1基因检测均为阴性。13例发生颅内及脊髓播散。39例患者平均总生存期(12.1±8.0)个月。Log-rank单因素分析结果显示,性别、组织病理学分级、颅内/脊髓播散转移是DmG患者总生存期的影响因素(PmG患者总生存期的独立影响因素(Ph3k27m突变型DmG好发于儿童和青少年,呈浸润性生长,好发的中线部位是丘脑、脑干和脊髓。组织病理学可表现为WhOⅠ~Ⅳ级样肿瘤,毛细胞型星形细胞瘤样病变在成人中更多见。

关键词：弥漫性中线胶质瘤 h3k27m突变型免疫组织化学预后

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