检索结果-南通市图书馆

中华神经科杂志 2003年第2期36卷 149-151页

作者：姜宏钱忠明香港理工大学应用生物与化学科技学系铁代谢实验室

铁对于细胞的生存是必需的，它不仅参与细胞的呼吸过程、蛋白质合成、神经髓鞘形成，而且参与遗传物质DNA的合成。机体铁缺乏将严重影响这些重要的生理活动。另一方面，组织铁过量可诱发自由基生成，进而造成生物大分子，如脂质、蛋白... 详细信息

铁对于细胞的生存是必需的，它不仅参与细胞的呼吸过程、蛋白质合成、神经髓鞘形成，而且参与遗传物质DNA的合成。机体铁缺乏将严重影响这些重要的生理活动。另一方面，组织铁过量可诱发自由基生成，进而造成生物大分子，如脂质、蛋白质、碳水化合物及核酸等的损伤，最终导致细胞死亡(~[1])。已有大量的证据显示，许多神经变性疾病，包括帕金森病和老年痴呆症，患者脑内神经元的死亡可能与脑铁异常增高有关(~[2])。新的研究发现，铁异常增高可能也是弗里德赖希共济失调(friedreich ataxia，FRDA)的一个重要病因。FRDA是德国医学教授弗里德赖希在1863年首先报道的，其主要特征为进行性运动失调、感觉丧失和肌无力。最近研究发现，FRDA基因及其GAA三联体的重复扩增突变(~[3])，由于FRDA基因突变造成其编码的蛋白质frataxin缺乏或功能异常，因此导致线粒体铁代谢紊乱及相应的细胞死亡，这可能是FRDA的发病学本质所在。换言之，frataxin在线粒体内铁动态平衡调节方面起关键作用。我们就FRDA基因编码的蛋白质frataxin，及其在铁代谢中的作用和FRDA关系的最新研究进展综述如下。

关键词： Frataxin 线粒体铁代谢 friedreich遗传性共济失调自由基基因突变常染色体隐性遗传

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