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Current and future therapies for inherited cholestatic liver diseases

World Journal of Gastroenterology 2017年第5期23卷 763-775页

作者： Wendy L van der Woerd Roderick HJ Houwen Stan FJ van de Graaf Tytgat Institute for Liver and Intestinal Research Academic Medical Center Department of Pediatric Gastroenterology Wilhelmina Children’s HospitalUniversity Medical Centre Utrecht Department of Gastroenterology and Hepatology Academic Medical CenterUniversity of Amsterdam

familial intrahepatic cholestasis(FIC) comprises a group of rare cholestatic liver diseases associated with canalicular transport defects resulting predominantly from mutations in ATP8B1, ABCB11 and ABCB4. Phe-notypes range from benign recurrent intrahepatic cholestasis(BRIC), associated with recurrent cholestatic attacks, to progressive FIC(PFIC). Patients often suffer from severe pruritus and eventually progressive cholestasis results in liver failure. Currently, first-line treatment includes ursodeoxycholic acid in patients with ABCB4 deficiency(PFIC3) and partial biliary diversion in patients with ATP8B1 or ABCB11 deficiency(PFIC1 and PFIC2). When treatment fails, liver transplantation is needed which is associated with complications like rejection, post-transplant hepatic steatosis and recurrence of disease. Therefore, the need for more and better therapies for this group of chronic diseases remains. Here, we discuss new symptomatic treatment options like total biliary diversion, pharmacological diversion of bile acids and hepatocyte transplantation. Furthermore, we focus on emerging mutation-targeted therapeutic strategies, providing an outlook for future personalized treatment for inherited cholestatic liver diseases.

关键词： familial intrahepatic cholestasis Progressive familial intrahepatic cholestasis Inherited liver disease ATP8B1 ABCB11 ABCB4 Biliary diversion Mutation-targeted therapy Personalized treatment

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