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TDP-43 dysregulation and neuromuscular junction disruption in amyotrophic lateral sclerosis

Translational Neurodegeneration 2022年第1期11卷 46-69页

作者： Sarah Lépine Maria José Castellanos-Montiel Thomas Martin Durcan The Neuro’s Early Drug Discovery Unit(EDDU) Department of Neurology and NeurosurgeryMontreal Neurological Institute-HospitalMcGill University3801 University StreetMontrealQC H3A 2B4Canada Faculty of Medicine and Health Sciences McGill University3605 De La MontagneMontrealQC H3G 2M1Canada

Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)is a disease characterized by upper and lower motor neuron(MN)loss with a signature feature of cytoplasmic aggregates containing TDP-43,which are detected in nearly all patients.Mutations in the gene that encodes TDP-43(TARBDP)are known to result in both familial and sporadic ALS.In ALS,disruption of neuro-muscular junctions(NMJs)constitutes a critical event in disease pathogenesis,leading to denervation atrophy,motor impairments and disability.Morphological defects and impaired synaptic transmission at NMJs have been reported in several TDP-43 animal models and in vitro,linking TDP-43 dysregulation to the loss of NMJ integrity in ALS.Through the lens of the dying-back and dying-forward hypotheses of ALS,this review discusses the roles of TDP-43 related to synaptic function,with a focus on the potential molecular mechanisms occurring within MNs,skeletal muscles and glial cells that may contribute to NMJ disruption in ALS.

关键词： Amyotrophic lateral sclerosis Denervation Neuromuscular junction TDP-43 dying-back dying-forward

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