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分型罕见的caroli病1例

肝脏 2024年第6期29卷 754-755页

作者：谢毅赵莉陈森林于菲菲海军军医大学海军特色医学中心 200052

患者,女性,65岁,因反复右上腹胀痛10余年,再发8小时,于2023年3月22日收入海军特色医学中心肝胆普外科。患者10余年前,在劳累、进食油腻的食物等诱因下出现右上腹胀痛,症状持续性发作,向肩背部放射,伴有恶心、呕吐,通常症状持续2~3小时... 详细信息

患者,女性,65岁,因反复右上腹胀痛10余年,再发8小时,于2023年3月22日收入海军特色医学中心肝胆普外科。患者10余年前,在劳累、进食油腻的食物等诱因下出现右上腹胀痛,症状持续性发作,向肩背部放射,伴有恶心、呕吐,通常症状持续2~3小时后可缓解。无发热、寒战及黄疸,无反酸、嗳气及腹泻,在当地医疗机构做上腹部MRI检查提示先天性胆管囊肿、副胰管囊肿伴副胰管结石,给予镇痛等对症处置,8小时前症状再次发作,为进一步诊治来我院。

关键词： caroli病腹痛胆管囊肿

行右三肝切除且保留肝外扩张胆管的caroli综合征1例

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中华肝胆外科杂志 2024年第3期30卷 220-221页

作者：杨雷杨宇帆徐竟益闫军清华大学附属北京清华长庚医院清华大学临床医学院北京102218

患者女性,25岁,因"间断发热2个月"入院。磁共振胰胆管成像提示肝内胆管可见多发囊状扩张,内见血管穿行,胆总管梭形增宽至1.2 cm,考虑为caroli病伴先天性胆总管扩张症。增强CT提示双肾见多发囊肿和小结石。行腹腔镜右三叶切除术,肝外扩... 详细信息

患者女性,25岁,因"间断发热2个月"入院。磁共振胰胆管成像提示肝内胆管可见多发囊状扩张,内见血管穿行,胆总管梭形增宽至1.2 cm,考虑为caroli病伴先天性胆总管扩张症。增强CT提示双肾见多发囊肿和小结石。行腹腔镜右三叶切除术,肝外扩张胆管暂不行切除和行胆肠吻合。术后病理:肝内大胆管呈囊性扩张;肝脏纤维化,病变符合caroli综合征。随访7年,患者生存良好。

关键词：磁共振胰胆管成像肝脏纤维化 caroli病囊性扩张胆肠吻合囊状扩张胆总管三叶切除术

caroli病或caroli综合征患者21例临床病理特征分析

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中华医学杂志 2020年第38期100卷 3005-3009页

作者：李娟刘立伟罗娟刘金香刘小菊朱志军孙丽莹赵新颜青海省人民医院消化科西宁810000 首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心北京100050 钦州市第一人民医院消化科广西钦州535000 首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心北京100050

目的分析caroli病/caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断caroli病/caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异,描述其肝脏病理特点。结果... 详细信息

目的分析caroli病/caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断caroli病/caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异,描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中,男8例、女13例,平均年龄13.5岁。首发症状发热6例(28.6%)、消化道出血6例(28.6%)、肝脾肿大9例(42.8%)、合并多囊肾12例(57.2%)。纳入患者分为两组,caroli病组6例(28.6%),caroli综合征组15例(71.4%)。caroli病组总胆红素6.7(4.7,15.0)μmol/L、直接胆红素1.3(0.9,6.4)μmol/L,均显著低于caroli综合征组[总胆红素16.0(10.9,33.0)μmol/L、直接胆红素3.5(2.7,16.2)μmol/L];caroli病组血红蛋白117.0(106.0,126.2)g/L、血小板286.0(149.8,467.5)×10^9/L,均显著高于caroli综合征组[血红蛋白85.0(74.0,103.0)g/L,血小板76.1(55.0,123.0)×10^9/L],组间差异均有统计学意义(均P病评分为8.0(8.0,10.2),显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0(5.0,6.0),Pcaroli病/caroli综合征早期症状不典型,易漏诊或误诊,通常病理为确诊依据,也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。

关键词： caroli病 caroli综合征先天性肝纤维化病理

老年患者发热待查——caroli病1例报告

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中华老年医学杂志 2022年第11期41卷 1378-1380页

作者：何文菊张平平王东强天津市第一中心医院中西医结合科南开大学医学院天津300192

caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,是一种罕见的先天性胆道疾病,临床表现缺乏特异性,极易误诊漏诊。caroli病好发于儿童及青少年,80%的患者在30岁前发病。现报告1例73岁老年发热待查患者最终诊断为caroli病的诊治过程,以期提高临床医... 详细信息

caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,是一种罕见的先天性胆道疾病,临床表现缺乏特异性,极易误诊漏诊。caroli病好发于儿童及青少年,80%的患者在30岁前发病。现报告1例73岁老年发热待查患者最终诊断为caroli病的诊治过程,以期提高临床医师对老年患者发热待查的罕见原因-caroli病的认识。

关键词：发热 caroli病

caroli病合并多囊肾、胆总管狭窄1例报道

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胃肠病学和肝病学杂志 2022年第1期31卷 115-117页

作者：王龙曹杰安徽医科大学附属宿州医院(安徽省宿州市立医院)消化内科安徽宿州234000

本文通过报道1例典型的caroli病(caroli’s disease,CD)合并多囊肾、胆总管狭窄(癌变可能)患者的病史资料及治疗回顾,并对比分析腹部CT、MRI、MRCP、ERCP等影像学检查,进一步探索该病的临床症状、诊断、鉴别以及治疗情况。

关键词： caroli病多囊肾胆总管狭窄

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caroli病的诊治进展

国际外科学杂志 2022年第8期49卷 549-552页

作者：郭亚飞蔡伟尹大龙刘连新中国科学技术大学附属第一医院肝胆外科、器官移植中心合肥230036

caroli病是一种较为罕见的遗传性疾病, 又称先天性肝内胆管囊性扩张症, 主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张, 在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与PKHD1基因突变有关, 该基因的突变通常会导致... 详细信息

caroli病是一种较为罕见的遗传性疾病, 又称先天性肝内胆管囊性扩张症, 主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张, 在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与PKHD1基因突变有关, 该基因的突变通常会导致常染色体隐性多囊肾病, 因此, caroli病通常会与多囊肾病同时存在。caroli病通常在青少年时期发病, 反复发作的胆管炎被认为是该病的特征性表现, 多借助于影像学检查帮助诊断。本文通过阅读相关文献, 就caroli病相关诊治进展作一综述。

关键词： caroli病诊断治疗应用胆管扩张症

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caroli病并发败血症1例

临床消化病杂志 2023年第3期35卷 240-241页

作者：刘爽臧俊娜刘鑫董世龙丰义宽潍坊医学院山东潍坊255022 淄博市技师学院山东潍坊255022 潍坊市人民医院消化内科山东潍坊255022

1病例资料患者,女,58岁,因腹痛、发热3 d于2018-01-20入院。既往史、个人史无特殊。体检:T 39.2℃,精神欠佳,颜面部水肿,肝脏剑下约10 cm、肋下2 cm、脾肋下1.5 cm,触痛阳性。

关键词： caroli病肝内胆管扩张败血症

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caroli病的超声检查

中国超声医学杂志 1998年第12期14卷 47-49页

作者：李林潘永祜天津儿童医院功能诊断科

Ｃａｒｏｌｉ病是一种少见的先天性肝内胆管非梗阻性扩张性疾病，同时伴有婴儿型多囊肾和先天性肝纤维化，常在儿童期发现，我们应用超声诊断８例，声像图上表现为肝脏增大，实质内散在多发的不规则无回声区且与胆管相通；肾脏增大，回... 详细信息

Ｃａｒｏｌｉ病是一种少见的先天性肝内胆管非梗阻性扩张性疾病，同时伴有婴儿型多囊肾和先天性肝纤维化，常在儿童期发现，我们应用超声诊断８例，声像图上表现为肝脏增大，实质内散在多发的不规则无回声区且与胆管相通；肾脏增大，回声明显增强，皮髓之间界线不清，具有特征性声像图表现可提示诊断。从而不再依靠经皮肝穿刺活检、逆行胆道造影等侵害性技术，同时能及时发现肝脓肿、肾结石等合并症，观察病变的发展，超声检查具有很大的优势

关键词： caroli病超声检查

caroli病合并肝内胆管结石的胆道镜治疗

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中国内镜杂志 2013年第6期19卷 628-630页

作者：徐佳冯秋实北京中医药大学第三附属医院普外科北京100029 北京大学第一附属医院外科北京100034

目的总结caroli病合并肝内胆管结石的纤维胆道镜治疗经验。方法收集2005～2011年该院收治的caroli病合并肝内胆管结石且不能或不愿行根治性手术而经皮胆道镜取石治疗的15例患者临床资料结合文献,进行回顾性分析。结果所有患者行经皮胆... 详细信息

目的总结caroli病合并肝内胆管结石的纤维胆道镜治疗经验。方法收集2005～2011年该院收治的caroli病合并肝内胆管结石且不能或不愿行根治性手术而经皮胆道镜取石治疗的15例患者临床资料结合文献,进行回顾性分析。结果所有患者行经皮胆道镜手术,取尽结石、通畅引流后均未再出现发热、寒战。胆红素及肝功能恢复正常或接近正常水平。带T管观察2年后,无结石复发9例,拔除T管,肝内胆管结石临床治愈,结石复发6例,重复经皮胆道镜取石后持续带管观察,直至有条件行根治性手术治疗。结论经皮胆道镜取石技术治疗caroli病合并肝内胆管结石是非常有效及必要治疗方式,尤其对中心型病变且不能或不愿行肝移植的患者则可能是经济且唯一的手段。它也是对外科方式治疗caroli病合并肝内胆管结石方法的有机补充。

关键词： caroli病肝内胆管结石纤维胆道镜