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八例c1q肾病的诊断与鉴别诊断

中华儿科杂志 2002年第12期40卷 716-719页

作者：刘建华何威逊罗运九朱光华方明俊上海市儿童医院肾内科 200040

目的　探讨c1q肾病的诊断和鉴别诊断。方法　分析 8例c1q肾病患儿肾活检组织中c1q沉积的发生率、强度和分布特点 ,并与同期 3 5 2例原发性和 42例继发性肾小球疾病作比较。结果　 8例c1q肾病患儿系膜区均有显著的c1q沉积 ,阳性率为 10 0... 详细信息

目的　探讨c1q肾病的诊断和鉴别诊断。方法　分析 8例c1q肾病患儿肾活检组织中c1q沉积的发生率、强度和分布特点 ,并与同期 3 5 2例原发性和 42例继发性肾小球疾病作比较。结果　 8例c1q肾病患儿系膜区均有显著的c1q沉积 ,阳性率为 10 0 % ,平均沉积强度达 2 1+ ;2 0例狼疮性肾炎患儿中 ,13例系膜区有显著的c1q沉积 ,阳性率为 65 % ,平均沉积强度达 1 7+ ;2 2例乙肝病毒相关性肾炎中 ,5例系膜区有显著的c1q沉积 ,阳性率为 2 3 % ,平均沉积强度达 0 5 +。在原发性肾小球疾病中 ,5例膜增殖性肾小球肾炎患儿中的 3例系膜区有显著的c1q沉积 ,阳性率为 60 % ,平均沉积强度达 1 6+ ;其他病理类型的患儿均缺乏。结论　儿童c1q肾病的诊断除依赖于免疫荧光发现系膜区有显著的c1q沉积外 ,尚需与狼疮性肾炎。

关键词： c1q肾病鉴别诊断补体1q 儿童临床特征

以肾病综合征为表现的c1q肾病1例临床分析

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临床儿科杂志 2013年第10期31卷 978-979页

作者：俞蕾王飞燕新疆乌鲁木齐市第一人民医院乌鲁木齐儿童医院心肾科新疆乌鲁木齐830001

c1q肾病是一种较少见的免疫病理诊断的肾小球疾病，1985年由Jennette等首先报道并命名。至今国内儿科仅有少数报道，故儿科医师对其认识尚有不足。现将本院肾活检确诊为c1q肾病的1例分析如下。

关键词： c1q肾病肾病综合征临床分析儿科医师肾小球疾病病理诊断肾活检

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儿童c1q肾病2例报告

临床儿科杂志 2002年第11期20卷 688-689页

作者：方明俊朱光华任志德罗运九何威逊上海市儿童医院上海200040

c1q肾病是一免疫病理诊断的肾小球肾炎.先由Jones初步描述(1982年),之后Jennette发表报道(1985年)引起关注.

关键词：症状儿童 c1q肾病病例诊断治疗

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儿童c1q肾病4例报告

临床儿科杂志 2010年第4期28卷 337-340页

作者：赵三龙黄松明张维真鲍华英吴红梅张爱华陈颖韩媛赵非南京医科大学附属南京儿童医院肾内科江苏南京210008

目的提高对儿童c1q肾病的认识。方法回顾性分析4例确诊为c1q肾病患儿的临床、病理及预后特点。结果4例患儿临床表现及病理均符合c1q肾病诊断标准,其中2例临床表现为难治性肾病,1例为镜下血尿合并蛋白尿,1例为肾炎性肾病、高血压脑病及... 详细信息

目的提高对儿童c1q肾病的认识。方法回顾性分析4例确诊为c1q肾病患儿的临床、病理及预后特点。结果4例患儿临床表现及病理均符合c1q肾病诊断标准,其中2例临床表现为难治性肾病,1例为镜下血尿合并蛋白尿,1例为肾炎性肾病、高血压脑病及肾功能异常。光镜下2例呈轻至中度系膜增生性肾炎表现,1例为轻微病变,1例呈硬化性肾炎。免疫荧光下2例呈"满堂亮"表现。电镜下均未见明显电子致密物沉积。1例镜下血尿合并蛋白尿患儿加服泼尼松1年后痊愈;1例难治性肾病予足量泼尼松并加用cTX治疗4个月,临床仍无效。1例表现为肾炎性肾病及高血压脑病患儿予泼尼松、骁悉、洛汀新等治疗,随访17个月,肾功能逐步恶化,进展至慢性肾功能不全;另1例失访。随访末患儿自身抗体及血补体均正常。结论c1q肾病是一种较少见的肾小球疾病,临床及病理表现多样,治疗效果和长期预后与临床表现、病理改变密切相关。

关键词： c1q肾病病理儿童

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儿童c1q肾病二例

天津医药 2014年第10期42卷 1054-1055,I0004页

作者：刘喆张碧丽天津市儿童医院肾脏科邮编 300074

例1,男，1岁4个月。主因浮肿10d，于2012年9月23日入院。患儿于入院前10d出现眼睑浮肿，逐渐波及全身，伴有尿量减少，具体尿量不详，尿色如常。无发热、皮疹等。既往体健，否认肾毒性药物使用史，否认近期疫苗接种史。患儿系抱养儿，... 详细信息

例1,男，1岁4个月。主因浮肿10d，于2012年9月23日入院。患儿于入院前10d出现眼睑浮肿，逐渐波及全身，伴有尿量减少，具体尿量不详，尿色如常。无发热、皮疹等。既往体健，否认肾毒性药物使用史，否认近期疫苗接种史。患儿系抱养儿，家族史不详。入院时查体：血压85／55mmHg（1mmHg=O.133kPa），全身指凹性水肿，心音有力，律齐，双肺呼吸音粗，腹膨隆，移动性浊音阳性。实验室检查：尿蛋白定量119mg·kg-1·d-1（1.5g/d），血白蛋白12.1g/L，总胆固醇（Tc）10.32mmol／L。

关键词：补体c1q 肾疾病儿童 c1q肾病

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c1q肾病一例

临床肾脏病杂志 2019年第12期19卷 941-943页

作者：初瑞丁红王沙西王芮毛美琪刘晓彤梅煜明沈阳迪安医学检验所有限公司肾脏病理实验室沈阳110041 中国医科大学附属第四医院肾内科沈阳110085

c1q肾病(c1qN)是一种罕见的肾小球疾病,多见于儿童和青少年。临床表现多样,可以出现肾病综合征、伴有或不伴有血尿的轻度蛋白尿、复发性肉眼血尿、急性肾损伤和快速进展性肾小球肾炎等,其中以肾病综合征最为常见。c1qN诊断主要依赖于免... 详细信息

c1q肾病(c1qN)是一种罕见的肾小球疾病,多见于儿童和青少年。临床表现多样,可以出现肾病综合征、伴有或不伴有血尿的轻度蛋白尿、复发性肉眼血尿、急性肾损伤和快速进展性肾小球肾炎等,其中以肾病综合征最为常见。c1qN诊断主要依赖于免疫荧光显示肾小球系膜区c1q为主沉积且排除其他可引起c1q沉积的免疫介导疾病,肾脏病理学常见3种类型即微小病变性肾病(McD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以及系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) [1] 。现报道1例表现为肾病综合征-MsPGN的成人c1qN,并进行文献复习,旨在提高对本病的认识。

关键词：肾病综合征荧光抗体技术病理学 c1q肾病

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c1q肾病的诊断及治疗

中华肾病研究电子杂志 2015年第5期4卷 10-13页

作者：倪兆慧金海姣徐维佳上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科 200127

c1q肾病是一种以系膜增生为主的肾小球疾病,其特点为免疫荧光染色可见系膜区高强度c1q沉积,电镜下可见系膜区电子致密物沉积,根据组织病理学特点主要分为3类,包括微小病变(McD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和免疫介导的增生性肾小球肾... 详细信息

c1q肾病是一种以系膜增生为主的肾小球疾病,其特点为免疫荧光染色可见系膜区高强度c1q沉积,电镜下可见系膜区电子致密物沉积,根据组织病理学特点主要分为3类,包括微小病变(McD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和免疫介导的增生性肾小球肾炎。c1q肾病的临床表现具有多样性,可表现为肾炎或肾病范围内蛋白尿,伴有或不伴有血尿和肾功能损伤。虽然目前糖皮质激素是治疗c1q肾病的主要方法,但多数研究认为c1q肾病对糖皮质激素治疗反应较差。中西医结合治疗有望提高c1q肾病的疗效。

关键词： c1q肾病临床表现组织学特点治疗

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儿童c1q肾病一例

海南医学 2013年第2期24卷 301-302页

作者：李华彭经纬杨年欢王敏三峡大学仁和医院儿科湖北宜昌443001 三峡大学医学院湖北宜昌443002 宜昌市中心人民医院儿科湖北宜昌443003

c1q肾病为临床上罕见的由免疫复合物介导的原发性肾小球疾病，其主要临床表现为肾病综合征，免疫荧光显示系膜区大量c1q沉积，排除狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增值性肾小球肾炎后可确诊。临床特征为激素抵抗或激素依耐型，故病... 详细信息

c1q肾病为临床上罕见的由免疫复合物介导的原发性肾小球疾病，其主要临床表现为肾病综合征，免疫荧光显示系膜区大量c1q沉积，排除狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增值性肾小球肾炎后可确诊。临床特征为激素抵抗或激素依耐型，故病情易反复，长此以往影响肾功能，我院近期收治一例，报道如下：

关键词： c1q肾病激素

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儿童c1q肾病的诊疗策略

中华临床医师杂志（电子版） 2017年第7期11卷 1179-1182页

作者：魏素玲张锐锋高春林夏正坤南京大学医学院临床学院(南京总医院)儿科 210000 徐州儿童医院肾内科江苏省221006

30年前Jennette和Hipp首先提出c1q肾病,自此之后,关于儿童c1q肾病的报道逐渐增多,在诸多报道中儿童c1q肾病的发病率最高可达到16%。c1q肾病主要是指肾脏病理免疫荧光显示肾小球系膜区有弥漫性及高强度的c1q补体沉积,同时也可以伴有其他... 详细信息

30年前Jennette和Hipp首先提出c1q肾病,自此之后,关于儿童c1q肾病的报道逐渐增多,在诸多报道中儿童c1q肾病的发病率最高可达到16%。c1q肾病主要是指肾脏病理免疫荧光显示肾小球系膜区有弥漫性及高强度的c1q补体沉积,同时也可以伴有其他成分(例如IgA、IgM等)沉积在肾小球系膜区。目前关于c1q肾病的治疗主要是糖皮质激素及免疫抑制剂等。c1q肾病作为一种独立的疾病诊断仍然存在争议,并且c1q肾病也没有统一有效的治疗方案。本文主要研究目前c1q肾病患儿的诊断及治疗。

关键词： c1q肾病肾脏病理特点诊断治疗