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获得性凝血因子V抑制物患者三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2012年第4期33卷 294-298页

作者：杨艳辉王宏梅薛峰刘晓帆刘永泽张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的提高对获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍的认识。方法报告3例获得性凝血因子V抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果3例患者年龄均在50岁以上，无遗传性凝血因子缺乏病史及... 详细信息

目的提高对获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍的认识。方法报告3例获得性凝血因子V抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果3例患者年龄均在50岁以上，无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史，亦无潜在相关疾病。轻者表现为自发性皮肤黏膜出血或肉眼血尿、黑便、重者表现为颅内出血。实验室检查均有凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长、凝血因子V活性（FV：C）降低、抑制物定性实验或bethesda法定量阳性。经过糖皮质激素及免疫抑制治疗，2例患者临床症状明显改善，原有出血停止，无新发出血表现，但凝血指标、FV：C恢复缓慢；另1例死于颅内出血。结论获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍是一种少见疾病，临床表现具有异质性，出血症状轻重不一；小剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效；预后与患者基础疾病相关。

关键词：因子V抑制物获得性 bethesda法免疫抑制法糖皮质激素

获得性凝血因子Ⅴ抑制物致消化道出血1例及诊断思路

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临床检验杂志 2023年第1期41卷 47-49页

作者：李慧许剑辉何国林覃月华陈钰静郭勇晖广东省第二中医院检验科广州510095 南方医科大学珠江医院检验医学部广州510280 南方医科大学珠江医院血液科广州510280 南方医科大学珠江医院肝胆二科广州510280

获得性凝血因子抑制物是一种病理性循环抗凝物质,其所致的凝血障碍临床少见。多数抑制物针对凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ),而针对凝血因子Ⅴ(FactorⅤ,FⅤ)者罕见,年发生率达(0.09~0.29)/100万,文献报道200余例[1]。患者可伴有或不伴有严... 详细信息

获得性凝血因子抑制物是一种病理性循环抗凝物质,其所致的凝血障碍临床少见。多数抑制物针对凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ),而针对凝血因子Ⅴ(FactorⅤ,FⅤ)者罕见,年发生率达(0.09~0.29)/100万,文献报道200余例[1]。患者可伴有或不伴有严重出血症状[2],常因无法找到明确原因而被漏诊、误诊。实验室检查如凝血酶原时间(pro-thrombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长后,临床不知其中原因,常输注血浆处理;即使发现FⅤ活性降低,治疗效果也往往不佳;只有检测到FⅤ抑制物,才可明确诊断并对症处理。因此,实验室主动追查异常检验结果的原因,推动临床和实验室联合诊断模式,可能是探讨解决这类罕见或复杂出凝血疾病的有效策略。本院收治1例获得性FⅤ抑制物致消化道出血患者,现报道其诊疗过程。

关键词：凝血因子Ⅴ抑制物血浆纠正实验 bethesda法检验与临床联合诊断模式

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获得性血友病A 7例报告并文献复习

中国老年学杂志 2020年第8期40卷 1680-1683页

作者：王小燕黄懿曾小菁贵州医科大学附属医院血液科贵州贵阳550004

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮... 详细信息

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮肤瘀斑、肌肉血肿及自发性血尿、手术后或产后大出血等临床常见出血症状。实验室检查结果示活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、FⅧ活性(FⅧ:C)降低、bethesda法检测FⅧ抑制物阳性并定量。根据临床出血程度和实验室检查抑制物滴度高低,分别给予血浆输注、糖皮质激素或免疫抑制剂等相关治疗,1例患者抑制物明显降低,1例患者抑制物转为阴性,其余患者抑制物滴度变化不大;1例患者死于失血性休克。结论AHA临床发病率较低,临床表现具有异质性;但病情凶险,致命性出血发生率高。因此早期识别诊断、及时处理尤为重要,可有效降低临床死亡率。

关键词：获得性血友病A 获得性凝血因子Ⅷ抑制物 bethesda法

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获得性FⅧ抑制物的1例报告并文献复习

获得性FⅧ抑制物的1例报告并文献复习