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Persistent bowel dysfunction after surgery for Hirschsprung’s disease:A neuropathological perspective

World Journal of Gastrointestinal Surgery 2021年第8期13卷 822-833页

作者： Sanne J Verkuijl Florian Friedmacher Patrick N Harter Udo Rolle Paul MA Broens Department of Pediatric Surgery University Hospital FrankfurtGoethe University FrankfurtFrankfurt 60590Germany Neurological Institute(Edinger-Institute) University Hospital FrankfurtGoethe University FrankfurtFrankfurt 60528Germany Department of Surgery Division of Pediatric SurgeryUniversity of GroningenUniversity Medical Center GroningenGroningen 9700 RBNetherlands

Hirschsprung’s disease(HD)is a congenital disorder,characterized by aganglionosis in the distal part of the gastrointestinal *** complete surgical resection of the aganglionic segment,both constipation and fecal incontinence persist in a considerable number of patients with limited treatment *** is growing evidence for structural abnormalities in the ganglionic bowel proximal to the aganglionosis in both humans and animals with HD,which may play a role in persistent bowel *** abnormalities include:(1)Histopathological abnormalities of enteric neural cells;(2)Imbalanced expression of neurotransmitters and neuroproteins;(3)Abnormal expression of enteric pacemaker cells;(4)Abnormalities of smooth muscle cells;and(5)Abnormalities within the extracellular ***,a better understanding of these previously unrecognized neuropathological abnormalities may improve follow-up and treatment in patients with HD suffering from persistent bowel dysfunction following surgical *** the long term,further combination of clinical and neuropathological data will hopefully enable a translational step towards more individual treatment for HD.

关键词： Hirschsprung disease aganglionosis Proximal Ganglionic Constipation Incontinence©The Author(s)2021

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