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肝豆状核变性患者血清超氧化物歧化酶活性水平变化及与年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性

吉林医学 2022年第11期43卷 2928-2933页

作者：夏昆韩永升艾文龙王玉朱玉龙孙丹丹付晓明叶群荣李凯杨任民安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230061 安徽省中西医结合医院安徽合肥230031

目的:观察肝豆状核变性(hLD)患者血清超氧化物歧化酶(SOD)活性水平的变化特点,并分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性。方法:回顾性分析500例hLD住院患者,参照2015年杨任民等制定的hLD分型标准,对入组患者的... 详细信息

目的:观察肝豆状核变性(hLD)患者血清超氧化物歧化酶(SOD)活性水平的变化特点,并分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性。方法:回顾性分析500例hLD住院患者,参照2015年杨任民等制定的hLD分型标准,对入组患者的性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级进行分类与统计,并统计患者驱铜治疗前血清SOD活性水平、尿酸(UA)水平、驱铜治疗前24 h尿铜(疗前24 h尿铜)和二巯基丙磺酸钠驱铜治疗第1个疗程第2天的24 h尿铜(疗后24 h尿铜),分析并比较不同性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级的hLD患者血清SOD活性水平差异,同时分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、UA、疗前24 h尿铜和疗后24 h尿铜的相关性。结果:500例hLD患者中,25例血清SOD活性降低,136例血清SOD活性升高,总异常率为32.2%。男、女性别间的血清SOD活性水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。不同年龄分组、病程分组、临床分型、肝脏分型、临床分级的hLD患者的血清SOD活性水平差异具有统计学意义(PhLD患者血清SOD活性水平与年龄、病程及24 h尿铜之间成负相关关系,差异有统计学意义(PhLD患者存在血清SOD活性水平的异常变化,血清SOD活性水平与患者年龄、病程、24 h尿铜成负相关性,与UA成正相关性。此外,血清SOD活性水平受到hLD患者疾病损害程度的影响,随着hLD患者疾病损害程度的加重,其血清SOD活性水平逐渐下降,通过观察hLD患者的血清SOD活性水平,对患者病情严重程度的初步判断有一定的临床指导价值。

关键词：肝豆状核变性血清超氧化物歧化酶尿酸 24 h尿铜

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44例肝豆状核变性患者临床特征、辅助检查结果及疗效评价

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肝脏 2022年第12期27卷 1318-1321页

作者：章仁华江凯陈永莹太仓市中医医院急诊外科江苏215400 南通市第六人民医院放射科无锡市第五人民医院影像科

目的汇总44例肝豆状核变性(hLD)患者临床特征、辅助检查结果及疗效等病历资料,旨在加强对该病的认识。方法收集2007年2月—2021年10月期间hLD患者44例(男28例、女16例),年龄(9.3±3.4)岁,年龄2~17岁。hLD符合诊断要求。根据年龄阶段,分... 详细信息

目的汇总44例肝豆状核变性(hLD)患者临床特征、辅助检查结果及疗效等病历资料,旨在加强对该病的认识。方法收集2007年2月—2021年10月期间hLD患者44例(男28例、女16例),年龄(9.3±3.4)岁,年龄2~17岁。hLD符合诊断要求。根据年龄阶段,分为学龄前期(12岁);依据诊断指南分为不同临床类型。结果44例hLD患儿学龄前期、学龄期及青少年期分别为6例(13.6%)、34例(77.3%)及4例(9.1%);肝型、脑型、混合型及其他类型分别26例(59.1%)、6例(13.6%)、6例(13.6%)及6例(13.6%),其中各型起病年龄为(8.4±2.0)岁、(11.2±1.2)岁、(10.4±2.2)岁及(10.5±1.9)岁,肝型年龄显著低于其他类型(PhLD患者首诊症状以肝脏部位多见,其中以肝酶异常(升高)病例最多。hLD患儿K-F环阳性、血铜蓝蛋白阳性、24h尿铜阳性及腹部超声异常分别为33例(75.0%)、43例(97.7%)、43例(97.7%)及38例(83.4%)。学龄前期K-F环阳性率(0%)显著低于学龄期(85.3%)、青少年期(100%)(χ^(2)=18.610,10.000,PhLD患儿中锌剂、青霉胺联合锌剂治疗分别为18例、26例。比较资料可知,两组治疗前24 h尿铜、肝酶正常时24 h尿铜及复发率等差异具有统计学意义(t=8.042,14.150,χ^(2)=4.011,PhLD患儿临床症状常不典型,个体差异较大,以肝脏症状最为突出。肝型、学龄前期hLD患者K-F环阳性率、腹部彩超异常率显著低于其他组病例。单独应用锌剂或联合青霉胺治疗均对hLD有效,治疗方案优化还需要进一步探究。

关键词：肝豆状核变性 K-F环血铜蓝蛋白 24 h尿铜

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肝豆汤治疗湿热内蕴型肝豆状核变性吞咽功能障碍的临床研究

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中西医结合心脑血管病杂志 2021年第1期19卷 32-34页

作者：陶庄汪美霞孙林娟中国中医科学院中医基础理论研究所北京100700 安徽中医药大学第一附属医院中国中医科学院西苑医院北京100091

目的观察肝豆汤治疗肝豆状核变性吞咽功能障碍的临床疗效。方法选取2018年12月—2019年7月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心的住院病人80例,随机分为观察组和对照组,各40例;对照组给予吞咽训练、静脉输注二巯丙磺酸钠常规排铜治疗,... 详细信息

目的观察肝豆汤治疗肝豆状核变性吞咽功能障碍的临床疗效。方法选取2018年12月—2019年7月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心的住院病人80例,随机分为观察组和对照组,各40例;对照组给予吞咽训练、静脉输注二巯丙磺酸钠常规排铜治疗,观察组在对照组基础上加用肝豆汤治疗,连续治疗6 d为1个疗程,共治疗4个疗程。比较两组治疗前、治疗2个疗程末及4个疗程末吞咽评价量表评分、中医证候量表评分、24 h尿铜水平。结果治疗4个疗程后,观察组临床疗效总有效率高于对照组(65.0%与47.5%,P24 h尿铜较治疗前明显升高(P24 h尿铜均较对照组明显升高(P24 h尿铜水平。

关键词：肝豆状核变性湿热内蕴型吞咽功能障碍肝豆汤中医证候 24 h尿铜

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