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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

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中国神经精神疾病杂志 2023年第6期49卷 331-339页

作者：杨丹王向波闫鶴立马红梅刘晴北京丰台右安门医院神经内科北京100069 首都医科大学宣武医院神经内科

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 详细信息

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。

关键词：脱髓鞘疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体皮质脑炎脊髓炎磁共振成像视神经炎

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2021年第19期101卷 1415-1420页

作者：孟超赖春涛陶建华杨庆林刘磊王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科北京100730

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,... 详细信息

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,根据复发情况分为复发组(n=12)与非复发组(n=27),对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像(MRI)表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼,其中视神经周围炎(OPN)30只,占47.6%(30/63);发作次数1~9次,其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害(SVL)有37只眼[58.7%(37/63)],最终随访视力SVL有7只眼[11.1%(7/63)]。视盘水肿48只眼[76.2%(48/63)];视神经MRI长节段病变47只眼[74.6%(47/63)]。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小[(28.5±9.8)岁比(43.3±16.4)岁,P=0.001];两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙(MP)冲击治疗,16例加用免疫抑制剂;应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病,常表现为OPN,多伴视盘水肿,病初视力损害重,但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。

关键词：视神经炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经周围炎

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

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中华医学杂志 2020年第5期100卷 334-338页

作者：张包静子周磊汪亮黄文娟赵重波卢家红全超复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57(30±11)岁,发病高峰在20~30岁,男:女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(胸2~胸7):下胸腰段的受累比例更高(20%)而颈段受累较少(40%);横贯性损害比例较低(52%),横断面上"H征"较为明显(36%);EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一,与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水通道蛋白4抗体脊髓炎视神经脊髓炎谱系病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

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中华实用儿科临床杂志 2020年第6期35卷 450-453页

作者：花奕张卫琴沈珏毛姗姗袁哲锋江佩芳高峰浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2021年第1期28卷 71-74页

作者：赵聪李柱一空军军医大学附属空军特色医学中心神经内科 100142 空军军医大学附属唐都医院神经内科 710038

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不... 详细信息

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾病(MOG-AD)。本文就MOG-Ab的检测方法、致病机制,以及MOG-AD的临床表现、治疗、预后做一综述,并对未来的研究方向进行展望。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体脱髓鞘视神经脊髓炎谱系疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

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中华神经科杂志 2022年第5期55卷 501-506页

作者：董晓娇杨昊翔尹立勇刘宏丽秦皇岛市第一医院神经内科秦皇岛066000

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性,既往有视网膜静脉阻塞病史,本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示... 详细信息

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性,既往有视网膜静脉阻塞病史,本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性,主要诊断为边缘叶脑炎,给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转,复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见,且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致,有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。

关键词：边缘叶脑炎富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体

干燥综合征合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性脑脊髓炎1例

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中华风湿病学杂志 2022年第3期26卷 187-189,I0004页

作者：李豪许冰樊冰山东中医药大学第一临床医学院济南250000 山东中医药大学附属医院风湿病科济南250000

SS是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病,可累及神经系统。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)是免疫介导的CNS脱髓鞘疾病。目前关于二者合并疾病的病例报道较少。现报告1例SS合并MOG相关性脑脊髓炎的中年女性患者,... 详细信息

SS是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病,可累及神经系统。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)是免疫介导的CNS脱髓鞘疾病。目前关于二者合并疾病的病例报道较少。现报告1例SS合并MOG相关性脑脊髓炎的中年女性患者,分析其临床表现、影像学表现、治疗等,以提高对此类疾病的认识。

关键词：干燥综合征脑脊髓炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体诊断治疗结果

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病临床及影像特征

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山东大学学报（医学版） 2022年第3期60卷 45-50页

作者：冯宝民王舟徐晗李佳存于乔文修建军山东第一医科大学附属省立医院影像科山东济南250021 山东中医药大学附属医院放射科山东济南250014

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病(MOGAD)的临床及影像学特征。方法选取2018年9月至2021年6月在山东第一医科大学附属省立医院确诊的MOGAD的临床及影像学资料,进行回顾性总结分析。结果19例MOGAD患者中男9例,女10例,中... 详细信息

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病(MOGAD)的临床及影像学特征。方法选取2018年9月至2021年6月在山东第一医科大学附属省立医院确诊的MOGAD的临床及影像学资料,进行回顾性总结分析。结果19例MOGAD患者中男9例,女10例,中位年龄10岁。患者临床表型为视神经脊髓炎谱系疾病者7例,急性播散性脑脊髓炎者6例,脑炎者4例[其中1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎],脊髓炎者1例,脑干脑炎者1例。17例(17/19)患者颅脑磁共振成像(MRI)检查发现异常信号,病变可累及脑组织任何部位,表现为多灶性、边界不清的点片状TWI高信号。4例(4/13)患者脊柱MRI检查发现脊髓异常信号。4例(4/9)患者眼眶MRI检查发现异常信号,表现为视神经TWI高信号;2例病变累及视交叉、视束。19例患者血清MOG-IgG抗体均为阳性,其中1例合并NMDAR抗体阳性,1例合并甲状腺过氧化物酶抗体阳性。结论MOGAD多见于儿童青少年,临床表型多样且与年龄相关。病变可累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,影像学表现多样。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经脊髓炎谱系疾病多发性硬化磁共振成像

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎的临床特征及预后分析

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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎的临床特征及预后分析

作者：陈迪迪河北医科大学

学位级别：硕士

目的:本研究通过对42例儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(Myeli-n oligodendrocyte glycoprotein-Antibody,MOG-Ab)相关脑炎患儿的临床资料进行分析,对该病的临床特点、治疗及预后进行探讨,以加深临床医师对该病的认识,为临床诊治该病提... 详细信息

目的:本研究通过对42例儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(Myeli-n oligodendrocyte glycoprotein-Antibody,MOG-Ab)相关脑炎患儿的临床资料进行分析,对该病的临床特点、治疗及预后进行探讨,以加深临床医师对该病的认识,为临床诊治该病提供参考依据。方法:收集自2018年11月至2021年6月于河北省儿童医院医院神经内科收治的42例MOG-Ab相关脑炎患儿的临床资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查、头颅影像学检查、治疗及预后情况,对儿童MOG-Ab相关脑炎的临床特征及预后进行回顾性分析。结果:1.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿均急性起病。男女性别比为1.0:1.1,平均起病年龄(6.7±2.9)岁。42例MOG-Ab相关脑炎患儿共经历44次脑炎急性发作,75.0%(33/44)的急性发作于冬春季节出现。2.在44次MOG-Ab相关脑炎急性发作中,7次(15.9%)脑炎急性发作前1-3周内患儿存在前驱感染史,2次(4.5%)脑炎急性作前2-3周内患儿有疫苗接种史。3.MOG-Ab相关脑炎患儿44次急性发作时的临床表现以发热(24/44)、头痛(19/44)、意识改变(17/44)及癫痫发作(14/44)常见,精神行为异常(2/44)及感觉异常(2/44)少见;以癫痫发作为唯一临床表现的有3次(3/44)。4.MOG-Ab相关脑炎患儿首次急性发作时初始血清MOG-Ab滴度范围为1:10-1:320。不同年龄组间(10岁)初始血清MOG-Ab滴度差异无统计学意义(p>0.05)。至随访结束,78.6%的患儿(33/42)血清MOG-Ab滴度持续阳性,其中75.8%的患儿(25/33)无临床症状。5.所有MOG-Ab相关脑炎患儿急性期共行64次脑脊液常检查。脑脊液白细胞计数均有不同程度升高[50.5(28.5,81.5)]×10/L,以单核细胞为主。51.6%的患儿(33/64)脑脊液蛋白水平正常,14.1%的患儿(9/64)升高。经治疗后脑脊液细胞计数及蛋白水平可恢复至正常。MOG-Ab相关脑炎患儿首次急性发作时初始脑脊液MOG-Ab滴度范围为0-1:10,81.0%的患儿(34/42)初始脑脊液MOG-Ab阴性;至随访结束,95.2%的患儿(40/42)脑脊液MOG-Ab转阴,其中7例遗留神经功能障碍;4.8%的患儿(2/42)脑脊液MOG-Ab仍阳性,其中1例遗留神经功能障碍。6.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿急性发作时共行58次头颅MRI。病变累及部位包括白质(48/58)、丘脑(20/58)、脑干(20/58)、皮质(16/58)、基底节(16/58)及小脑(12/58)、内囊(9/58)和胼胝体(3/58)。病灶多呈非对称性分布的片状,并与周围组织界限不清,1例患儿出现皮质萎缩。至末次随访,47.6%的患儿(22/42)头颅MRI仍有病灶残留,其中5例遗留神经功能障碍,余无临床症状。7.MOG-Ab相关脑炎患儿44次急性发作中,31次脑电图异常(70.5%),包括非特异性慢波(23/31)及癫痫波(7/31);经治疗后,5例患儿遗留癫痫波,余均恢复正常。8.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿急性期均行甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白静点治疗。使用扩展功能障碍量表(Expanddisability statusscale,EDSS)对入组的MOG-Ab相关脑炎患儿急性期治疗前后临床神经功能障碍程度进行评分,治疗后EDSS评分较治疗前明显降低(p=0.023,p6个月的患儿更容易复发(p6个月患儿的复发率相比,无统计学差异(p>0.05)。未发现性别及初始血清MOG-Ab滴度对复发的影响存在统计学差异(p>0.05)。10.19.0%的MOG-Ab相关脑炎患儿(8/42)遗留神经功能障碍,表现为症状性癫痫(5/8)、学习能力下降(2/8)及语言障碍(1/8)。未发现初始血清MOG-Ab滴度、末次随访时血清MOG-Ab滴度、头颅MRI病灶消退情况及缓解期口服糖皮质激素时长、病程中仅复发1次与对末次随访EDSS的影响无统计学差异(p>0.05)。结论:1.儿童MOG-Ab相关脑炎发病年龄小,急性起病,女性略占优势。2.MOG-Ab相关脑炎患儿血清MOG-Ab滴度经治疗后可持续阳性,但可无临床症状。3.MOG-Ab相关脑炎患儿急性期应用甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白静点治疗疗效显著,预后良好。4.MOG-Ab相关脑炎患儿缓解期口服小剂量糖皮质激素治疗时间6个月的患儿更容易复发。

关键词：儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体脑炎临床特点预后