检索结果-南通市图书馆

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2021年第19期101卷 1415-1420页

作者：孟超赖春涛陶建华杨庆林刘磊王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科北京100730

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,... 详细信息

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,根据复发情况分为复发组(n=12)与非复发组(n=27),对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像(MRI)表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼,其中视神经周围炎(OPN)30只,占47.6%(30/63);发作次数1~9次,其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害(SVL)有37只眼[58.7%(37/63)],最终随访视力SVL有7只眼[11.1%(7/63)]。视盘水肿48只眼[76.2%(48/63)];视神经MRI长节段病变47只眼[74.6%(47/63)]。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小[(28.5±9.8)岁比(43.3±16.4)岁,P=0.001];两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙(MP)冲击治疗,16例加用免疫抑制剂;应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病,常表现为OPN,多伴视盘水肿,病初视力损害重,但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。

关键词：视神经炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经周围炎

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2020年第5期100卷 334-338页

作者：张包静子周磊汪亮黄文娟赵重波卢家红全超复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57(30±11)岁,发病高峰在20~30岁,男:女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(胸2~胸7):下胸腰段的受累比例更高(20%)而颈段受累较少(40%);横贯性损害比例较低(52%),横断面上"H征"较为明显(36%);EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一,与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水通道蛋白4抗体脊髓炎视神经脊髓炎谱系病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国神经精神疾病杂志 2023年第6期49卷 331-339页

作者：杨丹王向波闫鶴立马红梅刘晴北京丰台右安门医院神经内科北京100069 首都医科大学宣武医院神经内科

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 详细信息

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。

关键词：脱髓鞘疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体皮质脑炎脊髓炎磁共振成像视神经炎

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2020年第6期35卷 450-453页

作者：花奕张卫琴沈珏毛姗姗袁哲锋江佩芳高峰浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国神经免疫学和神经病学杂志 2021年第1期28卷 71-74页

作者：赵聪李柱一空军军医大学附属空军特色医学中心神经内科 100142 空军军医大学附属唐都医院神经内科 710038

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不... 详细信息

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾病(MOG-AD)。本文就MOG-Ab的检测方法、致病机制,以及MOG-AD的临床表现、治疗、预后做一综述,并对未来的研究方向进行展望。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体脱髓鞘视神经脊髓炎谱系疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

急性期多发性硬化患者脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘相关生长抑制因子抗体的检测及其意义

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床神经病学杂志 2010年第4期23卷 244-247页

作者：王水平吴涛陶珍程晋成张永巍王峰王静华丁素菊中国人民解放军第123医院神经内科蚌埠233015 第二军医大学附属长海医院神经内科济南军区总医院神经内科

目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例... 详细信息

目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例和非炎症性神经疾病(NIND)患者30例;应用ELISA法检测3组患者CSF、血清MOG-Ab及Nogo-A-Ab。结果 MS组CSF和血清MOG-Ab阳性率(46.7%,40.0%)与OIND组(10.0%,6.7%)及NIND组(3.3%,0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05);OIND组与NIND组比较,差异无统计学意义;MS组CSFNogo-A-Ab阳性率(36.7%)与OIND组(6.7%)及NIND组(0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05),血清Nogo-A-Ab阳性率(10.0%)与OIND组(3.3%)及NIND组(0)比较,差异无统计学意义;OIND组CSF和血清Nogo-A-Ab阳性率与NIND组比较,差异均无统计学意义;MS组CSF与血清MOG-Ab阳性率比较,差异无统计学意义,CSF与血清Nogo-A-Ab阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05);MS组CSFMOG-Ab及Nogo-A-Ab同为阳性有7例(23.3%),而未见血清两者均阳性者。结论 MS患者急性期检测CSF及血清MOG-Ab,以及CSFNogo-A-Ab有助于明确MS诊断。

关键词：多发性硬化髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体髓鞘相关生长抑制因子抗体

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关复发性脱髓鞘病临床分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2019年第23期34卷 1807-1811页

作者：侯池李小晶张雅妮郑可鲁曾意茹梁惠慈陈连凤朱海霞田杨陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科 510120

目的探讨我国南方地区儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG抗体)相关复发性脱髓鞘病(RDD)的临床特点、治疗及预后.方法对2015年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的10例MOG抗体相关RDD患儿进行回顾性分析.采用年... 详细信息

目的探讨我国南方地区儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG抗体)相关复发性脱髓鞘病(RDD)的临床特点、治疗及预后.方法对2015年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的10例MOG抗体相关RDD患儿进行回顾性分析.采用年化复发率(ARRs)评估复发频率,扩展的残疾评分(EDSS)评估神经功能障碍.结果患儿起病年龄为(6.4±3.6)岁,男女比例为4∶6.(1)临床表型:随访过程中共24次发作,首次发作脱髓鞘类型为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(7/10例)、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)(3/10例);14次复发依次为ADEM(9/14次)、视神经炎(ON)(3/14次)及脑干脑炎(2/14次).末次随访最终诊断为多相性播散性脑脊髓炎(MDEM)(6/10例),NMOSD(3/10例),ADEM伴ON(ADEM-ON)(1/10例).(2)实验室检查:所有患儿首发及复发时血MOG抗体阳性,首次发病时血MOG抗体滴度低组(1∶320)(4例)与滴度高组(≥1∶640)(6例)相比较,后者伴发ON(3例)、长节段脊髓炎(3例)多于前者.(3)影像学改变:急性期共行25次核磁共振(MRI)检查,头颅MRI主要累及皮质、皮质下白质.4例患儿脊髓MRI异常.(4)治疗及预后:急性期予静脉输注甲泼尼龙冲击(IVMP)联合静脉输注人免疫球蛋白(IVIG)治疗.维持期分别予利妥昔单抗(2/10例)、霉酚酸酯(4/10例)、每月1次IVIG(2/10例)及小剂量泼尼松口服维持(2/10例).加用上述治疗后ARRs由1.4降至0,EDSS明显改善.3例NMOSD、3例MDEM、1例ADEM-ON遗留神经功能障碍.结论儿童MOG抗体相关的RDD中ADEM最常见,首次发病血MOG抗体滴度高者易伴发ON或长节段脊髓炎.复发患儿予免疫修饰治疗效果好,遗留的神经功能障碍与反复脱髓鞘的类型有关.

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体复发性脱髓鞘病儿童

水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国神经精神疾病杂志 2018年第1期44卷 26-31页

作者：康新梅孙晓渤李静陈晨卢婷婷舒崖清杨晖王展航李小晶胡学强陆正齐邱伟彭立胜中山大学附属第三医院神经内科广州510630 中山大学中山眼科中心广东三九脑科医院神经内科广州妇女儿童医疗中心神经内科

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临... 详细信息

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。

关键词：水通道蛋白4 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经脊髓炎谱系疾病

干燥综合征合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性脑脊髓炎1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华风湿病学杂志 2022年第3期26卷 187-189,I0004页

作者：李豪许冰樊冰山东中医药大学第一临床医学院济南250000 山东中医药大学附属医院风湿病科济南250000

SS是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病,可累及神经系统。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)是免疫介导的CNS脱髓鞘疾病。目前关于二者合并疾病的病例报道较少。现报告1例SS合并MOG相关性脑脊髓炎的中年女性患者,... 详细信息

SS是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病,可累及神经系统。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)是免疫介导的CNS脱髓鞘疾病。目前关于二者合并疾病的病例报道较少。现报告1例SS合并MOG相关性脑脊髓炎的中年女性患者,分析其临床表现、影像学表现、治疗等,以提高对此类疾病的认识。

关键词：干燥综合征脑脊髓炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体诊断治疗结果