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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析

临床儿科杂志 2022年第4期40卷 284-289页

作者：陈金晓孙静杨文民王小月王昕杨健首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOgAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOg抗... 详细信息

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOgAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOg抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOg抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOg抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOg抗体阳性组含58只眼,MOg抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOg抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOg抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(Pg抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOg抗体阴性组,差异有统计学意义(Pg抗体阳性组58只眼中,不同MOg抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(Pg抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOgAD的视神经亚临床病灶。高MOg抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病视觉诱发电位视神经炎儿童

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MOg抗体相关疾病临床特征分析

MOG抗体相关疾病临床特征分析

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作者：热依沙·热甫哈提新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:本研究通过对MOgAD进行临床特征分析,探讨该疾病的特点。方法:收集分析2019年1月至2021年12月吉林大学第一医院神经内科病房收治的27例患者的性别、起病年龄、临床症状、实验室和影像学结果、治疗、转归及预后等。结果:(1)本研究... 详细信息

目的:本研究通过对MOgAD进行临床特征分析,探讨该疾病的特点。方法:收集分析2019年1月至2021年12月吉林大学第一医院神经内科病房收治的27例患者的性别、起病年龄、临床症状、实验室和影像学结果、治疗、转归及预后等。结果:(1)本研究中男女比例14:13。起病年龄区间8-65岁,中位年龄26.5岁。(2)41%患者有前驱感染史或疫苗接种史。(3)首发症状以脊髓炎最多见。病程中脑膜脑炎最多见。(4)30.8%脑脊液压力升高,73%患者脑脊液白细胞升高,50%患者出现脑脊液蛋白升高,57%患者脑脊液Ig g升高,所有患者血清MOg抗体均阳性,53.8%患者脑脊液MOg抗体阳性,21%患者寡克隆区带2型阳性,44%患者自身免疫抗体阳性;88%患者发现颅内病灶,皮质及(或)皮质下白质、基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心等部位最多见,63%患者见髓内病灶。(5)77%患者给予甲强龙冲击治疗,部分联合人免疫球蛋白冲击;14.8%予小剂量激素治疗。急性期治疗后,29.6%患者完全缓解,70.4%患者部分缓解。缓解期29.6%患者服用吗替麦考酚酯,7.4%服用小剂量糖皮质激素。整个病程中25.9%患者呈现复发;70%患者在末次随访时有症状。结论:(1)MOgAD男女比例接近1:1,起病年龄以18-39岁为主。(2)41%患者有感染或疫苗接种史;临床分型以脑膜脑炎最多见,33%伴随发热,发热患者中的22%呈顽固性发热、仅从激素治疗获益。(3)MRI病变可能出现延迟;12个月以内50%患者呈现病灶变小或消失。(4)在缓解期12个月以内,超过一半(63.6%)的患者抗体滴度降低或消失。(5)31%的患者抗甲状腺抗体升高,13%的患者抗心磷脂抗体升高。(6)虽然认为MOg抗体病预后相对好,但本组70%患者留有不同程度的症状。

关键词：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病临床特征

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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2020年第2期27卷 86-95页

作者：无邱伟徐雁胡学强中国免疫学会神经免疫分会中山大学附属第三医院北京协和医院中山大学附属第三医院神经内科 510630

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白g抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-Igg,MOg-Igg)相关疾病(MOg-Igg associated disorders,MOgAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOg-Igg可能是MOgAD的致病性抗体,MOgAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOgAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOgAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOgAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOgAD患者预后良好,部分遗留残疾。

关键词：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断治疗共识

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