检索结果-南通市图书馆

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

胫骨多发性骨纤维发育不良1例报道

重庆医学 2018年第3期47卷 426-428页

作者：匡荣彬王欢皮昌军曾波谢金岑王德华魏文东陈亮谢继勇谭响重庆市荣昌区人民医院骨科 402460 重庆医科大学附属第二医院骨科 400010

多发性骨纤维发育不良是良性髓内骨纤维病变,又称为骨的纤维结构不良、骨纤维异常增生症。常发生在骨的形成和生长过程中,以纤维组织或不成熟编织骨代替正常结构的骨和骨髓组织为主要表现。可为单发、多发,可累及单一骨骼或多个骨骼受累... 详细信息

多发性骨纤维发育不良是良性髓内骨纤维病变,又称为骨的纤维结构不良、骨纤维异常增生症。常发生在骨的形成和生长过程中,以纤维组织或不成熟编织骨代替正常结构的骨和骨髓组织为主要表现。可为单发、多发,可累及单一骨骼或多个骨骼受累,主要好发长骨、

关键词：骨纤维发育不良多发性骨纤维异常增生症胫骨纤维结构不良骨纤维病变生长过程主要表现

105例口腔颅颌面部纤维性结构不良的临床病理分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

北京大学学报（医学版） 2022年第1期54卷 54-61页

作者：薛江张建运时瑞瑞谢晓艳白嘉英李铁军北京大学口腔医学院·口腔医院口腔病理科国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室口腔数字医学北京市重点实验室北京100081 北京大学口腔医学院·口腔医院中心实验室国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室口腔数字医学北京市重点实验室北京100081 北京大学口腔医学院·口腔医院口腔颌面医学影像科国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室口腔数字医学北京市重点实验室北京100081

目的:比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特点,为临床诊治及预后判断提供依据。方法:收集2013年1月至2020年12月于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,M... 详细信息

目的:比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特点,为临床诊治及预后判断提供依据。方法:收集2013年1月至2020年12月于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)的患者105例,分析其临床资料、影像学和病理学特点,分别归类为单骨型、多骨型、MAS型及口腔颅颌面部特有的口腔颅面型纤维性结构不良(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)四型,对各型的临床病理特征、治疗及随访资料等进行分析。结果:105例患者的男女比为1∶1.3,发病年龄0~56岁(中位数为12岁)。本组病例中,单骨型43例(40.95%),其中上颌骨29例,下颌骨12例,颧骨2例;多骨型32例(30.48%);MAS型7例(6.67%);发生在颅上颌部位的FD,经影像学分析确诊CFD型23例(21.90%)。CFD在患者性别、术前血清碱性磷酸酶水平等方面有别于其他类型的FD。病理学上,各型FD的形态特点类似,但多骨型及MAS型患者可能出现以纤维成分增生为主的特征。结论:口腔颅颌面部FD的临床和病理特点有别于身体其他部位发生的FD病变,CFD的临床和病理特点与发生于颅颌面部的单骨型或多骨型FD也有显著差异,应注意区分,以进一步明确CFD在临床处置及预后等方面的特殊性。

关键词：骨纤维发育不良面骨病理学,临床碱性磷酸酶

McCune-Albright综合征患儿临床特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2022年第24期37卷 1883-1887页

作者：张米妮余婷婷符皓张偲吴薇候凌罗小平梁雁华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430015

目的总结分析26例儿童McCune-Albright综合征(MAS)的临床特征,以期提高对MAS诊疗的认识,实现早期临床诊断。方法回顾性分析2011年8月至2021年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科就诊的26例MAS患儿的临床资料,总结分析其临床... 详细信息

目的总结分析26例儿童McCune-Albright综合征(MAS)的临床特征,以期提高对MAS诊疗的认识,实现早期临床诊断。方法回顾性分析2011年8月至2021年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科就诊的26例MAS患儿的临床资料,总结分析其临床特点。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验或Fisher′s确切概率法进行组间比较。结果1.共纳入MAS患儿26例(女22例、男4例),女性平均起病年龄为(5.87±2.94)岁,男性平均起病年龄为(7.48±3.36)岁。2.女性患儿中,典型三联征7例,非典型三联征15例。3.首发症状:女性患儿阴道出血8例、乳房早发育14例;4例男性患儿,1例因"骨折"就诊,3例因"身高落后于同龄人"就诊。4.与乳腺发育组比,阴道出血组患儿起病年龄早[(4.06±1.88)岁比(7.82±1.82)岁](t=5.023,P骨龄超前明显[(1.26±0.07)比(1.09±0.13)](t=2.933,P骨纤维发育不良。5.10例患儿转为中枢性性早熟(CPP),转为CPP组与未转为CPP组相比,起病年龄晚[(7.27±2.69)岁比(4.69±2.68)岁](U=44.000,P骨龄超前明显[(1.23±0.11)比(1.01±0.13)](t=1.834,P骨纤维发育不良,多数(8例)为多骨纤维结构不良,好发部位为下肢骨、颅骨。7.20例患儿出现皮肤牛奶咖啡斑,散在分布,其中35%(7/20)的患儿皮肤牛奶咖啡斑越过中线。结论MAS临床表现复杂,女童发病常见且较男童早,男性患儿起病隐匿,症状不典型,临床诊断相对困难。以阴道出血为首发症状的MAS患儿通常起病年龄早,骨龄超前明显,预期终身高较低,临床需注意监测和评估。在MAS患儿中,阴道出血与多发性骨纤维发育不良存在明显相关性,故针对阴道出血患儿建议常规行骨骼单光子发射计算机断层显像扫描,以了解隐匿性骨纤维结构不良的情况。对就诊晚、骨龄超前严重的患儿应警惕进展为CPP的可能。

关键词： McCune-Albright综合征临床分析阴道出血骨纤维发育不良牛奶咖啡斑

颅骨纤维发育不良导致视觉障碍的理论解释——筛板压力失衡

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华神经外科杂志 2008年第11期24卷 825-825页

作者：赵景武汪东生常青林董浩白凤阁石敬安裕志张天明首都医科大学附属北京同仁医院神经外科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院眼科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科 100730

总结2005年8月至2007年1月收治发生颅骨纤维发育不良患者12例的资料，报告如下。一、资料与方法男5例，女7例，年龄6～36岁，平均15岁。病程4—16个月，平均11个月。CT示4侧视神经管未受病变累及，无狭窄；20侧视神经管受纤维发育不良... 详细信息

总结2005年8月至2007年1月收治发生颅骨纤维发育不良患者12例的资料，报告如下。一、资料与方法男5例，女7例，年龄6～36岁，平均15岁。病程4—16个月，平均11个月。CT示4侧视神经管未受病变累及，无狭窄；20侧视神经管受纤维发育不良呈不同程度狭窄，左侧1例，右侧3例，双侧8例。其中12侧眼因视力视野异常行硬膜外入路视神经管狭窄减压术。

关键词：骨纤维发育不良视觉障碍神经管狭窄失衡压力筛板视神经管硬膜外入路

以下颌肿物为首发症状的McCune-Albright综合征一例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第2期52卷 122-124页

作者：刘文军龚龙岗谭聪明李巧玉马玉卓西安交通大学医学院附属红会医院耳鼻咽喉头颈外科 710054

McCune-Albright 综合征（ McCune-Albright syndrome ， MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，由Donovan James McCune 和 Fuller Albright 于1936年和1937年首先报道，经典临床表现为多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡... 详细信息

McCune-Albright 综合征（ McCune-Albright syndrome ， MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，由Donovan James McCune 和 Fuller Albright 于1936年和1937年首先报道，经典临床表现为多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征，因发病率低，容易造成漏诊、误诊。现将我院最近1例MAS报道如下。

关键词： McCune-Albright综合征首发症状下颌肿物性早熟综合征骨纤维发育不良骨纤维结构不良临床表现多发性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

骨纤维结构不良的发病机制及治疗进展

中国骨与关节杂志 2022年第8期11卷 630-635页

作者：黄剑浩韩奇秀周光新解放军东部战区总医院骨科南京210018

骨纤维结构不良 (fibrous dysplasia,FD) 是一种罕见的、基因相关的、不可遗传的良性肿瘤病变,国内发病率为 10~30 / 100 万,约占良性肿瘤的 5%,发病人群以儿童及青少年多见。最早于 1988 年被 Ruth Hardoff 等报道,其特点是骨髓被未成... 详细信息

骨纤维结构不良 (fibrous dysplasia,FD) 是一种罕见的、基因相关的、不可遗传的良性肿瘤病变,国内发病率为 10~30 / 100 万,约占良性肿瘤的 5%,发病人群以儿童及青少年多见。最早于 1988 年被 Ruth Hardoff 等报道,其特点是骨髓被未成熟的骨小梁和结缔组织所取代。FD 可表现为单骨型骨纤维异常增殖症 (70%~80%)、多骨型骨纤维异常增殖症 (20%~30%)。

关键词：骨纤维发育不良骨肿瘤肿瘤综述

McCune-Albright综合征合并垂体腺瘤的临床分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华神经外科杂志 2017年第7期33卷 703-707页

作者：李智钱海燕 Raynald Liu 刘丕楠首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050

目的探讨McCune-Albright综合征（MAS）合并垂体腺瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2004年4月至2016年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的9例MAS合并垂体腺瘤患者的临床资料。9例患者中，男4例，女5例；平均... 详细信息

目的探讨McCune-Albright综合征（MAS）合并垂体腺瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2004年4月至2016年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的9例MAS合并垂体腺瘤患者的临床资料。9例患者中，男4例，女5例；平均年龄为42岁（31～59岁）。4例血生长激素水平升高，4例血催乳素水平升高，1例血甲状腺素水平异常。8例行经蝶窦入路切除垂体腺瘤（4例应用神经内镜手术，其中2例采用术中导航辅助；4例应用显微镜手术），1例行开颅手术切除垂体腺瘤。随访时间为6～151个月。结果肿瘤全切除7例，近全切除1例，部分切除1例。8例患者术后内分泌异常情况明显缓解，1例术后生长激素水平仍偏高，1例术后出现新发垂体功能低下。术前出现进行性视力下降的6例患者术后视力明显改善。随访期内8例病情稳定，无一例出现垂体腺瘤复发，颅骨纤维异常增殖情况稳定无进展；1例患者因心脏病死亡。结论MAS的临床表现形式多样，临床易误诊和漏诊，其合并的垂体腺瘤和内分泌功能异常可加重病情，早期诊断并积极治疗内分泌功能异常、制定个体化的诊疗策略可提高疗效，改善患者的预后。

关键词： McCune-Albright综合征骨纤维发育不良垂体肿瘤神经外科手术

典型McCune-Albright综合征合并先天性心脏病一例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2015年第4期54卷 336-338页

作者：郑瑞芝马跃华赵志刚汪艳芳马建新高文彬张俐河南省人民医院内分泌科郑州450003

McCune-Albright综合征（MAS）是一种很少见的疾病,主要表现为一个或多个内分泌腺体功能障碍、多发性骨纤维发育不良（FD）和皮肤牛奶咖啡样色素斑（CALMs）三联征,是由于GNAS1基因突变导致[1].以下报道1例典型而复杂的MAS患者,以提高... 详细信息

McCune-Albright综合征（MAS）是一种很少见的疾病,主要表现为一个或多个内分泌腺体功能障碍、多发性骨纤维发育不良（FD）和皮肤牛奶咖啡样色素斑（CALMs）三联征,是由于GNAS1基因突变导致[1].以下报道1例典型而复杂的MAS患者,以提高临床医生对该病的认识,有助于本病早期诊治.

关键词： McCune-Albright综合征先天性心脏病骨纤维发育不良内分泌腺体功能障碍主要表现基因突变临床医生

儿童McCune-Albright综合征的临床特点

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床儿科杂志 2013年第12期31卷 1188-1189页

作者：陈烨上海交通大学医学院附属瑞金医院北院上海201821

McCune-Albright综合征（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，是由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道的，临床以多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征为特征。除性早熟外， ... 详细信息

McCune-Albright综合征（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，是由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道的，临床以多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征为特征。除性早熟外， MAS还可有各种内分泌功能亢进的表现，包括甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、生长激素过多、高催乳素血症、皮质醇增多症等。此病临床表现多种多样，可有典型的三联征，也可只有2种表现，甚至会表现为孤立的病变，容易造成漏诊、误诊。本文就我科2004年3月至2013年3月收治的30例临床诊断为MAS的病例进行分析。

关键词： McCune-Albright综合征临床特点甲状腺功能亢进甲状旁腺功能亢进骨纤维发育不良骨纤维结构不良儿童高催乳素血症