检索结果-南通市图书馆

组织工程与重建外科杂志 2020年第5期16卷 415-417页

作者：黄元亮滕利中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院北京市100144

颅面骨畸形是颅面外科基因学研究的重点。颅面骨畸形的致病突变基因及相关致病因素现已逐渐明确,针对突变基因的分子治疗亦取得一定的进展,为颅面骨畸形的早诊断、早治疗奠定了基础。本文针对颅面骨畸形的基因学研究、基因突变的分子治... 详细信息

颅面骨畸形是颅面外科基因学研究的重点。颅面骨畸形的致病突变基因及相关致病因素现已逐渐明确,针对突变基因的分子治疗亦取得一定的进展,为颅面骨畸形的早诊断、早治疗奠定了基础。本文针对颅面骨畸形的基因学研究、基因突变的分子治疗进展进行综述。

关键词：颅面骨畸形基因突变分子治疗颅缝早闭颅面裂

牵张成骨术在唇腭裂术后颅面骨畸形治疗中的应用

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山东医药 2012年第10期52卷 96-98页

作者：唐晓朋袁奎封来庆国山东大学第二医院济南250033

唇腭裂是比较常见的先天性发育畸形。唇腭裂患儿在经过传统手术后常继发不同程度的颅面骨发育不全,表现为上颌骨发育不足,导致面中部、鼻部、眼部等畸形,若长期得不到妥善治疗可影响咬合、发音、呼吸、容貌,并对患儿心理造成不良影响。... 详细信息

唇腭裂是比较常见的先天性发育畸形。唇腭裂患儿在经过传统手术后常继发不同程度的颅面骨发育不全,表现为上颌骨发育不足,导致面中部、鼻部、眼部等畸形,若长期得不到妥善治疗可影响咬合、发音、呼吸、容貌,并对患儿心理造成不良影响。研究表明,约25%的唇腭裂患者术后远期伴有上颌骨发育不良。因此,唇腭裂患者术后还需进行矫治手术治疗。传统矫形手段往往因为移动颌骨的距离有限，常需配合植骨和下颌矢状截骨，对颧眶及鼻根塌陷改善不明显，达不到较好的治疗效果。

关键词：牵张成骨唇裂腭裂颅面骨畸形

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颅颌面生长发育与错[牙合]畸形早期矫治

中华口腔医学杂志 2022年第8期57卷 794-799页

作者：金作林第四军医大学口腔医学院口腔正畸科军事口腔医学国家重点实验室口腔疾病国家临床医学研究中心陕西省口腔疾病临床医学研究中心西安710032

错[牙合]畸形的早期矫治是目前口腔正畸医师关注的热点。颅颌面部软硬组织生长发育特点以及不同牙列时期的牙弓发育规律对错[牙合]畸形早期矫治成功与否至关重要,错[牙合]畸形早期矫治的重要目标是去除影响颅颌面生长发育的因素,使其恢... 详细信息

错[牙合]畸形的早期矫治是目前口腔正畸医师关注的热点。颅颌面部软硬组织生长发育特点以及不同牙列时期的牙弓发育规律对错[牙合]畸形早期矫治成功与否至关重要,错[牙合]畸形早期矫治的重要目标是去除影响颅颌面生长发育的因素,使其恢复正常。本文重点从颅颌面及牙列生长发育的特点出发,讨论不同颅颌面生长型与不同牙列期错[牙合]畸形的早期矫治。

关键词：颅面骨畸形生长和发育错[牙合] 正畸学,阻断正畸学,预防早期矫治

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颅面骨畸形综合征1例

实用儿科临床杂志 1997年第1期12卷 66-66页

作者：刘永彦李国莉山东龙口市人民医院儿科 265701

适时、适宜、适度地开展错[牙合]畸形的早期防与治

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中华口腔医学杂志 2022年第8期57卷 789-793页

作者：白玉兴首都医科大学口腔医学院正畸科北京100050

近年,错[牙合]畸形的早期矫治成为正畸领域的热点问题,随之出现的一些新现象和新问题需要深入分析和讨论,更需要给予正确的引导和规范。错[牙合]畸形是指在生长发育过程中,由遗传和环境因素导致的牙齿、颌骨、颅面畸形。临床可在准确分... 详细信息

近年,错[牙合]畸形的早期矫治成为正畸领域的热点问题,随之出现的一些新现象和新问题需要深入分析和讨论,更需要给予正确的引导和规范。错[牙合]畸形是指在生长发育过程中,由遗传和环境因素导致的牙齿、颌骨、颅面畸形。临床可在准确分析病因和正确诊断的基础上,选择合适的时机和适合的适应证,借助生长发育优势,在错[牙合]畸形形成初期选择合适的矫治器,纠正错[牙合]畸形,有效预防和阻断错[牙合]畸形的形成与发展。本文从如何开展正畸治疗、开展早期矫治的基础和保障、如何正确理解和认识错[牙合]畸形早期矫治、开展早期矫治应关注的问题、积极倡导错[牙合]畸形早期矫治的多学科合作与协作,以及以科学和严谨的态度看待“颜面管理”六方面,探讨如何适时、适宜、适度地开展错[牙合]畸形的早期防与治。

关键词：错[牙合] 颅面骨畸形生长和发育正畸学,阻断正畸学,预防早期矫治

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巨大颅外脑膜囊肿伴颅面骨畸形一例

中华整形外科杂志 2002年第4期18卷 250-250,4页

作者：章庆国冷永成王磊刘育凤王照明东南大学附属中大医院整形外科南京210009 东南大学附属中大医院病理科南京210009

患儿，男，12岁。出生时发现右颞部有约“乒乓球”大小肿块，逐渐长大，以右颅面部巨大囊肿收住院。体检：右侧头部巨大肿物，质软，表面光滑，有波动感，呈囊状，右颅面部严重变形。肿块中心位于颞下凹，上界在顶骨和颞骨的交界处，前... 详细信息

患儿，男，12岁。出生时发现右颞部有约“乒乓球”大小肿块，逐渐长大，以右颅面部巨大囊肿收住院。体检：右侧头部巨大肿物，质软，表面光滑，有波动感，呈囊状，右颅面部严重变形。肿块中心位于颞下凹，上界在顶骨和颞骨的交界处，前内界在眶外侧，后界靠近乳突，下界达下凳骨下缘并突向口腔，大小约16 cm * 14 cm；颞骨、额骨向深部凹陷变形，右眼眶明显变小、畸形，右眼外眦向外牵拉、移位，右眼失明；有颧骨、颧弓、下颌骨向下移位且畸形严重。右耳廓向后下方移位，听力消失；上颌骨压缩并向健侧移位，牙弓缩窄；右口角向外下牵拉、移位、右颊向下移位。囊性肿块穿刺及抽取液常规、生化检查报告；抽取液无色、微浑，潘氏试验++，红细胞210 * 10~6/L，白细胞20 * 10~6/L, pH 7.2，蛋白2 066.7 mg/L。头面部X线片、CT平扫和三维重建显示：右颞窝、颞下窝囊占位，大小约为14 cm * 12 cm，右上颌骨压缩、上颌窦腔缩小，患例破裂孔较健侧稍增大。囊内注入造影剂，未见颅内有造影剂显影。诊断：①先天性淋巴管瘤；②先天性脑膜囊肿。2001年5月30日，在气管插管静脉复合麻醉下进行手术，切口发际至耳前，切开皮肤、皮下，在颞2部切开颞浅、深筋膜及颞肌，暴露囊壁，紧囊壁分离，截除移位、畸形的颧弓，便于完整暴露突入颊部的囊肿下部，并在颊部分离与周围组织的粘连。

关键词：巨大颅外脑膜囊肿颅面骨畸形 CT诊断 X线诊断治疗病例报告

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2例鞍棘CT及MRI表现

中国医学影像技术 2023年第8期39卷 1271-1273页

作者：朱道明赵慧艳胡兴荣谭四海刘勇恩施土家族苗族自治州中心医院放射科湖北恩施445000 恩施土家族苗族自治州中心医院儿童血液消化心血管肾病科湖北恩施445000

鞍棘指鞍背前面中线处向前突出骨棘,其尖端可达垂体窝中心[1],属解剖学异常,发生率约1/8000~1/5000[2];目前,其发病机制尚不清楚,可能为脊索头端残余成分、硬脑膜皱襞或血管骨化所致[1]。鞍棘成因分为先天性和后天性,前者指脊索头端不... 详细信息

鞍棘指鞍背前面中线处向前突出骨棘,其尖端可达垂体窝中心[1],属解剖学异常,发生率约1/8000~1/5000[2];目前,其发病机制尚不清楚,可能为脊索头端残余成分、硬脑膜皱襞或血管骨化所致[1]。鞍棘成因分为先天性和后天性,前者指脊索头端不完全退化,后者是颅底严重创伤后出现的类似骨刺样改变。本文报告2例鞍棘的CT和MRI表现。1资料与方法。1.1一般资料回顾性分析2023年3月—4月恩施土家族苗族自治州中心医院收治的2例临床诊断为鞍棘致中枢性性早熟患儿。

关键词：颅面骨畸形青春期,早熟诊断显像鞍棘

Bipartition截骨治疗眶距增宽症合并颌面部发育畸形

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中华整形外科杂志 2022年第4期38卷 418-424页

作者：黄嘉蕊韦敏俞哲元袁捷徐梁朱一佳上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011

目的探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例,女1例,年... 详细信息

目的探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例,女1例,年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据,进行三维重建,对手术进行设计,并进行手术模拟,确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路,额部颅骨开窗,完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后,再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭,最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块,重塑额部,将双侧眶-上颌骨块内旋并固定,以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况,以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果2例患者均去除眶鼻骨15 mm;IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏,分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染,换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃,清创修整后痊愈。随访4~11个月,2例患者的眼球活动可,视力可,无复视,辐辏功能正常,嗅觉正常。鼻部重建形态可,眶距增宽的外观形态得到有效纠正,但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽,通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低,使上颌咬合平面平坦。

关键词：颅面骨畸形先天畸形重建外科手术颌面畸形计算机辅助设计眶距增宽症

人神经嵴细胞中TCOF1基因表达调控机制研究

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中华整形外科杂志 2022年第6期38卷 671-679页

作者：韩蓉傅歆肖苒中国医学科学院整形外科医院研究中心中国医学科学院体表组织器官再造研究重点实验室北京100144

目的探讨TCOF1 mRNA表达下降对人胚胎干细胞系H9来源神经嵴细胞(H9-NCC)凋亡的影响,并阐明对TCOF1表达发挥转录后调控作用的微RNA(miRNA)以及致畸因子视黄酸(RA)调控TCOF1表达的作用和机制。方法将人胚胎干细胞系H9诱导为H9-NCC,通过免... 详细信息

目的探讨TCOF1 mRNA表达下降对人胚胎干细胞系H9来源神经嵴细胞(H9-NCC)凋亡的影响,并阐明对TCOF1表达发挥转录后调控作用的微RNA(miRNA)以及致畸因子视黄酸(RA)调控TCOF1表达的作用和机制。方法将人胚胎干细胞系H9诱导为H9-NCC,通过免疫荧光染色、流式细胞分析检测神经嵴细胞(NCCs)表面标志物P75、HNK-1、AP2,通过实时定量PCR(RT-qPCR)检测NCCs标志物基因SOX9、ZIC1、AP2、P75、PAX3和SOX10表达情况。采用针对TCOF1基因的慢病毒RNA干扰载体(sh-TCOF1)在H9-NCC中敲减TCOF1,并设阴性对照组(sh-Scramble),观察细胞凋亡状况。通过生物信息学分析,预测可能与TCOF1 mRNA结合的miRNA为miR-654-5p,利用该miRNA的模拟物,并设阴性对照,采用RT-qPCR方法观察对TCOF1 mRNA水平的影响。用0.1μmol/L终浓度的RA处理H9-NCC,观察对TCOF1 mRNA表达的影响。预测TCOF1上游转录因子(HOXA3)并通过RNA干扰技术敲减该转录因子,采用RT-qPCR方法检测TCOF1 mRNA表达水平,探讨RA调控TCOF1 mRNA表达的机制。结果(1)H9-NCC细胞系诱导成功,免疫荧光染色、流式细胞分析及RT-qPCR检测显示诱导产生的H9-NCC表达NCCs特异性标志物。(2)与阴性对照组相比,sh-TCOF1可以敲减H9-NCC中TCOF1的表达水平(P<0.001),敲减TCOF1后可增加细胞晚期凋亡水平(P=0.029),上调caspase3表达(P<0.001)。(3)与阴性对照组相比,miR-654-5p模拟物可降低H9-NCC中TCOF1 mRNA水平(P=0.019)。(4)与阴性对照组相比,RA处理H9-NCC后TCOF1 mRNA表达上调(P=0.041);敲减HOXA3可抑制RA对H9-NCC中TCOF1 mRNA的上调能力(P=0.008)。结论TCOF1表达降低诱导H9-NCC凋亡;miR-654-5p通过转录后调控下调TCOF1 mRNA表达;RA通过HOXA3促进TCOF1表达。

关键词：颅面骨畸形神经嵴人神经嵴细胞 TCOF1基因 Treacher Collins综合征

额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征

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中华整形外科杂志 2022年第12期38卷 1358-1363页

作者：崔杰沈卫民季易孔亮亮陈建兵南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科南京210008

目的探讨额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征患儿的效果。方法回顾性分析2016年1月至2021年2月南京医科大学附属儿童医院应用额眶内牵张成骨术治疗的学龄期Crouzon综合征患儿临床资料,统计并分析临床效果、并发症(脑脊... 详细信息

目的探讨额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征患儿的效果。方法回顾性分析2016年1月至2021年2月南京医科大学附属儿童医院应用额眶内牵张成骨术治疗的学龄期Crouzon综合征患儿临床资料,统计并分析临床效果、并发症(脑脊液漏、感染等)及手术安全性情况。结果共纳入12例患儿,男9例,女3例,年龄6岁~12岁1个月,平均7.1岁;颅型4例,颅面型6例,其他2例;均伴有明显的突眼畸形。手术过程顺利。随访3~20个月,平均14个月。术后头颅前后径延长距离为(19.1±3.3)mm,范围15.2~25.6 mm,头颅指数从术前的97.5%降低至术后的80.0%,颅面外形良好,突眼和后颅平坦外观均得到较好改善;除1例患儿出现牵张成骨器延长杆外置部位感染外,无额眶回缩、脑脊液漏、颅内感染等其他并发症发生。结论额眶内牵张成骨术治疗学龄期伴严重突眼的Crouzon综合征效果肯定,突眼改善明显,术后脑脊液漏及感染发生率低,效果稳定。该术式是伴严重突眼的大龄Crouzon综合征患儿的一种较好选择。

关键词：颅缝早闭颅面骨畸形骨生成,牵张 Crouzon综合征突眼