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颅咽管瘤

国外医学参考资料.神经病学神经外科学分册 1978年第3期 141-142页

作者：徐兆栋

本文对英国5个主要神经病学中心的160例颅咽管瘤的病例,进行了回顾性的分析,除临床表现已为众所熟知外,着重分析了本病的病理学与放射学表现。发病率,年龄和性别:颅咽管瘤在脑瘤的发病率为1.7—4.6%,而在儿童的脑瘤中则占近13%。

关键词：颅咽管瘤实质性发病率儿童病例蝶鞍拉克囊瘤蝶骨脑血管造影

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颅咽管瘤

中国现代神经疾病杂志 2017年第1期17卷 38-38页

作者：阎晓玲天津市环湖医院病理科

2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将颅咽管瘤定义为鞍区部分囊性上皮组织良性肿瘤,推测其可能源自Rathke囊上皮组织,具有两种临床病理亚型,即成釉细胞型和乳头型,二者免疫表型和特征性基因突变截然不同。

关键词：颅咽管瘤良性肿瘤临床表现

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颅咽管瘤

中国现代神经疾病杂志 2013年第11期13卷 935-页

作者：阎晓玲天津市环湖医院病理科

颅咽管瘤是位于鞍区的部分囊性上皮组织来源良性肿瘤,可能起源于Rathke囊上皮,是儿童最常见的颅内非神经上皮组织来源肿瘤。造釉细胞型颅咽管瘤含条索状、小片状和不规则小梁状鳞状上皮,以及周围呈'栅栏'状排列的柱状上皮(图1);内含残... 详细信息

颅咽管瘤是位于鞍区的部分囊性上皮组织来源良性肿瘤,可能起源于Rathke囊上皮,是儿童最常见的颅内非神经上皮组织来源肿瘤。造釉细胞型颅咽管瘤含条索状、小片状和不规则小梁状鳞状上皮,以及周围呈'栅栏'状排列的柱状上皮(图1);内含残留细胞核的嗜酸性角蛋白物团块——'湿性角化物'结节,在细胞疏松区和密集区均可见(图2)。乳头型颅咽管瘤由分化良好的非角化鳞状上皮和乳头状纤维血管间质组成,无'栅栏'状排列和'湿性角化物'结节(图3)。

关键词：颅咽管瘤拉克囊瘤鳞状上皮角化物

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颅咽管瘤全切除术

中华外科杂志 1999年第6期37卷 355-357页

作者：石祥恩张懋植吴斌首都医科大学附属北京天坛医院神经外科

目的探索手术全切除颅咽管瘤的有效方法。方法３０例颅咽管瘤患者，肿瘤位于鞍上者１７例，进入第三脑室内者１１例，鞍上鞍内者２例。肿瘤钙化１８例，肿瘤完全囊性变者５例，部分囊性变者１７例，完全实性者８例；肿瘤直径２０～６... 详细信息

目的探索手术全切除颅咽管瘤的有效方法。方法３０例颅咽管瘤患者，肿瘤位于鞍上者１７例，进入第三脑室内者１１例，鞍上鞍内者２例。肿瘤钙化１８例，肿瘤完全囊性变者５例，部分囊性变者１７例，完全实性者８例；肿瘤直径２０～６０ｃｍ，平均３３４ｃｍ。均在全麻下翼点入路，术中根据肿瘤位置，从视交叉前间隙，视神经外侧间隙和颈内动脉外侧间隙切除肿瘤。术中除注意第三脑室底神经结构保护外，应防止从颈内动脉、后交通动脉、大脑后动脉及基底动脉发出的穿通动脉的损伤。结果除１例二次手术患者近全切除外，２９例均达到肿瘤全切除。术后２７例参加日常工作，１例需要生活照顾，２例死亡，其中１例死于尿崩症，１例因误吸死亡。结论术中保护下丘脑神经结构和避免其细小穿通动脉的损伤，对安全切除鞍上和三脑室内颅咽管瘤起重要作用。

关键词：颅咽管瘤神经外科手术全切除术

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颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)

中华医学杂志 2024年第4期104卷 251-261页

作者：中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组漆松涛包贇伍学焱潘军刘忆彭俊祥不详南方医科大学南方医院神经外科广州510515 北京协和医院内分泌科

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神... 详细信息

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科专家围绕以下主题达成共识:颅咽管瘤的病理学和分子遗传学分型、治愈肿瘤的基本原则、肿瘤的外科学分型、手术入路、围手术期和远期治疗方案,以期改善患者的生存质量及预后,进一步规范颅咽管瘤的诊治。

关键词：颅咽管瘤分子遗传学治疗分类专家共识围手术期处理内分泌治疗

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颅咽管瘤分型

中国现代神经疾病杂志 2023年第10期23卷 914-923页

作者：斯良楠陈金桃林志雄首都医科大学附属三博脑科医院神经外科北京100093

颅咽管瘤与周围神经血管粘连紧密,手术难度较大,围手术期并发症较多,患者多预后不良。基于肿瘤组织学或解剖学分型用于指导手术原则及手术入路,以及药物治疗或联合治疗方案研究较多,但尚未形成共识。本文综述颅咽管瘤的组织学、解剖学... 详细信息

颅咽管瘤与周围神经血管粘连紧密,手术难度较大,围手术期并发症较多,患者多预后不良。基于肿瘤组织学或解剖学分型用于指导手术原则及手术入路,以及药物治疗或联合治疗方案研究较多,但尚未形成共识。本文综述颅咽管瘤的组织学、解剖学和分子分型,为今后实现颅咽管瘤的融合分型指导精准治疗提供新的思路。

关键词：颅咽管瘤解剖学外科手术综述

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颅咽管瘤的现状及展望

中华医学杂志 2017年第17期97卷 1281-1282页

作者：漆松涛南方医科大学南方医院神经外科广州510515

颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6％-9％，占儿童鞍区肿瘤的54％，人群年发生率为1．3／100万。颅咽管瘤不但不是罕见疾病，而且是一种儿童较为常见的... 详细信息

颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6％-9％，占儿童鞍区肿瘤的54％，人群年发生率为1．3／100万。颅咽管瘤不但不是罕见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗极具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。即使这样，颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为唯一被冠以恶性结果的良性肿瘤。

关键词：颅咽管瘤立体定向放射外科治疗良性肿瘤手术治疗神经系统颅内肿瘤恶性肿瘤内照射治疗

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颅咽管瘤179例手术治疗经验(英文)

北京大学学报（医学版） 2003年第5期35卷 515-520页

作者：石祥恩张永力吴斌北京大学人民医院神经外科北京100044 北京天坛医院神经外科

目的 :回顾 7年间 179例手术切除颅咽管瘤的患者 ,总结颅咽管瘤的手术治疗经验。方法 :按与三脑室底的位置关系 ,将肿瘤分为三脑室底上型和三脑室底下型。前者生长于三脑室底上部 ;后者从垂体柄、漏斗、灰结节向上往三脑室底生长阻塞三... 详细信息

目的 :回顾 7年间 179例手术切除颅咽管瘤的患者 ,总结颅咽管瘤的手术治疗经验。方法 :按与三脑室底的位置关系 ,将肿瘤分为三脑室底上型和三脑室底下型。前者生长于三脑室底上部 ;后者从垂体柄、漏斗、灰结节向上往三脑室底生长阻塞三脑室或向下生长通过鞍膈裂孔进入鞍内。对于三脑室底下型 ,进行翼点入路手术 ,共 15 0例 ,额下入路 16例。对于三脑室底上型采用经胼胝体入路进入三脑室 ,共 13例。在三脑室底下型手术中应特别注意保护进入三脑室底神经结构的穿动脉。三脑室底上型肿瘤经胼胝体入路术中到达三脑室底前部时应避免损伤三脑室底神经结构。结果 :179例手术病例中 ,肿瘤获得全切 16 1例 ,次全切 12例 ,部分切除 6例。垂体柄保留 99例 ,切断 4 6例 ,未发现 34例。所有病人术后随访 3个月到 5年 ,平均 1.5年。随访结果按GOS评分评估。15 4例 (88% )正常生活 ,14例 (8% )生活自理 ,7例 (4 % )生活需要帮助。 7例 (4 % )随访MR发现复发 ,其中 4例为半年内 ,3例为 1年内复发。 5例复发肿瘤再次手术 ,另 2例分别行肿瘤外放疗和伽马刀治疗。结论 :颅咽管瘤切除手术需采用不同的入路以获得最好的显露和最小的肿瘤周围结构损伤。在尝试进行肿瘤全切除时获得好的手术效果的关键是避免损伤下丘脑结构和保?

关键词：颅咽管瘤治疗外科手术下丘脑回顾性研究

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颅咽管瘤细胞系的初步建立

四川大学学报（医学版） 2011年第3期42卷 417-421页

作者：徐建国刘亮饶正西周良学李强司马秀田刘浩刘志勇游潮四川大学华西医院神经外科成都610041

目的初步建立颅咽管瘤细胞系,为该肿瘤永生型细胞株的最终建立提供实验基础和理论依据。方法经我院影像学和病理学确诊的颅咽管瘤患者,取得新鲜手术标本共36例。其中釉质型21例,鳞状乳头型15例。进行肿瘤细胞原代培养、纯化、传代、冻... 详细信息

目的初步建立颅咽管瘤细胞系,为该肿瘤永生型细胞株的最终建立提供实验基础和理论依据。方法经我院影像学和病理学确诊的颅咽管瘤患者,取得新鲜手术标本共36例。其中釉质型21例,鳞状乳头型15例。进行肿瘤细胞原代培养、纯化、传代、冻存、复苏,采用免疫细胞化学SP法对培养细胞行角蛋白(Ck)7染色鉴定细胞来源。通过细胞计数、MTT实验测定细胞的生长曲线、倍增时间。以不同浓度的生长激素和他莫昔芬处理肿瘤细胞,绘制生长曲线。结果本实验共进行肿瘤细胞原代培养36例,培养成功且能够进行传代培养的共29例,成功率为80.6%。Ck7抗体鉴定证实所培养细胞为鳞状上皮源性细胞,细胞倍增时间为(3±0.35)d。生长激素在100 ng/mL时具有最明显的促肿瘤生长作用,他莫昔芬可抑制肿瘤生长。结论本研究初步建立了颅咽管瘤细胞系,可进行有限地连续传代培养。

关键词：颅咽管瘤细胞系原代培养生长激素