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儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现

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放射学实践 2023年第8期38卷 1050-1054页

作者：曾光彭雪华邵剑波华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心武汉市儿童影像医学临床医学研究中心武汉430014

目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像特点。方法:回顾性分析2017年12月-2021年9月在本院经病理证实的15例AT/RT患儿的临床和影像资料。15例均行MRI平扫、DWI及对比增强扫描,10例行3D-ASL及MRS检查,10例行CT平扫。1... 详细信息

目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像特点。方法:回顾性分析2017年12月-2021年9月在本院经病理证实的15例AT/RT患儿的临床和影像资料。15例均行MRI平扫、DWI及对比增强扫描,10例行3D-ASL及MRS检查,10例行CT平扫。15例中,男9例、女6例;年龄0.17~1.67岁,中位年龄0.83岁。结果:15例中4例肿瘤位于幕上,7例位于幕下,跨幕上和幕下4例;肿瘤最大径2.0~10.0 cm;15例肿瘤合并囊变14例,其中11例囊变位于外周,合并出血8例。所有病灶呈不同程度强化,其中6例呈明显环形不均匀强化;DWI上病灶呈不均匀高信号;ASL上8例呈等灌注,2例呈高灌注;MRS示肿瘤NAA降低,Cho升高。15例肿瘤中侵犯脑膜1例;伴有脑内转移2例,其中1例合并脑脊液播散。结论:颅内AT/RT的影像学表现具有一定的特征性,有助于鉴别诊断。

关键词：脑肿瘤非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤磁共振成像儿童

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI特征分析

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临床放射学杂志 2023年第2期42卷 204-209页

作者：郭宇王新怡刘楷文何晓一山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)放射科济南250014 山东第一医科大学附属省立医院医学影像科济南250021 山东大学齐鲁医院放射科济南250012

目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的MRI表现特征,提高对该病的诊断及鉴别能力。方法回顾性分析9例经病理和免疫组织化学诊断为AT/RT患者的临床及影像资料。其中男6例,女3例,年龄1~42岁。所有患者均行MR平扫及增强扫描。结... 详细信息

目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的MRI表现特征,提高对该病的诊断及鉴别能力。方法回顾性分析9例经病理和免疫组织化学诊断为AT/RT患者的临床及影像资料。其中男6例,女3例,年龄1~42岁。所有患者均行MR平扫及增强扫描。结果9例AT/RT患者中6例位于幕上,3例位于幕下;肿瘤最大径为3.5~7.3 cm;其中6例肿瘤存在偏心性囊变,3例伴有瘤内出血,1例瘤内出现结节状钙化,3例显示轻度瘤周水肿;所有病灶均呈不均匀中-重度强化,4例存在边缘环形强化;8例DWI呈不均匀高信号,ADC呈低信号。结论颅内AT/RT的MRI表现具有一定特征,结合临床资料有助于鉴别诊断。

关键词：颅内肿瘤非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤影像诊断磁共振成像

自体造血干细胞移植治疗儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第3期28卷 186-190页

作者：刘红艳刘琦张迎丽房建铭董泽宇刘周阳吴南海孙媛北京京都儿童医院血液实体瘤科北京102208

目的以TCE(塞替派+卡铂+依托泊苷)为预处理方案行自体造血干细胞移植治疗非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT),并进行文献复习,以总结自体干细胞移植在AT/RT治疗中的作用。方法经手术、化疗及放射治疗达完全缓解的AT/RT患儿2例,采用TCE预... 详细信息

目的以TCE(塞替派+卡铂+依托泊苷)为预处理方案行自体造血干细胞移植治疗非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT),并进行文献复习,以总结自体干细胞移植在AT/RT治疗中的作用。方法经手术、化疗及放射治疗达完全缓解的AT/RT患儿2例,采用TCE预处理方案[塞替派300 mg/(m^(2)·d)共3 d,卡铂500 mg/(m^(2)·d)共3 d,依托泊苷250 mg/(m^(2)·d)共3 d]进行自体造血干细胞移植,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价,对其造血重建、并发症及预后进行观察。结果预处理后2例患儿均达IV度骨髓抑制,黏膜损害和胃肠道损害均I级、II级各1例,无心、肝、肾、肺、中枢等脏器功能损害,无严重感染发生。粒细胞在+10~+12 d植入;血小板在+18~+28 d植入。2例患儿随诊时间分别为28及4个月,均获得移植成功并无病生存。结论AT/RT患儿接受自体造血干细胞移植治疗预处理毒性低,可达无病生存。

关键词：自体造血干细胞移植预处理非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤CT与MRI表现

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临床放射学杂志 2015年第9期34卷 1472-1475页

作者：陈桂玲顾海斌盛会雪李小会唐文伟高峰南京医科大学附属南京儿童医院放射科 210009

目的探讨非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT与MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的6例AT/RT患者的影像学资料及临床资料。结果 6例中1例位于小脑,5例位于幕上,瘤体长径均>5cm,病变密度或信号不均匀;CT平扫实质成分呈稍高密度,... 详细信息

目的探讨非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT与MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的6例AT/RT患者的影像学资料及临床资料。结果 6例中1例位于小脑,5例位于幕上,瘤体长径均>5cm,病变密度或信号不均匀;CT平扫实质成分呈稍高密度,其中3例见钙化;4例见偏心性囊性成分;4例轻度瘤周水肿,2例中-重度瘤周水肿;DWI上瘤体呈高信号;增强后6例实质成分均明显强化,囊壁呈环形强化,邻近脑膜均见明显强化。结论 AT/RT的CT与MR影像表现具有一定特征性,结合患儿年龄有助于该病的诊断和鉴别诊断。

关键词：脑肿瘤非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤磁共振成像计算机体层摄影儿童

中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤影像表现三例

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中华放射学杂志 2011年第7期45卷 695-697页

作者：路莉张龙江周长圣罗松高峰王梅卢光明南京军区南京总医院医学影像科 210002

非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢... 详细信息

非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢神经系统原发肿瘤的1．3％，占0～2岁婴幼儿中枢神经系统肿瘤的6．7％。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤中枢神经系统恶性肿瘤影像表现中枢神经系统肿瘤横纹肌样肿瘤胚胎性肿瘤原发肿瘤婴幼儿

成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现与病理对照(附2例报告及文献复习)

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临床放射学杂志 2011年第8期30卷 1237-1240页

作者：朱才娣肖新兰尹建华南昌大学第二附属医院MRI室 330006

目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加... 详细信息

目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加权成像(DWI)高信号,宽基底与脑膜接触和均匀强化;又有原始神经外胚叶肿瘤(PNET)特点:实性部分呈等T1、等T2伴多房小囊变,DWI高信号;室管膜强化提示脑脊液播散。另1例囊实性病变类似胶质瘤,但实质部分T2接近等信号,有微囊和明显均匀强化,又类似神经节细胞胶质瘤。两例病理均见肌母细胞和细胞丰富能解释等T1、等T2信号和DWI高信号;血管增生明显从而强化显著;灶性坏死易见类似胶质瘤,因此,MRI表现基本能反映病理学变化。结论成人颅内幕上非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现类似于髓母细胞瘤、PNET、恶性胶质瘤及神经节细胞胶质瘤,但成分更混杂、更具中枢神经系统播散潜力为本病特点,发生在幕上、多发可能有助于本病定性诊断,确诊依赖病理组织学检查。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤磁共振成像病理

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2011年第5期27卷 539-541页

作者：刘晓丽陈佳吴玉婷徐利芬黄凇崧钟愉贵阳医学院病理学教研室贵阳550004

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断。方法对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习。结果非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细... 详细信息

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断。方法对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习。结果非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化。超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体。免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-)。结论非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病理特点鉴别诊断

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2021年第1期37卷 54-58页

作者：罗柏花龚光辉胡忠良李青玲中南大学湘雅医院病理科长沙410008

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其... 详细信息

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习。结果10例患者发病年龄1~6岁,中位年龄2.5岁,临床以呕吐、行走不稳为主要症状。肿瘤发生部位:小脑2例,脑室5例,额顶叶3例。MRI检查示肿瘤呈占位性病变,部分囊性变伴出血,增强扫描后均有不规则或不均匀强化。镜下见肿瘤细胞呈多形性,有梭形细胞、小圆细胞及中等大小多边形或圆形细胞,区域可见典型的横纹肌样细胞,部分围绕血管排列,部分富有黏液样背景,有不同程度的坏死,病理性核分裂象易见;肿瘤细胞呈多向分化。免疫表型:Olig2、p53、GFAP、EMA、Syn、vimentin、CD99呈阳性,10例均有特征性的INI1蛋白表达缺失。7例获得随访资料,3例失访,中位生存时间为5.8个月。结论AT/RT属于罕见的中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤,呈侵袭性生长,组织学形态呈多形性,并且具有特征性的分子遗传学改变,放、化疗治疗效果不佳,预后差。

关键词：中枢神经系统肿瘤非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 INI1 免疫组织化学

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现(附6例报道)

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放射学实践 2015年第6期30卷 638-642页

作者：沈文婷沈全力乔中伟复旦大学附属儿科医院放射科上海201102

目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像学特征。方法：回顾性分析2010年10月-2014年6月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的6例患者的CT（n=3）和MRI（n=6）表现,并进行相关文献复习。结果：6名患者平均年龄2.05岁。肿瘤... 详细信息

目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像学特征。方法：回顾性分析2010年10月-2014年6月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的6例患者的CT（n=3）和MRI（n=6）表现,并进行相关文献复习。结果：6名患者平均年龄2.05岁。肿瘤位于幕上4例,幕下1例,幕上及幕下多发病灶1例。肿瘤最大径30～96mm,平均（59±24）mm。囊变6例,出血4例,钙化2例,所有病灶都有中重度强化。病灶扩散加权成像（DWI）呈不均匀高信号,表观扩散系数（ADC）值（0.70±0.12）×10^-3 mm^2/s。1例病灶侵犯邻近硬膜及颅骨;1例病灶发生柔脑膜种植。2例患者术后随访MRI时病灶复发。结论：虽然颅内AT/RT无特异性影像学表现,但当肿瘤较大、伴有囊变及出血、低ADC值及脑脊液播散时,不应排除AT/RT的诊断。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤磁共振成像诊断