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10例新发难治性癫持续状态患者的临床分析

中国临床神经科学 2014年第6期22卷 634-641页

作者：武晨李力欧阳汤鹏江文第四军医大学西京医院神经内科 710032

目的：总结并分析新发难治性癫持续状态（NORSE）的临床特点及预后。方法采用回顾性研究分析2011至2013年收治的10例NORSE患者的临床资料，并对其预后进行随访，平均随访时间1.5年。结果9例患者发热后出现难治性癫持续状态（RSE）。急... 详细信息

目的：总结并分析新发难治性癫持续状态（NORSE）的临床特点及预后。方法采用回顾性研究分析2011至2013年收治的10例NORSE患者的临床资料，并对其预后进行随访，平均随访时间1.5年。结果9例患者发热后出现难治性癫持续状态（RSE）。急性期癫发作以部分发作为首发表现8例，继发全面性发作6例。急性期头颅MRI未见异常4例，颅内囊肿2例，余4例提示颅内信号异常。所有患者均接受正规抗癫药物治疗（3~9种），其中使用大剂量苯巴比妥4例、咪达唑仑7例、激素5例、静脉注射免疫球蛋白5例、生酮饮食治疗3例。随访期内仅1例应用3种抗癫药物14个月后无明确临床发作，7例仍有临床发作；1例处于植物状态，1例死亡。格拉斯哥预后评分5分1例，4分6例，3分1例，2分1例，1分1例。结论 NORSE是一组病因不明易发展为RSE的疾病，多种治疗常无效，预后多不良并遗留认知行为障碍。

关键词：发热癫持续状态难治性癫

抗癫癎药物应用指南Ⅱ:新型抗癫癎药物的药力和耐受性:难治性癫癎的治疗美国神经病学学会治疗学和技术评定分委会和质量标准分委会及美国癫癎协会报告

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神经病学与神经康复学杂志 2008年第4期5卷 265-277页

作者：陆钦池冯智英李颖季伟华 J.A.French A.M.Kanner J.Bautista B.Abou-Khalil T.Browne C.L.Harden W.H.Theodore C.Bazil J.Stern S.C.Schachter D.Bergen D.Hirtz G.D.Montouris M.Nespeca B.Gidal W.J.Marks Jr. W.R.Turk J.H.Fischer B.Bourgeois A.Wilner R.E.Faught Jr. R.C.Sachdeo A.Beydoun T.A.Glauser 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科上海200127

目的对有关7种用以治疗儿童和成人部分性和全面性难治性癫癎的新型抗癫癎药物(AEDs):加巴喷丁(gabapentin, GBP)、拉莫三嗪(lamotrigine,LTG)、托吡酯(topiramate,TPM)、噻加宾(tiagabine,TGB)、奥卡西平(oxcarbazepine,OXC)、左乙拉西坦(levetiracetam,LEV)和唑尼沙胺(zonisamide,ZNS)的药力(efficacy)、耐受性和安全性进行评估。方法由23位成人神经病学家、小儿神经病学家、癫癎病学家和药理学家组成的专家组,依据从1987年到2002年9月Medline,Current Contents和Cochrane上发表的相关文献和2003年以前的指南提供的证据进行循证医学评估。结果所有新型抗癫癎药物都适用于成人难治性部分性癫癎的添加治疗,加巴喷丁对混合性癎性发作有效,加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯和奥卡西平对儿童难治性部分性癫癎有效。有限的证据还表明,拉莫三嗪和托吡酯对成人和儿童特发性全面性发作和Lennox-Gastaut综合征的添加治疗也有效。结论抗癫癎药物的选择要考虑癫癎发作和/或癫癎综合征的类型、患者的年龄、合用的药物、药物的耐受性、安全性和药力等因素。循证医学评估结果提供了难治性癫癎患者的抗癫癎药物应用指南,但尚需更为有力的证据用以鉴定其在癫癎型或综合征中疗效。

关键词：药物应用指南耐受性难治性癫治疗学美国神经病学技术评定质量标准分 antiepileptic drugs new society american quality technology refractory epilepsy 拉莫三嗪加巴喷丁托吡酯

多模态癫■评估体系在局灶性脑发育不良相关癫■中的应用

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第二军医大学学报 2019年第12期40卷 1378-1383页

作者：吴海洋史哲沈云娟史雪峰兰正波韩彦明张新定兰州大学第二医院神经外科神经外科实验室兰州大学神经病学研究所

目的提出多模态癫评估体系,并应用此体系指导局灶性脑发育不良(FCD)癫发作患者的手术治疗,探讨其对改善FCD癫发作患者手术预后的价值。方法选择2016年10月至2018年11月在兰州大学第二医院行手术治疗、术后病理证实为FCD的癫发作患者22例... 详细信息

目的提出多模态癫评估体系,并应用此体系指导局灶性脑发育不良(FCD)癫发作患者的手术治疗,探讨其对改善FCD癫发作患者手术预后的价值。方法选择2016年10月至2018年11月在兰州大学第二医院行手术治疗、术后病理证实为FCD的癫发作患者22例,所有患者在围手术期均采用多模态癫评估体系进行评估,评估手段包括发作症状学评估、结构影像学检查、长程头皮视频脑电图监测、正电子发射计算机断层显像、影像融合分析、磁共振成像(MRI)。采用Engel疗效分级系统判断预后,EngelⅠ级为癫控制效果良好,EngelⅡ~Ⅳ级为控制不佳。用Fisher确切概率法分析性别、年龄、病理分型、MRI检查、病灶位置、病程和脑电图-症状-解剖学定位一致性等对患者预后的影响。结果22例患者(男13例,女9例)均行手术切除病灶,随访4~28个月,EngelⅠ级18例、Ⅱ级2例、Ⅲ级1例、Ⅳ级1例,控制良好率为81.8%(18/22)。Fisher确切概率法统计分析显示,病程、脑电图-症状-解剖学定位一致性是FCD癫发作患者手术疗效的影响因素(P=0.045、0.005),而年龄、病灶位置、性别、病理分型、MRI检查结果对预后无明显影响(P均>0.05)。结论多模态癫评估体系可以更准确地定位FCD癫发作患者的致灶,为癫外科手术治疗提供了科学依据,是一种全面准确的致灶评估方法。

关键词：局灶性脑发育不良多模态癫评估体系难治性癫预后

信号转导与转录活化因子3在儿童颞叶局灶性皮层发育不良Ⅲa型中的表达

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临床儿科杂志 2014年第9期32卷 859-862页

作者：王江娅李文玲武江娄燕河北医科大学研究生学院河北石家庄050017 河北省人民医院河北石家庄050051

目的探讨信号转导与转录活化因子3(STAT3)在儿童难治性癫相关性局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasias,FCD)Ⅲa型中的表达情况。方法选取26例FCD Ⅲa型患儿的颞叶皮层组织和5例颅内减压或死亡患儿的颞叶组织,分别通过免疫组化... 详细信息

目的探讨信号转导与转录活化因子3(STAT3)在儿童难治性癫相关性局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasias,FCD)Ⅲa型中的表达情况。方法选取26例FCD Ⅲa型患儿的颞叶皮层组织和5例颅内减压或死亡患儿的颞叶组织,分别通过免疫组化、免疫荧光和蛋白免疫印迹方法,检测并比较脑组织中STAT3、P-STAT3(ser727)的表达水平。结果 P-STAT3(ser727)在FCDⅢa患儿颞叶皮层中表达较对照组增加,两组间差异有统计学意义(P性细胞为星形胶质细胞。结论活化的STAT3可能参与FCDⅢa型的发病机制,并推测可能通过介导星形胶质细胞增生途径实现。

关键词：难治性癫星形胶质细胞发病机制儿童