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阵发性睡眠性血红蛋白尿

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中国临床医生杂志 1984年第4期 45-46页

作者：蔡化理

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性溶血性贫血。其发病原因,一般认为与红细胞内在缺陷或红细胞膜异常有关。主要在睡眠时发作血红蛋白尿,因此患者的血红蛋白尿(红葡萄酒样尿)见于夜间或早晨起床时。血红蛋白尿在睡眠时发作的解释:认为... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性溶血性贫血。其发病原因,一般认为与红细胞内在缺陷或红细胞膜异常有关。主要在睡眠时发作血红蛋白尿,因此患者的血红蛋白尿(红葡萄酒样尿)见于夜间或早晨起床时。血红蛋白尿在睡眠时发作的解释:认为人在睡

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性夜间血红蛋白尿再生障碍性贫血再生不良性贫血红细胞红血球

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

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山东医药 1987年第11期 31-32页

作者：李同义山东医科大学附属医院内科副教授

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性血管内溶血所致的血红蛋白尿,具有间歇性发作、睡眠时加重的特点。PNH是一种少见的溶血病,但由于诊断技术的提高,发病者似较早年增多。我院近七年来共发现

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性夜间血红蛋白尿溶血危象 PNH

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

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中国医师进修杂志 1987年第6期 3-6页

作者：杨天楹中国医学科学院血液学研究所

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性红细胞膜异常,对补体异常敏感的慢性血管内溶血性贫血,常呈阵发性、睡眠后血红蛋白尿发作加重。近年来,认为这是一种造血干细胞疾患。国内张迺峥等于1952年首先报道了3例,以后陆续有报道。目前... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性红细胞膜异常,对补体异常敏感的慢性血管内溶血性贫血,常呈阵发性、睡眠后血红蛋白尿发作加重。近年来,认为这是一种造血干细胞疾患。国内张迺峥等于1952年首先报道了3例,以后陆续有报道。目前国内文献约有300余例,我所约有160余例;泰国与日本亦均有近百例报道,但欧美发病者明显较亚洲为少。此病男性发病多于女性,发病年龄多在20～40岁之间。本病的病因与发病机理尚不清楚,现认为患者的骨髓受到某种有害因素损伤,而引起造血干细胞的基因突变,产生病理

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血症状病例患者阵发性夜间血红蛋白尿 PNH 尿含铁血黄素试验红细胞膜骨髓增生

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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—danicopan

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临床药物治疗杂志 2025年第1期23卷 30-34页

作者：邹悦陈月徐攀张海英北京大学人民医院药剂科北京100044

danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan... 详细信息

danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan的基本信息、药理作用、药动学、临床疗效、安全性、用法用量、药物最新进展等方面进行综述,旨在为临床应用提供参考。

关键词： danicopan 阵发性睡眠性血红蛋白尿补体因子D抑制剂罕见病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

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国际输血及血液学杂志 1982年第2期5卷 92-92页

作者：杨瑞麟

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种罕见的获得性溶血性贫血。本病血循环中的红细胞对激活的血清补体异常敏感而发生溶解。顾名思义,红细胞过多破坏主要发生在夜间,因此仅仅(或主要)在清晨发现血红蛋白尿。血小板和粒细胞也对补体... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种罕见的获得性溶血性贫血。本病血循环中的红细胞对激活的血清补体异常敏感而发生溶解。顾名思义,红细胞过多破坏主要发生在夜间,因此仅仅(或主要)在清晨发现血红蛋白尿。血小板和粒细胞也对补体异常敏感,本病常有血小板或白细胞减少,或有两者同时减少。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿再生障碍性贫血异常细胞正常细胞病人血栓形成粒细胞血小板阵发性夜间血红蛋白尿再生不良性贫血血栓栓塞白细胞 PNH 异常红细胞

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阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制与诊治模式的研究进展

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中国实验血液学杂志 2013年第2期21卷 530-535页

作者：许先兴杨静文卢学春刘丽宏第二炮兵总医院药学部北京100088 解放军总医院附属304医院肿瘤科北京100048 解放军总医院血液科北京100853 首都医科大学附属北京朝阳医院药事部北京100020

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,特别是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略,但是仍有诸多问题亟待解决。为PNH寻找一种理想的治疗模式已成为基础医学和临床医学工作者共同的目标。本文就PNH发病机制、实验室诊断和治疗方案的研究进展进行综述。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白靶向治疗补体

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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 205-209页

作者：崔香丹李玥曹欣欣杨莹韵李晓青钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东大学齐鲁医院(青岛)消化内科青岛266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年,中位发病年龄为31岁,男性多见。疾病多呈慢性反复发作,表现为腹痛(5/6)、消化道出血(5/6)。实验室检查可见全血细胞减少,网织红细胞百分比增高,血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高,多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠,可同时累及结肠,单纯结肠病变相对少见,病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出(6/6),肠系膜密度增高或呈"梳状征"(4/6),多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石(5/6)。内镜下表现为不规则浅溃疡,环腔分布(5/6),病变界限分明,黏膜肿胀(6/6)。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同,青中年、小肠受累、多发节段性病变多见,且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据,早期识别和诊断,给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿缺血性肠病腹痛便血

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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义

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中国当代儿科杂志 2022年第3期24卷 303-308页

作者：李俊宗苏玉尹梓溪高洋洋刘立鹏万扬兰洋巩晓文竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探究儿童重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)中阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)克隆与免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)之间的关系。方法回顾性分析2012年1月至2020年5月收治且行IST的151例SAA患儿的临床资料,根据治疗前PNH克隆状态分为PNH克隆阴性组(135例)和PNH克隆阳性组(16例)。采用倾向性评分匹配控制混杂因素,分析PNH克隆对IST疗效的影响。结果PNH克隆阳性患儿占10.6%(16/151),中位粒细胞克隆大小为1.8%。PNH克隆阳性组患儿初诊年龄偏大,初诊网织红细胞绝对值偏高(P性评分匹配后,PNH克隆阴性组和PNH克隆阳性组患儿的基线特征差异均无统计学意义(P>0.05)。PNH克隆阳性组IST后6、12、24个月的总有效率均低于PNH克隆阴性组(P性,伴PNH克隆者再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的3年累积发病率增加(P性的SAA患儿对IST的反应较差,且更易进展为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

关键词：再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆演变免疫抑制治疗儿童

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阵发性睡眠性血红蛋白尿致缺血性结肠炎1例报告

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第二军医大学学报 2019年第11期40卷 1283-F0003页

作者：吴明奇张智慧杨晴柔李嵩松皮明明项柏康陈芝芸浙江中医药大学附属第一医院杭州310006 绍兴市第七人民医院综合内科绍兴312000 台州市第一人民医院中医科台州318020 浙江中医药大学附属第一医院内镜中心杭州310006

1病例资料患者,女,50岁,因“反复中下腹部疼痛1年余,再发伴鲜血便2 d”于2017年6月15日入浙江中医药大学附属第一医院接受治疗。患者1年多前无明显诱因反复出现中下腹绞痛伴发热,共4次,外院诊断为小肠毛细血管栓塞可能,左肾梗死,脾静脉... 详细信息

1病例资料患者,女,50岁,因“反复中下腹部疼痛1年余,再发伴鲜血便2 d”于2017年6月15日入浙江中医药大学附属第一医院接受治疗。患者1年多前无明显诱因反复出现中下腹绞痛伴发热,共4次,外院诊断为小肠毛细血管栓塞可能,左肾梗死,脾静脉内血栓形成,予护胃、抗感染、改善循环等对症治疗后腹痛好转。入院前2 d患者再发腹痛伴鲜血便,出血量大,伴发热,体温最高达38.5℃。患者入院后体格检查:下腹部压痛,无反跳痛及肌紧张,左肾区叩击痛,下腹部可见2处陈旧性手术瘢痕,其余无异常体征。患者既往有子宫次全切除术、阑尾切除术史,否认其他疾病病史。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿缺血性结肠炎血栓形成胃肠出血

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症淋巴细胞亚群数量异常与GPI蛋白缺失的研究

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中华血液学杂志 2000年第10期21卷 521-523页

作者：张君丽沈志坚吴建波江松福温州医学院附属第一医院 325003

目的　分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者外周血淋巴细胞亚群数量及T、B淋巴细胞和NK细胞表面糖基磷脂酰肌醇 (GPI)蛋白表达情况 ,以期能深入探讨PNH的本质。方法　PNH患者共 15例 ,采用双色和三色荧光标记的单克隆抗体 ,在流式... 详细信息

目的　分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者外周血淋巴细胞亚群数量及T、B淋巴细胞和NK细胞表面糖基磷脂酰肌醇 (GPI)蛋白表达情况 ,以期能深入探讨PNH的本质。方法　PNH患者共 15例 ,采用双色和三色荧光标记的单克隆抗体 ,在流式细胞仪上分析淋巴细胞亚群分类计数和测定T、B淋巴细胞和NK细胞表面CD4 8、CD55、CD59抗原。结果　 15例患者均有不同程度的淋巴细胞亚群数量异常 ,以B淋巴细胞和NK细胞的数量减少为明显 (分别占 80 .0 %和 93.3% )。PNH患者T、B淋巴细胞和NK细胞表面均有不同程度的GPI蛋白缺失 ,NK细胞GPI蛋白缺失百分比最高(78 7% ) ,B淋巴细胞次之 (5 3.4% ) ,T淋巴细胞最少 (30 .5 % ) ,三者之间差异有显著性 (P 蛋白缺失 ,但均有T、B淋巴细胞GPI蛋白缺失。其中 1例缓解已达 3年的患者有NK细胞GPI蛋白缺失 ,但缺失率较低 (15 .8% )。结论　淋巴细胞也存在GPI蛋白缺失现象 ,T、B淋巴细胞以GPI蛋白缺失能持续较长时期 ,而NK细胞却以GPI蛋白缺失发生率高(93.3% )、缺陷细胞数量多 (78.7% )为特征。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿淋巴细胞亚群数量异常

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