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阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

临床儿科杂志 1991年第5期 349-349页

作者：温兆春山东省立医院

男,5岁,因间歇性酱油色尿4年入院。4年来每年冬季发病,每次有酱油色尿,持续1～3天。8个月时患百日咳。无梅毒家族史。体检:一般情况较差,皮肤巩膜黄染,心肺腹(-)。血红蛋白40g/L,红细胞1.6×10/L,网织细胞9%,Ham’s试验阴性,冷溶血试验... 详细信息

男,5岁,因间歇性酱油色尿4年入院。4年来每年冬季发病,每次有酱油色尿,持续1～3天。8个月时患百日咳。无梅毒家族史。体检:一般情况较差,皮肤巩膜黄染,心肺腹(-)。血红蛋白40g/L,红细胞1.6×10/L,网织细胞9%,Ham’s试验阴性,冷溶血试验阳性,Coomb’s试验阴性,华康

关键词：阵发性寒冷性血红蛋白尿溶血性疾病百日咳顿咳呼吸道感染

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阵发性寒冷性血红蛋白尿一例报告

临床内科杂志 1989年第1期 5-5页

作者：鲁道远崔为发青岛医学院附属医院内科潍坊医学院附属医院内科

王某,男,35岁,发病前三周患感冒、发热治愈.二周前出车途中遇冷后感到四肢麻木,面部发紫和手背部出现散在的紫斑,并出现棕色尿.发病二周内反复类似发作三次,于1986年3月22日转入本院.既往无传染病史,家族成员无尿色异常史.体检:T36. 8℃... 详细信息

王某,男,35岁,发病前三周患感冒、发热治愈.二周前出车途中遇冷后感到四肢麻木,面部发紫和手背部出现散在的紫斑,并出现棕色尿.发病二周内反复类似发作三次,于1986年3月22日转入本院.既往无传染病史,家族成员无尿色异常史.体检:T36. 8℃,Bp140/70:一般情况好,皮肤及粘膜无出血点及瘀斑;表浅淋巴结无肿大;巩膜轻度黄染;胸骨无压痛,心肺正常;肝脾不大,在温暖环境中指(趾)无青紫现象。辅助检查:Hb 85g/L,网织红细胞0. 08,

关键词：阵发性寒冷性血红蛋白尿

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阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

中国小儿血液与肿瘤杂志 2000年第2期 4-4页

作者：赵利芝张爱英山东成武县医院儿科!274200

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阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

山东大学学报(医学版) 1991年第1期 11-11页

作者：温兆春山东省立医院

患儿男,5岁。因间歇性冬季酱油色尿4年,加重1d 入院。患儿4年来每年冬季均在明显受冷后出现酱油色尿,持续1～3d,有时伴发热,腰背部不适,巩膜及面部黄疸。患儿生后18d 黄疸不退,伴发热,原因不明。8个月时曾患百日咳。查体见一般情况差,... 详细信息

患儿男,5岁。因间歇性冬季酱油色尿4年,加重1d 入院。患儿4年来每年冬季均在明显受冷后出现酱油色尿,持续1～3d,有时伴发热,腰背部不适,巩膜及面部黄疸。患儿生后18d 黄疸不退,伴发热,原因不明。8个月时曾患百日咳。查体见一般情况差,皮肤巩膜黄染,心肺未见异常,肝肋

关键词：阵发性寒冷性血红蛋白尿百日咳顿咳呼吸道感染酱油色尿

直肠癌患者术中并发阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）一例

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肿瘤基础与临床 2001年第1期14卷 63-63页

作者：崔刚齐彦春迟继岩牡丹江市肿瘤医院!黑龙江牡丹江157009

患者女,65岁.体重64kg,直肠癌.术前常规检查正常,无慢性贫血、肝脾肿大及黄疸,在全麻下行直肠癌根治术.手术开始1小时后,输'B'型血球300ml,1.5小时输完,手术历时3.5小时.手术结术前30分钟发现导尿管中尿色呈暗红色,此时血压轻度下降,怀... 详细信息

患者女,65岁.体重64kg,直肠癌.术前常规检查正常,无慢性贫血、肝脾肿大及黄疸,在全麻下行直肠癌根治术.手术开始1小时后,输'B'型血球300ml,1.5小时输完,手术历时3.5小时.手术结术前30分钟发现导尿管中尿色呈暗红色,此时血压轻度下降,怀疑为输血性溶血反应.立即静注多巴胺12 mg,地塞米松50 mg,静点5%碳酸氢钠250ml,低分子右旋糖酐500ml,并立即抽血,分离血清,化验血型,血交叉并做尿中血红蛋白(Hb)检查.手术继续进行至结束,血压平稳.

关键词：阵发性寒冷性血红蛋白尿直肠癌患者红细胞直肠肿瘤红血球 PCH 溶血试验血涂片冷抗体

以阵发性寒冷性血红蛋白尿为主要表现的冷凝集综合征1例

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临床内科杂志 1997年第1期 11-11页

作者：鲁道远陈兵时培瑞青岛医学院附属医院血液科!266003

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自身免疫性溶血性贫血研究进展

实用儿科临床杂志 2010年第15期25卷 1127-1131页

作者：金皎贵阳医学院附属医院儿科贵阳550004

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA有原发性和继发性2类,其发病机制为基因突变、免疫功能紊乱、血细胞膜抗原性改变,刺激机体产生相应的红细胞自身抗体或交叉反应抗体,诊断主要依据抗人球蛋白(Coombs)试... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA有原发性和继发性2类,其发病机制为基因突变、免疫功能紊乱、血细胞膜抗原性改变,刺激机体产生相应的红细胞自身抗体或交叉反应抗体,诊断主要依据抗人球蛋白(Coombs)试验,治疗首选肾上腺皮质激素,可用大剂量丙种球蛋白、免疫抑制剂、利妥昔单抗等。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征(CAS)、阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)。CAS表现为慢性贫血,逐渐加重,实验室检查有自身凝集反应、血清学筛选试验阳性,轻症不必治疗,重症可用皮质激素、免疫抑制剂等。PCH表现为暴露于寒冷的环境后突然发生大量血管内溶血,可用Donath-Land-steiner进行诊断性试验,一般不需治疗。

关键词：自身免疫性溶血性贫血,温抗体型冷凝集素综合征阵发性寒冷性血红蛋白尿

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常见血液病及穿刺液细胞图谱(四)

中国医刊 1987年第11期 38-40+64-65+68-69+32-33页

作者：袁毓贤张惠明许国瑄刘绍炎王序李文成韩秋生中国医科大学

(十) 破骨细胞(图8之1～2)形状不规则,边缘常模糊不清,直径40～100微米,最大可达200微米。核圆形或椭圆形,数目多,大小不等,互不连接,染色质呈粗网状,灰蓝色核仁1～2个,常为1个或不清。胞浆量多,呈浅蓝色,含有许多细小紫红色颗粒,有时... 详细信息

(十) 破骨细胞(图8之1～2)形状不规则,边缘常模糊不清,直径40～100微米,最大可达200微米。核圆形或椭圆形,数目多,大小不等,互不连接,染色质呈粗网状,灰蓝色核仁1～2个,常为1个或不清。胞浆量多,呈浅蓝色,含有许多细小紫红色颗粒,有时夹杂着较粗大的蓝紫色颗粒。 (十一) 造骨细胞(图8之3～7)不规则的长椭圆形,边缘常模糊不清,直径20～40微米,常数个或成团存在。核圆形或椭圆形,常偏于细胞的一

关键词：血液病血液疾病疾病自身免疫性溶血性贫血获得性溶血性贫血红细胞系幼红细胞小球形红细胞溶血危象 AIHA 冷凝集素病阵发性寒冷性血红蛋白尿细胞图谱遗传性球形红细胞增多症无胆色素尿性黄疸综合征穿刺液

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贫血患者的免疫血液学检查结果分析

中国热带医学 2010年第9期10卷 1073-1074页

作者：孔庆芳广西壮族自治区血液中心广西柳州545005

目的研究自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断方法。方法采用直接抗IgG试验及热放散试验,以检查贫血患者红细胞上结合的自身抗体;采用抗体筛选试验及DL试验,以检查贫血患者血液中游离的自身抗体;采用直接抗C3d试验,以检查贫血患者红细... 详细信息

目的研究自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断方法。方法采用直接抗IgG试验及热放散试验,以检查贫血患者红细胞上结合的自身抗体;采用抗体筛选试验及DL试验,以检查贫血患者血液中游离的自身抗体;采用直接抗C3d试验,以检查贫血患者红细胞上结合的补体C3d片段。将上述试验结果联合运用,以诊断贫血患者中的各类AIHA患者。结果在239例贫血患者中,共诊断出46例贫血患者为AIHA患者,诊断率为19.25%;在诊断出的AIHA患者中,温型AIHA患者占27例（15男12女）、混合型AIHA患者占8例（5男3女）及冷凝素综合症（CAS）患者占11例（6男5女）;239例贫血患者按性别分类,在102例男性及137例女性贫血患者中,分别诊断出26例男性及20例女性贫血患者为AIHA患者,诊断率分别为25.49%及14.60%,两者比较有显著性差异（χ~2=4.463,P〈0.05）。结论采用若干免疫血液学试验联合运用,可正确诊断贫血患者中的各类AIHA患者。

关键词：贫血免疫血液学自身抗体自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 冷凝素综合症(CAS) 阵发性寒冷性血红蛋白尿

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