检索结果-南通市图书馆

中国医学文摘（耳鼻咽喉科学） 1998年第1期13卷 40-48页

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1991～2010年国内血色病荟萃分析

临床荟萃 2011年第24期26卷 2132-2136页

作者：范振平石红霞张文瑾史雪敏蔡少平吉英杰高峰何卫平解放军第三〇二医院军人肝病诊疗中心北京100039 北京大学人民医院血液病研究所北京100044

目的提高临床医生对血色病的认识。方法使用"血色病"为关键词,检索中国医院知识数据库(CHKD)1991～2010年的文献,发现经肝穿刺和(或)磁共振成像(MRI)确诊的血色病患者71例,分为原发性血色病(primary haemochromatosis,PHC)和继发性血色... 详细信息

目的提高临床医生对血色病的认识。方法使用"血色病"为关键词,检索中国医院知识数据库(CHKD)1991～2010年的文献,发现经肝穿刺和(或)磁共振成像(MRI)确诊的血色病患者71例,分为原发性血色病(primary haemochromatosis,PHC)和继发性血色病(secondary haemochromatosis,SHC),比较二者的临床特点。结果 43例PHC患者,男36例,女7例,平均年龄(38.1±15.2)岁,12例可疑存在类似家族史;28例SHC患者,均为男性,平均年龄(44.2±13.2)岁。SHC继发于血液病9例,慢性肝病19例。PHC和SHC的主诉主要为皮肤色素沉着、乏力、糖尿病、性功能低下、活动性气促;体征主要为皮肤色素沉着、脾大、肝大、肝脾均大和心界扩大,且多合并多器官受损;多器官损害以肝脏受损+皮肤色素沉着最为多见,PHC和SHC的发生率分别为67.4%(29/43)和67.9%(19/28),上述结果差异均无统计学意义(P>0.05)。PHC患者存在肝硬化者出现皮肤色素沉着、糖尿病和皮肤色素沉着+糖尿病要明显多于无肝硬化者(P0.05);转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)在PHC患者中的升高率为78.6%,在SHC共检测2例,均升高。结论血色病为多脏器受损的铁过载性疾病,国内确诊依赖于肝穿刺或腹部MRI;为避免误诊和漏诊,长期输血和慢性肝病患者应常规检测空腹铁蛋白和TS,升高者应进一步筛查遗传基因,早期治疗可能会改善预后。

关键词：铁代谢障碍肝病皮肤色素沉着磁共振成像

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遗传性血色病1例报告

山东医药 2013年第38期53卷 91-92页

作者：胡西百合提庄小芳马燕新疆医科大学附属中医医院乌鲁木齐830000

目的探讨遗传性血色病的发病机制、临床表现,评价铁生化指标、肝穿病理学检查在遗传性血色病诊断中的作用。方法回顾性分析1例遗传性血色病临床资料。结果本病例男性,41岁,有乏力症状,皮肤有色素沉着;实验室检查示:血清铁蛋白、血糖、... 详细信息

目的探讨遗传性血色病的发病机制、临床表现,评价铁生化指标、肝穿病理学检查在遗传性血色病诊断中的作用。方法回顾性分析1例遗传性血色病临床资料。结果本病例男性,41岁,有乏力症状,皮肤有色素沉着;实验室检查示:血清铁蛋白、血糖、肝功异常;MRI示:肝脏体积增大,肝脏实质信号在T1W1/T2W1均匀减低,呈极低信号;予以铁络合剂治疗后诸证缓解,各项化验指标下降。结论遗传性血色病患者在我国较少见,临床特点不明显,诊断困难,尤其是遗传性血色病早期患者,家系调查、MRI检测对遗传性血色病的早期诊断显得更为重要。

关键词：遗传性血色病色素沉着铁代谢障碍

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美国肝病学会血色病诊治指南要点

临床肝胆病杂志 2013年第5期29卷 I0003-I0005页

作者：金晶兰赵旭李光明范建高吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科长春130021 上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海200092

1关键点1．1遗传性血色病（1lereditaryhemochromatosis，HH）是包括高加索人在内的最常见的遗传性疾病之一。

关键词：铁代谢障碍指南美国

大鼠脑室出血后脑铁代谢与脑积水发生关系的研究

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中国微侵袭神经外科杂志 2012年第1期17卷 28-31页

作者：袁轶恺陈志朱海涛邹明明林江凯朱刚钱忠明冯华孟辉第三军医大学西南医院神经外科全军神经系统疾病微创诊治专科中心全军神经创伤防治重点实验室重庆400038

目的观察脑室出血后铁离子和铁蛋白的动态变化,及去铁敏治疗前后慢性脑积水的发生率。方法 SD雄性大鼠170只,随机分为5组:正常对照组、假性脑室出血组、脑室出血组、侧脑室注铁离子组及脑室出血加去铁敏组。以前囟后0.4 mm冠状面的侧脑... 详细信息

目的观察脑室出血后铁离子和铁蛋白的动态变化,及去铁敏治疗前后慢性脑积水的发生率。方法 SD雄性大鼠170只,随机分为5组:正常对照组、假性脑室出血组、脑室出血组、侧脑室注铁离子组及脑室出血加去铁敏组。以前囟后0.4 mm冠状面的侧脑室宽度评价脑积水的发生率,以亚铁嗪法测量大鼠脑脊液铁离子含量,以ELISA试剂盒测量脑组织铁蛋白含量。结果正常对照组、假性脑室出血组无脑积水发生,脑室出血组、侧脑室注铁离子组、脑室出血加去铁敏组28 d时脑积水发生率分别为80%、73%、20%,脑室出血加去铁敏组脑积水发生率显著低于脑室出血组和侧脑室注铁离子组(P<0.01)。脑脊液中铁离子含量和脑组织中铁蛋白在脑室出血组和侧脑室注铁离子组中各个时相点均显著高于假性脑室出血组(P<0.01);脑室出血加去铁敏组铁离子含量在各个时相点,及铁蛋白在7、28 d时均显著低于脑室出血组(P<0.01)。结论大鼠脑室出血后脑脊液和脑组织铁含量明显升高,去铁敏可降低脑脊液中铁离子和脑组织中铁蛋白含量,降低脑积水的发生率。

关键词：脑积水颅内出血铁代谢障碍动物实验

轻型地中海贫血孕妇BMI、血清白蛋白水平与妊娠期铁代谢的关系

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国际生殖健康／计划生育杂志 2023年第2期42卷 107-110,114页

作者：彭晶劳少杏宋鹏书韦红卫杨娟娟杨钦灵广西壮族自治区妇幼保健院产科南宁530000

目的:观察轻型地中海贫血孕妇以妊娠早期体质量指数(body mass index,BMI)及血清白蛋白水平标定的不同营养状态与不同妊娠期铁代谢水平变化的关系。方法:回顾性研究2018年10月—2020年10月收治的634例轻型地中海贫血孕妇妊娠早、中、晚... 详细信息

目的:观察轻型地中海贫血孕妇以妊娠早期体质量指数(body mass index,BMI)及血清白蛋白水平标定的不同营养状态与不同妊娠期铁代谢水平变化的关系。方法:回顾性研究2018年10月—2020年10月收治的634例轻型地中海贫血孕妇妊娠早、中、晚期血清铁(serum iron,SI)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)和血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平,并根据妊娠早期的BMI及血清白蛋白水平将634例孕妇分为体质量过低-营养不良组(A组)、体质量过低-营养良好组(B组)、体质量良好-营养不良组(C组)及体质量良好-营养良好组(D组),分析4组孕妇不同妊娠期SI、SF和Hb的变化情况。结果:随着孕周增加,4组孕妇的SI、SF、Hb水平均呈下降趋势,D组SF、SI水平在不同妊娠期均低于其他3组孕妇(均P铁代谢水平,不能忽视妊娠早期铁负荷较高者或营养状态良好者,需针对不同个体给予营养或补铁治疗,以降低缺铁性贫血的发生风险。

关键词：地中海贫血孕妇铁代谢障碍营养状况妊娠初期妊娠中期妊娠晚期

脑梗死患者血清铁代谢指标变化及其与神经功能缺损程度的关系

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山东医药 2023年第8期63卷 65-67页

作者：王琪李景轩倪丽伟郭晓艳郭爽季洁纪哲田骞国家中医针灸临床医学研究中心、天津中医药大学第一附属医院针灸13病区天津300193

目的通过观察脑梗死患者血清铁代谢指标[铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合力(TIBC)、血清铁]变化,分析铁代谢指标与美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分的关系。方法选择脑梗死患者158例纳入脑梗死组,采用NIHSS评分评估神经功能缺损程度,... 详细信息

目的通过观察脑梗死患者血清铁代谢指标[铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合力(TIBC)、血清铁]变化,分析铁代谢指标与美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分的关系。方法选择脑梗死患者158例纳入脑梗死组,采用NIHSS评分评估神经功能缺损程度,轻度(NIHSS评分铁代谢指标与神经功能缺损程度的关系。结果脑梗死组血清铁、TIBC、转铁蛋白水平低于对照组,轻度、中度、中重度脑梗死患者血清铁、TIBC、转铁蛋白水平依次降低(P均铁代谢指标水平与NIHSS评分存在相关性;铁代谢指标可能有助于评估脑梗死患者的神经功能缺损程度及预后。

关键词：铁代谢障碍铁蛋白转铁蛋白总铁结合力血清铁美国国立卫生研究院卒中量表脑梗死

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我国人群遗传性血色病基因突变特点分析

临床肝胆病杂志 2016年第8期32卷 1571-1574页

作者：吕婷霞张伟李潇瑾徐安健赵新颜欧晓娟黄坚首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心肝硬化转化医学北京市重点实验室国家消化系统疾病临床医学研究中心北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院实验中心国家消化系统疾病临床医学研究中心北京100050

目的分析我国人群遗传性血色病(HH)的基因突变特点。方法选取2013年1月-2015年12月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院的9例HH患者,提取基因组DNA,对4种类型HH基因HFE(Ⅰ型)、HJV(ⅡA型)、HAMP(ⅡB型)、TFR2(Ⅲ型)及SLC40A1(Ⅳ型)所有... 详细信息

目的分析我国人群遗传性血色病(HH)的基因突变特点。方法选取2013年1月-2015年12月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院的9例HH患者,提取基因组DNA,对4种类型HH基因HFE(Ⅰ型)、HJV(ⅡA型)、HAMP(ⅡB型)、TFR2(Ⅲ型)及SLC40A1(Ⅳ型)所有外显子进行PCR扩增和Sanger测序,分析基因突变情况;另选取50例健康人群作为对照组,分析已鉴定的基因突变在健康人群中的表达情况。结果 9例HH患者中,存在Ⅰ型HFE基因H63D突变2例、ⅡA型HJV基因E3D突变1例、Ⅲ型TFR2基因I238M突变2例,Ⅳ型SLC40A1基因IVS 3+10 del GTT剪切突变1例,未检出欧美人群常见的Ⅰ型HFE C282Y突变。5例患者未检测出任何错义或剪切突变。此外,在一个遗传家系中发现HH患者同时存在HFE H63D、HJV E3D及TFR2I238M突变,但携带其中2个突变的健康兄妹没有出现HH表型。结论 HH基因突变在不同种族患者中存在较大的差异,我国可能以非HFE型HH为主,推测可能存在与目前已知基因不同的HH相关基因,需进一步研究证实。

关键词：血色素沉着症铁代谢障碍突变中国

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铁调素、炎症因子与铁代谢

山西医科大学学报 2007年第2期38卷 170-173页

作者：薛成莲钱忠明李琳山西医科大学老年医学研究所太原030001 香港理工大学应用生物学和化学系

铁是构成血红蛋白、一些非血红素蛋白及某些酶类的基本元素,具有重要的生理功能,但铁代谢失衡引起的各种疾病严重威胁着人类健康。铁过载可引起血色素沉着病,并促进神经退行性疾病发生;铁缺乏引起的贫血更是危害着数以亿计患者的健康。... 详细信息

铁是构成血红蛋白、一些非血红素蛋白及某些酶类的基本元素,具有重要的生理功能,但铁代谢失衡引起的各种疾病严重威胁着人类健康。铁过载可引起血色素沉着病,并促进神经退行性疾病发生;铁缺乏引起的贫血更是危害着数以亿计患者的健康。血和组织铁的平衡主要依赖于多种铁调节蛋白的参与。进入肠道的铁在十二指肠的细胞色素b(duodenal cytochrome b,Dcytb)、二价金属离子转运蛋白(divalent metal transporter1,DMT1)、膜铁转运蛋白1(ferroportin1,FPl)、膜铁转运辅助蛋白(hephaestin,HP)的共同作用下被吸收,其中FP1对调节铁吸收起着关键作用;转铁蛋白与转铁蛋白受体的结合促进铁向细胞内转运;铁蛋白与铁结合形成含铁铁蛋白储存于巨噬细胞(体内铁的主要储存形式);乳铁蛋白与铁的结合、转运、储存有关;脑内铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)既有促进脑细胞铁释放也有铁摄取的作用,故其对脑铁代谢的调节发挥重要作用。[第一段]

关键词：铁代谢障碍铁调素炎症因子

罗沙司他对腹膜透析合并贫血患者贫血指标和铁代谢指标的影响

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中华灾害救援医学 2024年第2期11卷 156-159页

作者：祖燕平福建省立医院(南院)肾内科福建福州350000

目的探讨罗沙司他对腹膜透析(PD)合并肾性贫血(RA)患者贫血指标和铁代谢指标的影响。方法选取PD合并RA患者94例随机分为对照组(47例)与罗沙司他组(47例),分别予以人促红素注射液、罗沙司他胶囊治疗,均治疗12周。于治疗前和治疗后比较两... 详细信息

目的探讨罗沙司他对腹膜透析(PD)合并肾性贫血(RA)患者贫血指标和铁代谢指标的影响。方法选取PD合并RA患者94例随机分为对照组(47例)与罗沙司他组(47例),分别予以人促红素注射液、罗沙司他胶囊治疗,均治疗12周。于治疗前和治疗后比较两组各项指标差异和疗效,并对不良反应进行统计分析。结果相比对照组(76.60%),罗沙司他组治疗总有效率(91.49%)更高(P铁代谢,效果和安全性均优于人促红素注射液。

关键词：腹膜透析贫血罗沙司他铁代谢障碍