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重型β地中海贫血儿童异基因造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2023年第10期25卷 1046-1051页

作者：陈晓玲罗小娟曹科黄涛罗远桂杨春兰陈运生汕头大学医学院深圳儿科临床学院广东深圳518038 深圳市儿童医院检验科广东深圳518038 深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518038

目的探讨重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM)患儿异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)的危险因素。方法回顾性分析2021年1月-2022年11月在深圳市儿童医院进行allo-HSCT的247例TM患儿的临床资料,以术后是否并发HC,分为HC组(91例)和非HC组(156例),采用多因素logistic回归分析探讨HC发生的危险因素,并采用受试者操作特征曲线分析相关因素预测HC的效能。结果247例allo-HSCT TM患儿中,HC发生率为36.8%(91/247)。单因素分析显示,年龄、供受者血型不一致、发生急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、尿BK病毒核酸(BK virus deoxyribonucleic acid,BKV-DNA)阳性和≥2种病毒感染与患儿allo-HSCT后并发HC有关(P0.8,P<0.05)。结论供受者血型不一致、发生aGVHD和尿BKV-DNA阳性是TM患儿allo-HSCT后并发HC的独立危险因素,定期监测尿BKV-DNA对HC的早期诊断及治疗具有积极意义。

关键词：重型β地中海贫血异基因造血干细胞移植出血性膀胱炎危险因素儿童

重型β地中海贫血移植后适应性免疫细胞重建的初探

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重型β地中海贫血移植后适应性免疫细胞重建的初探

作者：王妍中国医科大学

学位级别：硕士

目的:构建重型β地中海贫血患者行异基因造血干细胞移植术后适应性免疫细胞重建的拟合方程及拟合曲线,预测和模拟适应性免疫细胞重建过程,探索其重建规律及影响因素。研究方法:观察指标:对象为2018年1月至12月在深圳市儿童医院进行异基... 详细信息

目的:构建重型β地中海贫血患者行异基因造血干细胞移植术后适应性免疫细胞重建的拟合方程及拟合曲线,预测和模拟适应性免疫细胞重建过程,探索其重建规律及影响因素。研究方法:观察指标:对象为2018年1月至12月在深圳市儿童医院进行异基因造血干细胞移植的86例重型β地中海贫血患者。采集患者基本信息和移植相关信息,选取移植后1月、3月、6月、12月、18月作为监测时间基点,进行5次测量,统计T、B细胞绝对计数结果,记录移植后1年内发生的并发症种类及具体时间。分析方法:应用SAS 9.4软件,在混合效应模型中利用生长曲线构建适应性免疫细胞重建的拟合方程;纳入患者基本信息、常见术后并发症为自变量,应用混合效应模型分析适应性免疫细胞重建的影响因素;计算对适应性免疫细胞有影响的术后并发症的累积发病率,描述其时间分布规律。结果:1.适应性免疫细胞重建方程及规律:CD4T细胞重建方程:y=89.1038+0.5989t+0.00181t(15≤t≤600),其期望值随时间推移呈先慢后快的单调递增趋势,在移植后284天首次达到参考范围,至观察期结束仍在参考范围内;CD8T细胞重建方程:y=527.2+0.00814t-0.00001t(15≤t≤600),其期望值随时间推移呈先增加再减少的趋势,在观察期初已达到参考范围,自移植后第367天至观察期结束均高于参考范围;总T细胞重建方程:y=684.08+0.01399 t-0.00002t(15≤t≤600),其期望值随时间推移呈先增加再减少的趋势,在移植后55天首次达到参考范围,在移植后第466天达到最大值且至观察期结束均在参考范围内;B细胞重建方程:y=125.24+1.1632t(15≤t≤600),其期望值随时间推移呈均一的单调递增趋势,在观察期初已达到参考范围,自移植后第422天至观察期结束均超过参考范围。2.适应性免疫细胞重建影响因素:CD4T细胞重建速度与供者来源、患者年龄相关;CD8T细胞重建速度与发生植入综合征、口腔黏膜炎相关;B细胞重建速度与发生植入功能不良相关。3.植入综合征多见于移植后21天内,在此期间内发病率为55.81%;口腔黏膜炎多见于移植后17天内,期间发病率为41.86%;植入功能障碍于术后1年内均有发生,前3月较为高发,发病率为9.3%。结论:1.我们成功构建了T、B细胞重建的拟合方程,可用于预测地贫患儿移植后适应性免疫重建的水平。2.行异基因造血干细胞移植的儿童地中海贫血患者术后T、B细胞重建速度不一,但普遍早于成人患者,可在移植后一年内达到正常水平。3.年龄越小的患者术后CD4T细胞重建速度越快,亲缘性供者有利于术后CD4T细胞重建。4.CD8T细胞重建速度与发生植入综合征相关,B细胞重建速度与发生植入功能不良相关。

关键词：重型β地中海贫血异基因造血干细胞移植免疫重建术后并发症混合效应模型

重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值分析与探讨

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中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2024年第6期 0197-0200页

作者：廖思明梧州市人民医院广西梧州543000

分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值与效果。方法本次研究中尝试采取随机对照分析方法,将2021年12月~2022年8月期间所收集重型β地中海贫血患儿共计50例作为研究对象,经数字随机表方法分组,即对照组25例患者在输... 详细信息

分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值与效果。方法本次研究中尝试采取随机对照分析方法,将2021年12月~2022年8月期间所收集重型β地中海贫血患儿共计50例作为研究对象,经数字随机表方法分组,即对照组25例患者在输血过程中按常规护理开展服务,观察组25例患儿在输血过程中予以全过程护理干预,观察两组输血不良反应发生情况、生活质量、家属社会支持度情况,且对上述指标实施比较检验。结果从不良反应发生率来看,观察组8.00%,对照组40.00%,观察组发生率明显比对照组少,差异具有统计学意义(P0.05);护理后各组生活质量指标评分均上升,且观察组各指标评分均明显高于对照组,差异具有统计学意义(P均0.05);护理后,观察组和对照组患儿各指标评分均身高,和对照组相比较,观察组各指标明显更高,差异有统计学意义(P均重型β地中海贫血患儿在输血过程中实时全过程护理干预措施能够显著降低输血期间各类不良反应的发生率,同时短期内促进患儿生活质量的改善,并达到改善患儿家属社会支持度的目的,值得临床推广应用。

关键词：重型β地中海贫血输血管理全过程护理干预

重型β地中海贫血γ珠蛋白基因启动子区甲基化状态

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 642-645页

作者：刘莹程鹏刘振芳刘容容赖永榕广西医科大学第一附属医院(第一临床医学院)血液内科广西南宁530021

本研究旨在通过对广西省重型β地中海贫血患者和正常人外周血中γ珠蛋白基因启动子区CpG岛的甲基化位点的确认和对各个CpG位点甲基化率在重型β地中海贫血患者与正常人之间的差异性分析,初步筛选出可能影响γ珠蛋白表达的主要甲基化位... 详细信息

本研究旨在通过对广西省重型β地中海贫血患者和正常人外周血中γ珠蛋白基因启动子区CpG岛的甲基化位点的确认和对各个CpG位点甲基化率在重型β地中海贫血患者与正常人之间的差异性分析,初步筛选出可能影响γ珠蛋白表达的主要甲基化位点。采用重亚硫酸盐测序法修饰,递降PCR扩增,最后对PCR产物进行DNA克隆测序,得到目的片段中每个CG位点的甲基化情况,定量检测甲基化的确切位置与程度。结果表明:重型β地中海贫血患者与正常人γ珠蛋白基因启动子区存在4个CpG甲基化位点,在序列中分别位于28、122、231和234bp,均呈高度甲基化,其中122和231 bp位点甲基化率明显低于正常对照组,差异均有统计学意义。28和234 bp位点甲基化率与正常对照组均无显著性差异。结论:证实γ基因启动子区存在甲基化位点、明确位点位置且经定量分析证实无论地中海贫血患者还是正常人各个甲基化位点均呈高甲基化状态;初步筛选出影响γ珠蛋白表达的主要位点可能在122和231 bp,为后续通过调节γ珠蛋白的表达缓解重型β地中海贫血的临床症状、靶向基因治疗研究提供了实验依据。

关键词：重型β地中海贫血 γ珠蛋白基因基因启动子 DNA甲基化

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重型β地中海贫血的诊断和治疗指南

中华儿科杂志 2010年第3期48卷 186-189页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会方建培(其他) 许吕宏(其他) 中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会

一、前言β地中海贫血（简称β地贫）是临床常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1．5％的携带本病基因（即约8000万-9000万人），每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型B地贫的新生儿出生^[1-2]。20世纪80年代，我国20省、市、自治... 详细信息

一、前言β地中海贫血（简称β地贫）是临床常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1．5％的携带本病基因（即约8000万-9000万人），每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型B地贫的新生儿出生^[1-2]。20世纪80年代，我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示：β地贫的患病率约为0．67％^[3]。广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发，患病率约为2％。

关键词：重型β地中海贫血治疗指南遗传性溶血性贫血诊断基因型B 双重杂合子血红蛋白病 β地贫

重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长状况及影响因素分析

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重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长状况及影响因素分析

作者：冯昭嫣广西医科大学

学位级别：硕士

目的以重型β地中海贫血(beta-thalassemia major,β-TM)患儿父母作为研究对象,通过横断面调查了解其创伤后成长(Posttraumatic Growth,PTG)现状及特点,进一步探讨重型β地中海贫血患儿父母的心理弹性、社会支持、应对方式与创伤后成长... 详细信息

目的以重型β地中海贫血(beta-thalassemia major,β-TM)患儿父母作为研究对象,通过横断面调查了解其创伤后成长(Posttraumatic Growth,PTG)现状及特点,进一步探讨重型β地中海贫血患儿父母的心理弹性、社会支持、应对方式与创伤后成长的关系,深入了解其创伤后成长的过程及体验,明确创伤后成长的影响因素,为制定相关干预策略促进患儿父母创伤后成长和提高对患儿的照护质量提供参考依据。方法本研究分为量性研究和质性研究两个部分。量性研究,通过便利抽样法,选取2018年9月至2019年2月在广西医科大学第一附属医院儿科三病区“地中海贫血爱心之家”就诊的重型β地中海贫血患儿的父亲或母亲作为研究对象,采用一般情况调查表、简体中文版创伤后成长评定量表(C-PTGI)、心理弹性量表(CD-RISC)、简易应对方式问卷(SCSQ)、领悟社会支持量表(PSSS)等进行相关资料的收集。采用SPSS 20.0对数据进行统计分析。质性研究,采用目的抽样法,从参与量性研究的对象中选取8例具有代表性的父亲或母亲进行半结构式深度访谈,深入探讨其创伤后成长的过程及体验,以Colaizzi七步法对重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长的真实体验进行分析。结果(1)量性研究结果显示:(1)重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长总均分为(63.66±12.15)分,处于中等水平,各维度均分从高到低依次为人生感悟(3.70±0.68)分、个人力量(3.54±0.95)分、精神改变(3.00±0.88)分、新的可能性(2.72±0.89)分、与他人的关系(2.66±0.85)分。(2)不同文化程度的患儿父母创伤后成长得分存在差异,差异具有统计学意义(P重型β地中海贫血患儿父母心理弹性总均分为(60.19±15.21)分,各维度得分:坚韧性(31.15±8.40)分,乐观(7.61±2.58)分,力量(21.43±5.69)分。(4)应对方式中,积极应对平均分为(1.7±0.51)分;消极应对平均分为(0.98±0.50)分。(5)领悟社会支持总均分为(54.70±13.29)分,家庭内支持得分为(19.46±5.02)分,家庭外支持得分为(35.25±9.36)分。(6)重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长中的精神改变维度与心理弹性中的坚韧性、力量维度不相关,创伤后成长总分及其余维度与心理弹性及各维度呈正相关。积极应对与创伤后成长总分及各维度均呈正相关,消极应对与创伤后成长及各维度均相关。除精神改变维度外,重型β地中海贫血患儿父母领悟社会支持总分及各维度与创伤后成长及其各维度呈正相关。(2)质性研究结果最后归纳出5个主题:(1)成长呈阶段性;(2)认知改变;(3)个人品质的成长与强化;(4)积极应对;(5)成长的支持系统。结论(1)重型β地中海贫血患儿父母的创伤后成长处于中等水平;(2)文化程度、心理弹性、积极应对和社会支持是重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长的重要影响因素;(3)责任感是重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长的前提;(4)重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长呈阶段性;(5)成长过程中认知的改变、个人积极品质形成与强化、目标感和对未来的规划可促进重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长。

关键词：重型β地中海贫血患儿父母创伤后成长质性研究影响因素

重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的效果

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中国科技期刊数据库医药 2023年第4期 0107-0110页

作者：黄开欣岑溪市人民医院广西梧州543200

分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的效果。方法筛选57例样本,随机将其分为两组,其中对照组28例,采用常规护理,观察组29例,采用全过程护理干预,根据本研究目的,设定相应的临床观察指标(患儿不良事件、生活质量,患儿家... 详细信息

分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的效果。方法筛选57例样本,随机将其分为两组,其中对照组28例,采用常规护理,观察组29例,采用全过程护理干预,根据本研究目的,设定相应的临床观察指标(患儿不良事件、生活质量,患儿家属满意度、社会支持情况)。结果将量化后的指标使用统计学分析后,其结果中患儿不良事件、患儿生活质量、患儿家属满意度及社会支持情况等方面,与对照组相比较,观察组更具有优势(P重型β地中海贫血患儿在进行输血治疗过程中,对输血管理中实施全过程护理干预,效果显著,值得推广。

关键词：重型β地中海贫血输血管理全过程护理干预

重型β地中海贫血造血干细胞移植排斥与受者细胞免疫功能的关系

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南方医科大学学报 2009年第7期29卷 1375-1377页

作者：郝文革黄绍良孙新刘莎广州市妇女儿童医疗中心广东广州510120 中山大学附属第二医院儿科广东广州510272

目的研究重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植预处理前后的细胞免疫功能变化,分析其与移植排斥之间的关系。方法测定25例次重型β地中海贫血患儿预处理前后外周血中CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD3-CD56+细胞比率,以同期进行异基因造血... 详细信息

目的研究重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植预处理前后的细胞免疫功能变化,分析其与移植排斥之间的关系。方法测定25例次重型β地中海贫血患儿预处理前后外周血中CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD3-CD56+细胞比率,以同期进行异基因造血干细胞移植的11例急性白血病患儿作对照,研究移植排斥与细胞免疫功能之间的关系。结果重型β地中海贫血组植入率65.2%,排斥率34.8%,急性白血病组植入率100%;CD3+CD8+T细胞百分比,重型β地中海贫血组在预处理前、后均高于急性白血病组(P均重型β地中海贫血组预处理后较预处理前升高(P重型β地中海贫血排斥组高于植入组(P重型β地中海贫血移植排斥有关,可做为预测排斥的指标之一;CD3+CD8+T细胞与β地中海贫血移植排斥的关系有待进一步探索。

关键词：重型β地中海贫血细胞免疫移植排斥造血干细胞移植

重型β地中海贫血铁过载与性腺激素水平的相关分析

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重型β地中海贫血铁过载与性腺激素水平的相关分析

作者：李儒文广西医科大学

学位级别：硕士

目的:研究重型β地中海贫血患者一般生长发育情况及性腺激素水平,了解重型地中海贫血下丘脑-垂体-性腺轴情况,研究这些患儿体内铁过载情况,探讨铁过载对下丘脑-垂体-性腺轴是否有的影响。方法:本研究以2012年1月至2017年1月在广西医科... 详细信息

目的:研究重型β地中海贫血患者一般生长发育情况及性腺激素水平,了解重型地中海贫血下丘脑-垂体-性腺轴情况,研究这些患儿体内铁过载情况,探讨铁过载对下丘脑-垂体-性腺轴是否有的影响。方法:本研究以2012年1月至2017年1月在广西医科大学第一附属医院血液内科,通过基因分型确诊的重型β地中海贫血的患儿为研究对象进行临床病例收集及分析。经排除共纳入91例输血依赖型重型β地中海贫血患儿(男48例,女43例,2-20岁),选择63名儿童作为非地中海贫血组(男33例,女30例,2-17岁)。分析两组间生长发育(身高、体重、GH),性腺激素水平(FSH、LH、睾酮、雌二醇),并分析地中海贫血组的铁过载和青春期前后的性激素水平结果:1)与非地中海贫血组相比较,重型地贫患者身高、体重均处于较低水平。年龄段在重型β地中海贫血患者中有4例(11.76%)身高低于平均身高的2SD,有4例(11.76%)患者体重低于平均体重的2SD,30例女性重型β地中海贫血患者中有8例(26.67%)身高低于平均身高的2SD,6例(20.00%)患者体重低于平均体重的2SD,非地中海贫血组中17例男性对照中有2例(11.76%)身高低于平均身高的2SD,14例女性非地中海贫血组中有2例(14.29%)出现身材矮小,非地中海贫血组中未有低体重出现。当年龄段重型β地中海贫组与非地中海贫血组身材矮小、体重低下发生率未有明显差异。年龄段在≥8岁阶段时,14例男性重型β地中海贫血患者中有10例(71.43%)出现身材矮小,有4例(28.57%)出现低体重,13例女性重型地中海贫血中有7例(53.85%)出现身材矮小,5例(38.46%)出现低体重,非地中海贫血组中16例男性对照出现3例(18.75%)身材矮小,16例女性对照中出现5例(31.25%)身材矮小。非地中海贫血组中未有低体重出现。当年龄≥8岁时,与非地中海贫血组相比较,重型β地中海贫血组男性身材矮小、体重低下的发生率较高(p重型β地中海贫患儿中,有57例(62.6%)处于重度铁过载状态。3)年龄段在重型β地中海贫血组GH水平要低于非地中海贫血组(P重型β地中海贫血组均低于非地中海贫血组(P重型β地贫组TESTO水平与非地中海贫血组无明显差异(P>0.05)。不同年龄段男性重型地贫与非地中海贫血组GH、FSH、LH比较,当重型地贫组GH、LH低于非地贫组。当≥8岁时,重型地贫组GH、FSH、LH均低于非地贫组;不同年龄段女性重型β地中海贫血组ESTRDL激素平均水平与非地中海贫血组无差异(P>0.05),与非地贫组相比较,当年龄重型地贫组GH低于非地贫组;当年龄≥8岁时,女性重型地贫组GH、FSH、LH显著低于非地贫组。5)从TESTO激素水平来看,不同年龄段男性重度铁过载组TESTO平均水平与非重度铁过载组无差异。与非重度铁过载组相比较,当年龄重型β地中海贫血患儿大部分存在身材矮小,青春期性腺激素水平较低。建议对重型β地中海贫血患者的下丘脑-垂体-性腺轴和生长发育进行早期监测,早诊断,早干预和早治疗。2)重型β地中海贫血患者体内重度铁过载发生率高。建议早期使用祛铁治疗,早期临床干预。3)本研究中未观察到重型β地中海贫血患者铁过载与性腺激素水平明显相关。

关键词：重型β地中海贫血性激素水平生长发育铁过载