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郎格罕组织细胞增生症25例

实用儿科临床杂志 2007年第3期22卷 204-205,217页

作者：赵亚宁李强杨昆四川大学华西第二医院小儿血液科成都610041

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨... 详细信息

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

关键词：郎格罕组织细胞增生症临床分析 EB病毒

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郎格罕组织细胞增生症1例报道并文献复习

现代医药卫生 2010年第15期26卷 2347-2348页

作者：刘佳曹培国中南大学湘雅三医院湖南长沙410013

郎格罕组织细胞增生症（Langerhans cell ***）过去称为组织细胞增生症X。是一组以郎格罕细胞异常增生和播散为特征，可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病。现报道我院收治的1例LCH诊疗经过，并结合相关文献复习。

关键词：郎格罕组织细胞增生症文献复习 histiocytosis 组织细胞增生症X 郎格罕细胞 cell 异常增生脏器损害

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郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

现代肿瘤医学 2009年第9期17卷 1766-1769页

作者：陆耀红傅深彭莉华孙宜李兆斌邵雨卉上海市第六人民医院肿瘤放疗科上海200233

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、... 详细信息

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%)。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论:LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。

关键词：郎格罕组织细胞增生症诊断治疗

郎格罕组织细胞增生症——案例报告及文献复习

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中国微侵袭神经外科杂志 2003年第2期8卷 89-90页

作者：林健张小鹏王伟民王卓才中国人民解放军广州军区广州总医院神经外科广东广州510010 中国人民解放军广州军区广州总医院病理科广东广州510010

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合... 详细信息

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH。并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习。

关键词：郎格罕组织细胞增生症尿崩症多发性骨病变

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以黄疸为首发症状郎格罕组织细胞增生症1例

云南医药 2000年第4期21卷 368-369页

作者：孔庆芬杨智彬刘姝惠孙丽珍缪新权玉溪市人民医院传染科!云南昆明6531000

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中西医结合治疗郎格罕组织细胞增生症1例

浙江中医杂志 2004年第9期39卷 393-393页

作者：邹桢邹容江西省宜春市人民医院

郎格罕组织细胞增生症(LCH)曾被称为组织细胞增生症,是一组由郎格罕组织细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖浸润为基本病理特征的疾病.目前尚缺乏理想治疗方法和药物,死亡率较高.本病分为3型,笔者采用中西医结合治疗其中1型... 详细信息

郎格罕组织细胞增生症(LCH)曾被称为组织细胞增生症,是一组由郎格罕组织细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖浸润为基本病理特征的疾病.目前尚缺乏理想治疗方法和药物,死亡率较高.本病分为3型,笔者采用中西医结合治疗其中1型:莱特勒-西韦病(LS),取得满意疗效.现报道如下.

关键词：郎格罕组织细胞增生症中西医结合治疗意疗单核巨噬细胞 LCH 病理特征死亡率缺乏增殖

郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血1例

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临床医药实践 2000年第5期9卷 352-352页

作者：黄秋妹,周丽君南平市第一医院!福建南平353000 南平市第一医院!福建南平353000

患儿,女,2岁.因面色苍白半个月入院.体检:颈部淋巴结肿大,肝右肋下 2cm、质Ⅰ°,脾左肋下3cm、质Ⅱ°.血常规示Hb62g/L,网织红细胞0.04,骨髓细胞学示粒红比例约1.6∶1.胸片示两肺纹理增强,见片絮状阴影.头颅片未见异常.入院后20余天出... 详细信息

患儿,女,2岁.因面色苍白半个月入院.体检:颈部淋巴结肿大,肝右肋下 2cm、质Ⅰ°,脾左肋下3cm、质Ⅱ°.血常规示Hb62g/L,网织红细胞0.04,骨髓细胞学示粒红比例约1.6∶1.胸片示两肺纹理增强,见片絮状阴影.头颅片未见异常.入院后20余天出现低热,躯干部出现暗红色斑丘疹,面色苍白加剧.查血Hb32g/L;皮疹印片见大量网状细胞;淋巴结活检见淋巴结构消失,组织细胞明显增生.再次骨穿细胞学检查示有核细胞增生极度活跃,粒系统占79%,红系统占2%,粒红比例39.5∶1;粒系增生极度活跃,各阶段比例均增高,幼粒细胞体积大,胞浆丰富,少数有中毒样改变;红系增生减低,各阶段比例均减少,成熟红细胞无明显改变;巨核系未见异常,片尾可见少量网状细胞,偶见吞噬网状细胞.诊断:郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血.给予长春新碱、强的松、VP-16化疗,治疗2个疗程后复查血Hb升到92g/L.

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血郎格罕组织细胞增生症网状细胞

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郎格罕组织细胞增生症合并肺结核1例

中国现代医学杂志 2004年第10期14卷 158-158页

作者：历风元胡成平吴鄂生中南大学湘雅医院呼吸内科湖南长沙410008

1临床资料患者,男,69岁.因反复咳嗽5年,加重伴左胸痛、气促1月,发热、皮疹1周入院.于5年前始出现咳嗽,以后反复发作,自服抗生素可缓解,1月前咳嗽加重,伴气促、左胸痛,曾在当地医院诊断为:慢性支气管炎、左上肺结核.予抗炎、抗结核治疗,... 详细信息

1临床资料患者,男,69岁.因反复咳嗽5年,加重伴左胸痛、气促1月,发热、皮疹1周入院.于5年前始出现咳嗽,以后反复发作,自服抗生素可缓解,1月前咳嗽加重,伴气促、左胸痛,曾在当地医院诊断为:慢性支气管炎、左上肺结核.予抗炎、抗结核治疗,咳嗽、气促好转,但于J周前出现持续发热,最高时达38.9℃,并在背后出现红色皮疹,逐渐蔓延至全身,融合成片,压之不褪色,即停用抗炎、抗结核药,予地塞米松、非那根、钙剂等抗过敏,治疗无效,转来我院.

关键词：郎格罕组织细胞增生症肺结核

β-地中海贫血合并郎格罕组织细胞增生症1例报告

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重庆医科大学学报 1999年第3期24卷 311-311页

作者：苏庸春徐酉华重庆医科大学儿童医学血液科重庆