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Lambert-Eaton肌无力综合征神经电生理学与肌肉病理学特征分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第10期 846-851页

作者：孙青焦劲松孙少杰汪伟彭丹涛汪仁斌北京中日友好医院神经内科

目的总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点。方法与结果纳入2010年1月至2021年12月中日友好医院诊断与治疗的12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者，临床均表现为四肢无力，以近端肌无力为著，腱反射减弱或消失... 详细信息

目的总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点。方法与结果纳入2010年1月至2021年12月中日友好医院诊断与治疗的12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者，临床均表现为四肢无力，以近端肌无力为著，腱反射减弱或消失。神经电生理检测，12例复合肌肉动作电位（CMAP）波幅均不同程度降低，远端运动潜伏期、运动和感觉神经传导速度正常；10例行重复神经刺激，均呈高频递增阳性，其中8例低频递减阳性；3例行运动后易化检查均阳性，小指展肌最大用力收缩5～10 s后尺神经CMAP波幅达峰值，此后逐渐下降，最大用力收缩60 s后波幅降至接近基线水平，最大用力收缩10 s后即刻尺神经CMAP波幅达峰值，此后迅速下降，至15 s波幅降至接近基线水平；8例针极肌电图正常，3例呈肌源性损害，1例呈神经源性损害。2例针极肌电图正常患者行肱二头肌组织活检术，均表现为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩。结论 Lambert-Eaton肌无力综合征患者CMAP波幅降低，存在高频递增现象，部分患者存在低频递减现象；运动后易化检查最大用力收缩5～10 s后CMAP波幅达峰值；针极肌电图多正常，部分呈肌源性损害，小部分呈神经源性损害；肌肉组织活检可见选择性Ⅱ型肌纤维萎缩；针极肌电图肌源性损害与肌肉病理选择性Ⅱ型肌纤维萎缩可能不相关。

关键词：郎伯综合征电生理学病理学

Lembert-Eaton 肌无力综合征患者11例运动易化试验

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中华神经科杂志 2016年第12期49卷 947-951页

作者：丁青云方佳管宇宙崔丽英胡右方中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征（ Lambert-Eaton myasthenic syndrome ， LEMS）患者运动易化试验（post-exercise facilitation， PEF）的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患... 详细信息

目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征（ Lambert-Eaton myasthenic syndrome ， LEMS）患者运动易化试验（post-exercise facilitation， PEF）的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患者11例，均行PEF 和重复频率电刺激（ repetitive nerve stimulation ， RNS）检测。行PEF检测时，嘱患者收缩小指展肌，运动完成后立即刺激尺神经并记录复合肌肉动作电位（ compound muscle action potential ， CMAP），休息1 min后嘱患者再次收缩小指展肌并在运动完成后记录尺神经CMAP，小指展肌收缩时间从0 s开始，每次增加2 s，重复上述过程直至记录到的CMAP波幅不再增加，记录达到最大CMAP波幅所需的运动时间。在PEF及高频刺激两种方法达到最大 CMAP波幅后继续以0.5 Hz 的频率刺激尺神经并记录CMAP 直至CMAP波幅恢复至初始水平，记录两种方法中CMAP波幅恢复所需的时间。结果11例LEMS患者PEF后均出现CMAP波幅增高现象。记录到最大CMAP波幅对应的小指展肌收缩时间为6～20 s，中位时间12（10，14） s；将PEF时间设定为10～12 s时，敏感度为63.6％。高频刺激以及PEF检测后CMAP波幅恢复过程一致性较好，CMAP波幅恢复至初始水平的平均时间为（50.4±16.0） s。结论应用PEF检测能快速判断结果，且患者更易耐受。临床疑诊LEMS的患者可常规进行运动时间为10～12 s的PEF检测以替代高频刺激检测。当PEF后CMAP波幅较初始升高≥60％时可认为检测结果阳性；CMAP波幅递增≤24％则可认为为阴性；当出现可疑递增现象时（ CMAP波幅增加24％～60％），可进一步行高频刺激检测。而两次检测的间隔时间需大于（50.4±16.0） s。

关键词：郎伯综合征运动易化试验电刺激电生理学

Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

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中华神经科杂志 2010年第5期43卷 331-334页

作者：管宇宙崔丽英张俊保刘明生王含中国医学科学院北京协医院神经内科 100730

目的通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS）患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征... 详细信息

目的通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS）患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度（NCV）和重复神经电刺激（RNS）.部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射（SSR）检查.结果（1）患者出现神经系统症状的平均年龄为（51.2±6.8）岁.最常见临床表现为双下肢无力（35例）,其后依次为双上肢无力（10例）、构音障碍（3例）和颈肌无力（2例）.神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱（40例）,双下肢腱反射或跟反射减低或消失（38例）以及口干或便秘等自主神经症状（30例）.（2）神经电生理检查：所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度（SCV）异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例（42%）.30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.

关键词：郎伯综合征肌电描记术神经传导电生理学

Lambert－Eaton肌无力综合征的自主神经系统表现

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中华神经科杂志 2011年第12期44卷 841-843页

作者：管宇宙李本红杜华吴双崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730

目的对Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析，总结自主神经系统损害和皮肤交感反射（skin sympathic response，SSR）的异常。方法对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究，包括患者主诉、体征... 详细信息

目的对Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析，总结自主神经系统损害和皮肤交感反射（skin sympathic response，SSR）的异常。方法对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究，包括患者主诉、体征（尤其是自主神经系统症状和体征）、SSR的异常发现。结果（1）最早出现的临床表现为双下肢力弱（n=41），最常见的自主神经系统表现为便秘（n=25）和口干（／I=23），并可以在出现肢体力弱前出现（n=7）。（2）自主神经系统表现：心血管系统异常4例：1例心动过缓，1例体位性低血压，2例心动过速。分泌腺体异常34例：23例口干，6例眼干，8例泌汗异常。28例患者有程度不同的胃肠道症状包括便秘或腹泻。2例患者主诉膀胱尿激惹症状。7例男性患者有性功能障碍。17例患者有皮肤划痕征异常。（3）33例行SSR检查，18例异常。结论LEMS的自主神经系统表现广泛而常见。SSR可以在部分患者中发现异常。

关键词：郎伯综合征自主神经系统反射异常

小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征二例

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天津医药 2006年第10期34卷 751-752页

作者：王春生王枢传天津市人民医院呼吸科 300121

1病例报告例1 男，68岁。因眼睑下垂、四肢无力2个月，于2002年12月24日入院。2个月前患者始出现双眼睑下垂，伴视力模糊，渐感到四肢无力，一双下肢明显，活动后肢体无力有所改善。

关键词：肺肺癌,小细胞郎伯综合征

Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2012年第4期19卷 280-282页

作者：李凯陈海波侯世芳卫生部北京医院神经内科 100730

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最... 详细信息

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最初诊断为重症肌无力。5例患者伴恶性肿瘤。6例患者均以肢体近端无力起病。5例患者腱反射减低或消失。3例患者伴口干、眼干等自主神经症状。5例患者行新斯的明试验,其中4例阳性。6例患者均行神经电生理检查,共9次。5例行针极肌电图检查共6次,其中结果显示肌源性改变3次,神经源性改变2次,正常1次。5例行7次神经传导速度检查,全部提示复合肌肉动作电位明显减低。6例共行9次重复神经电刺激(RNS)检查,全部提示高频刺激波幅递增。结论掌握LEMS的临床及电生理特征有助于及时正确诊断。

关键词：郎伯综合征电生理学电刺激

Lambert-Eaton肌无力综合征10例临床分析

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解放军医药杂志 2013年第2期25卷 40-42页

作者：谢荣堂赵玉芳解放军264医院神经内科太原030001

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)的临床特点。方法对2001年3月—2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析。结果本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力... 详细信息

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)的临床特点。方法对2001年3月—2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析。结果本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力弱、双下肢腱反射减弱或消失。重复神经电刺激均示低频衰减16%～38%,高频递增152%～726%。结论对以双下肢无力就诊的重症肌无力,应常规检查高频重复电刺激,确诊LEMS后应行常规检查和随访以早期发现肿瘤。

关键词：郎伯综合征经皮神经电刺激神经肌肉接头疾病

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发症状的肝细胞癌1例报告

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临床肝胆病杂志 2016年第5期32卷 955-956页

作者：方喜洙王起龙张平吉林大学白求恩第一医院肝胆胰外科长春130021

1病例资料患者女性,56岁,因＂眼睑下垂3个月＂就诊于当地医院神经内科,行肌电图提示Lambert-Eaton肌无力综合征（LambertEaton myasthenic syndrome,LEMS）可能性大。遂行头部核磁共振检查未见异常。肺部增强CT未见明显异常。肝胆三期增... 详细信息

1病例资料患者女性,56岁,因＂眼睑下垂3个月＂就诊于当地医院神经内科,行肌电图提示Lambert-Eaton肌无力综合征（LambertEaton myasthenic syndrome,LEMS）可能性大。遂行头部核磁共振检查未见异常。肺部增强CT未见明显异常。肝胆三期增强CT示（图1）：肝硬化、脾大、肝左叶外侧段异常强化影,考虑原发性肝癌可能性大,为求手术治疗入本院。

关键词：癌,肝细胞郎伯综合征病例报告

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行走不稳四肢无力3个月

中国现代神经疾病杂志 2017年第9期17卷 697-702页

作者：李洁毛晨晖万新华彭斌崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病例摘要患者男性,38岁,农民,因行走不稳、四肢无力3月余,于2017年1月25日入院。患者3月余前（2016年10月3日）无明显诱因出现头晕、行走不稳、四肢无力,伴言语不清,尚可行走,无头疼、恶心、呕吐、饮水呛咳、复视等,当地医院行胸部CT检... 详细信息

病例摘要患者男性,38岁,农民,因行走不稳、四肢无力3月余,于2017年1月25日入院。患者3月余前（2016年10月3日）无明显诱因出现头晕、行走不稳、四肢无力,伴言语不清,尚可行走,无头疼、恶心、呕吐、饮水呛咳、复视等,当地医院行胸部CT检查（2016年10月22日）显示,右侧肺门处结节影（性质待定）,右肺中叶、双肺下叶少许炎症性改变;腰椎穿刺脑脊液检查常规和生化均于正常值范围；临床诊断为“急性小脑共济失调”，予地塞米松10mg／d静脉滴注7d后序贯减量（具体剂量不详），自觉行走不稳、四肢无力症状较前好转。

关键词：肺肿瘤癌,小细胞副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤性小脑变性郎伯综合征病例报告