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轻链型多发性骨髓瘤患者观察

轻链型多发性骨髓瘤患者观察

作者：陈婉琴山东大学

学位级别：硕士

目的:观察轻链型多发性骨髓瘤(light-chain type multiple myeloma)患者的临床表现、对不同治疗方案的反应及预后影响因素。方法:从2015年6月1日～2020年6月31日在山东大学齐鲁医院新确诊的多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者共553例... 详细信息

目的:观察轻链型多发性骨髓瘤(light-chain type multiple myeloma)患者的临床表现、对不同治疗方案的反应及预后影响因素。方法:从2015年6月1日～2020年6月31日在山东大学齐鲁医院新确诊的多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者共553例,其中轻链型MM患者101例,占18.44%。所有患者的诊断均符合2016年国际骨髓瘤工作组(International myeloma working group,IMWG)诊断标准[8]。所有患者的分期根据 Durie-Salmon(DS)分期[9]和国际分期体系(International staging system,ISS)[10]进行临床分期。对101例轻链型MM患者的基线资料、流式细胞术(Flowcytometry,FCM)免疫表型、细胞遗传学异常、疗效及预后进行回顾性分析。所有收集的数据资料均采用SPSS 22.0软件进行统计学分析,对计量资料如临床特征、FCM免疫表型及细胞遗传学异常采用例数(百分比)表示,对计数资料如实验室检查,数据符合正态分布,采用X±SD及中位数表示,对不同治疗方案采用Kaplan-Meier法分析OS、PFS,采用Log-rank法对观察指标进行单因素分析,P轻链型MM患者中,男女比例为1.15:1,中位年龄为63岁(27～84 岁),κ型轻链 44.6%(45/101),λ型轻链 55.4%(56/101)。根据 DS标准进行分期、分组,101例轻链型MM患者确诊时Ⅰ期19.8%(20/101),Ⅱ期16.9%(17/101),Ⅲ 期 63.3%(64/101);A 组 53.5%(54/101),B 组 46.5%(47/101)。93 例轻链型 MM 患者确诊时 ISS Ⅰ 期 19.8%(20/93),ISS Ⅱ期 13.9%(14/93),ISS Ⅲ期58.4%(59/93)。101例轻链型MM患者主要临床症状有骨痛、贫血、肾功能损害、感染等。其中表现为骨痛者58.4%(59/101),贫血者 42.6%(43/101),肾功能不全症状者 34.7%(35/101),感染者 22.8%(23/101)。在检验的101例轻链型患者中白细胞减少10.89%(11/101),贫血50.5%(51/101),血小板减少15.84%(16/101),其中中度贫血(60g/L～89g/L)66.67%,重度贫血(30g/L～59g/L)15.69%,1例血小板小于30*10^9/L,有出血倾向。低蛋白血症(ALB骨髓细胞学中浆细胞比例30%者38.6%(39/101)。进行骨髓活检63例,显示浆细胞骨髓瘤82.5%(52/63),未发现浆细胞瘤 17.5%(11/63)。49 例患者进行了 FCM,CD38、CD138、CD56、CD117、CD27 阳性率分别为 5.9%(47/49)、95.9%(47/49)、57.4%(27/47)、51.1%(23/45)、83.3%(20/24)。53例患者进行了常规染色体核型分析,其中84.9%(45/53)染色体未见克隆异常,其中15.1%(8/53)出现染色体异常。61例患者行FISH检查,54.1%(33/61)存在细胞遗传学异常,筛查指标的发生率为 IgH 易位 27.7%(13/47)、p53 缺失 13.3%(8/60)、D13S319 缺失 34.1%(15/44)、1q21 扩增 34.5%(20/58)、RB1 缺失 33.3%(18/54)、CDKN2C 12%(3/12)、CCND1 66.7%(4/6),大部分同时存在多种细胞遗传学异常。2.80例患者于我院接受治疗,在接受≥4疗程后,达到CR、VGPR、PR、PD分别为 51.25%(41/80)、16.25%(13/80)、21.25%(17/80)、3.75%(3/80),ORR为88.75%。68例患者接受硼替佐米为基础的诱导治疗方案,达到CR、VGPR、PR 分别为 54.41%(37/68)、17.65%(12/68)、16.18%(11/68),ORR 为 72.06%。其中6例接受≤2周期治疗后由于严重肺部感染或肠道感染死亡。接

关键词：轻链型多发性骨髓瘤临床特征疗效预后因素

血清游离轻链的检测及其在轻链型多发性骨髓瘤中的临床意义

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中国实验血液学杂志 2015年第5期23卷 1357-1361页

作者：宋萍安志明周小钢李锋王利平赵茜于亚平翟勇平南京军区南京总医院血液科江苏南京210002

目的:探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测在轻链型多发性骨髓瘤(light chain multiple myeloma,LCMM)中的临床意义。方法:选择37例初诊LCMM患者(κ型17例,λ型20例),留取初诊及化疗后血清样本,采用免疫比浊法测定sFLC,... 详细信息

目的:探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测在轻链型多发性骨髓瘤(light chain multiple myeloma,LCMM)中的临床意义。方法:选择37例初诊LCMM患者(κ型17例,λ型20例),留取初诊及化疗后血清样本,采用免疫比浊法测定sFLC,同期测定患者24 h尿轻链,分析sFLC水平与24 h尿轻链的相关性,及其与肾损害的关系。结果:全部患者初诊时sFLC水平均明显升高,κ型和λ型的中位值分别为105.44 mg/L和146.39mg/L。在诊断时和治疗后,血sFLC水平与尿轻链水平均无相关性。12例治疗后24 h尿轻链水平正常患者中,8例血清游离轻链仍高于正常。应用ROC分析评价初诊时轻链类型和水平与肾功能损害发生的关系结果显示,尿λ轻链与肾功能损害发生相关,曲线下面积为0.792(P=0.031)。结论:所有初诊LCMM患者的sFLC均明显增高。sFLC用于治疗反应的监测较尿轻链更加敏感。

关键词：血清游离轻链轻链型多发性骨髓瘤肾损害

轻链型多发性骨髓瘤的N-糖谱特征及临床意义

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检验医学 2013年第11期28卷 995-1000页

作者：陈洁房萌周军孙全胜殷月鹏高春芳第二军医大学附属东方肝胆外科医院实验诊断科上海200438

目的研究轻链型多发性骨髓瘤(LCMM)的血清N-糖谱特点及临床意义。方法采用DNA测序仪辅助的荧光糖电泳(DSA-FACE)对年龄和性别匹配的LCMM、IgG型多发性骨髓瘤(MM)患者和健康对照者的血清N-糖谱及其他实验室检查结果进行回顾性分析。结果 ... 详细信息

目的研究轻链型多发性骨髓瘤(LCMM)的血清N-糖谱特点及临床意义。方法采用DNA测序仪辅助的荧光糖电泳(DSA-FACE)对年龄和性别匹配的LCMM、IgG型多发性骨髓瘤(MM)患者和健康对照者的血清N-糖谱及其他实验室检查结果进行回顾性分析。结果 LCMM患者与健康对照者血清N-糖谱比较,Peak3(单半乳糖-α-1,6-核心岩藻糖基化二天线结构,NG1A2F)和Peak6(双半乳糖-α-1,6-核心岩藻糖基化二天线结构,NA2F)显著下降,而Peak5(双半乳糖二天线结构,NA2)显著升高;采用Peak3来验证其诊断效力,Peak3诊断LCMM的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.943,最佳分界点5.15%对应的敏感性和特异性分别为88.1%和90.5%。LCMM与IgG型MM患者血清N-糖谱比较,Peak3和Peak6显著下降,Peak5显著升高;采用Peak3来验证其鉴别诊断效力,Peak3鉴别诊断LCMM的ROC曲线下面积为0.895,最佳分界点6.77%对应的敏感性和特异性分别为100.0%和78.6%。将3组N-糖谱结果与临床实验室指标进行相关性分析,Peak3的改变与血清IgG、总蛋白、M蛋白峰和血轻链比值的变化呈正相关,与白蛋白、血红蛋白和血小板的变化呈负相关;但Peak5的改变正好相反;Peak6与尿素、肌酐的变化呈负相关。结论 LCMM患者的血清N-糖谱有特征性改变,尤其是Peak3的改变与患者的低球蛋白血症、肾功能损害和病情的进展程度息息相关,有望成为新型的诊断和鉴别诊断LCMM的指标。而在LCMM的预后评价和监测中,N-糖谱的检测可以减少患者多次抽骨髓造成的身体伤害,并避免由于轻链多聚体的出现和肾功能的改变造成血清和尿中轻链检测的偏差。

关键词： N-糖谱轻链型多发性骨髓瘤 DNA测序仪辅助的荧光糖电泳

轻链型多发性骨髓瘤中血、尿轻链与M蛋白的相关性分析

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华南国防医学杂志 2022年第10期36卷 778-780,793页

作者：任菲菲王越刁波刘华荆薛燕南刘莹中部战区总医院中枢神经系统肿瘤的发生与干预湖北省重点实验室湖北武汉430070 中部战区总医院检验科

目的分析轻链型多发性骨髓瘤(light chain multiple myeloma,LCMM)中血、尿轻链与M蛋白的相关性,探讨其在LCMM诊断中的应用价值。方法收集104例初诊LCMM患者的临床资料及实验室检测结果,分析血、尿轻链与M蛋白的相关性。结果LCMM患者分... 详细信息

目的分析轻链型多发性骨髓瘤(light chain multiple myeloma,LCMM)中血、尿轻链与M蛋白的相关性,探讨其在LCMM诊断中的应用价值。方法收集104例初诊LCMM患者的临床资料及实验室检测结果,分析血、尿轻链与M蛋白的相关性。结果LCMM患者分为有M蛋白组与无M蛋白组,两组患者血、尿受累轻链及κ/λ比值的差异具有统计学意义(P均轻链含量的相关性显著(P均轻链及κ/λ比值是影响LCMM患者血清中是否出现M蛋白条带的重要影响因素,为LCMM患者的临床诊断提供了有力的实验室依据。

关键词：轻链型多发性骨髓瘤 M蛋白轻链相关性

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轻链型多发性骨髓瘤2例

云南医药 2008年第2期29卷 223-224页

作者：王旭毕慧何勤昆明医学院第二附属医院血液科云南昆明650031

病例例1男，41岁，住院号：10604633。因“反复腰痛5月，浮肿4日”于2006年4月12日住血液科。查体：生命征平稳，贫血貌，心肺腹无异常，腰椎叩痛，下肢胫前轻度凹陷性水肿。血常规：WBC5．13G／L，Hb78g／L，PLT218G／L。骨髓：增生... 详细信息

病例例1男，41岁，住院号：10604633。因“反复腰痛5月，浮肿4日”于2006年4月12日住血液科。查体：生命征平稳，贫血貌，心肺腹无异常，腰椎叩痛，下肢胫前轻度凹陷性水肿。血常规：WBC5．13G／L，Hb78g／L，PLT218G／L。骨髓：增生活跃，浆细胞30．5％，幼浆占1．0％。尿Pro：＋＋＋，本周氏蛋白：（-）。血生化：Crea 130μmol／L。胸片：心、肺、纵膈未见异常，头颅正侧位片：未见确切异常X线征。诊断为：多发性骨髓瘤待分型。因经济困难未治出院。再次于2006年10月11日因“心悸、气促”住心内科，因发现贫血Hb62g／L，于10月13日转入血液科。

关键词：轻链型多发性骨髓瘤头颅正侧位片凹陷性水肿本周氏蛋白 Crea 经济困难血液科生命征

血清游离轻链检测在轻链型多发性骨髓瘤诊治中的应用

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中国实验诊断学 2011年第11期15卷 1896-1897页

作者：陈耐飞李薇姚迪冀旭峰崔久嵬吉林大学白求恩第一医院肿瘤中心吉林长春130021 吉林大学白求恩第一医院检验科吉林长春130021

多发性骨髓瘤（Multiple meyeloma,MM）是常见的恶性血液系统疾病,按免疫学分类可分为IgG、IgA、IgD、IgM、轻链型等多种类型。血清游离轻链（serumfree light chain,sFLC）的测定对于MM的诊断、疗效评价、预后判断等方面具有重要意义。

关键词：轻链型多发性骨髓瘤游离轻链血清恶性血液系统疾病应用诊治检测免疫学分类

10例轻链型多发性骨髓瘤临床特征及预后分析

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中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2022年第4期 280-285页

作者：汤林倪静苗静沈星羽王瑾碧常州市中医医院血液科江苏常州213000

探讨轻链型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征及预后。方法:对10例轻链型MM患者的临床表现、实验室检查结果及预后进行回顾性分析,同时与IgG型MM患者进行比较。结果:轻链型MM患者的血红蛋白、血清总蛋白、球蛋白及免疫球蛋白IgG明显低于与... 详细信息

探讨轻链型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征及预后。方法:对10例轻链型MM患者的临床表现、实验室检查结果及预后进行回顾性分析,同时与IgG型MM患者进行比较。结果:轻链型MM患者的血红蛋白、血清总蛋白、球蛋白及免疫球蛋白IgG明显低于与IgG型MM,而肌酐、尿素氮明显高于IgG型MM,且差异有统计学意义(P轻链型MM患者的白细胞、血小板、尿酸、乳酸脱氢酶、血钙、甘油三酯、胆固醇、白蛋白、免疫球蛋白IgA、IgM及骨髓浆细胞比例与IgG型MM患者相比较无明显差异。κ轻链型MM患者的血、尿κ轻链水平及轻链差值明显高于IgG-κ型MM患者,差异有统计学意义(P轻链型MM患者的血、尿λ轻链、血游离轻链比值及轻链差值明显高于IgG-λ型MM患者,差异有统计学意义(P轻链型MM患者与IgG型MM患者的PFS相比较,差异无统计学意义(P>0.05);轻链型MM患者的OS明显低于IgG型MM患者,差异有统计学意义(P轻链型MM患者的贫血及肾功能损害较重,免疫球蛋白水平明显低于IgG型MM。轻链型MM患者的血尿游离轻链、轻链差值及轻链比值明显高于相应类型的MM。轻链型MM患者的预后更差。

关键词：轻链型多发性骨髓瘤贫血肾功能不全游离轻链预后

先后误诊为肺部感染和带状疱疹的λ轻链型多发性骨髓瘤一例

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中华危重症医学杂志（电子版） 2021年第2期14卷 168-170页

作者：吴涛毛东锋白海中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心兰州730050

轻链型多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)占MM的15%~20%,其发病隐匿,临床表现复杂,初检时易造成误诊。现将中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院1例以感染为首发表现、肾功能正常、先后误诊为肺部感染和带状疱疹的λ轻链型MM患者的... 详细信息

轻链型多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)占MM的15%~20%,其发病隐匿,临床表现复杂,初检时易造成误诊。现将中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院1例以感染为首发表现、肾功能正常、先后误诊为肺部感染和带状疱疹的λ轻链型MM患者的救治过程报道如下。

关键词：带状疱疹肺部感染轻链型多发性骨髓瘤首发表现 λ轻链联勤保障部队误诊

浆细胞胞浆含明显颗粒κ轻链型多发性骨髓瘤临床回顾分析

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检验医学 2021年第8期36卷 818-822页

作者：王洪玲李莉张春玲蔺丽慧丁静李会丹魏道林白萍上海交通大学医学院附属第一人民医院检验科上海201600 上海交通大学医学院附属第一人民医院血液科上海201600

目的分析多发性骨髓瘤浆细胞胞浆中的常见包涵体,为多发性骨髓瘤浆细胞形态学诊断提供参考。方法采用瑞-吉染色法,查找1例κ轻链型多发性骨髓瘤患者骨髓细胞涂片中极罕见的浆细胞,并结合国内外相关文献,对类似病例进行回顾分析。结果形... 详细信息

目的分析多发性骨髓瘤浆细胞胞浆中的常见包涵体,为多发性骨髓瘤浆细胞形态学诊断提供参考。方法采用瑞-吉染色法,查找1例κ轻链型多发性骨髓瘤患者骨髓细胞涂片中极罕见的浆细胞,并结合国内外相关文献,对类似病例进行回顾分析。结果形态学检查发现可能为嗜天青颗粒的大小不等、较不规则、紫红色的包涵体样颗粒。相关研究结果表明,多发性骨髓瘤的浆细胞胞浆常见包涵体样颗粒包括Russell小体、Mott细胞、Dutcher小体、类Auer小体等,可能有一定的临床意义。结论罕见异常浆细胞的形态学诊断对轻链型多发性骨髓瘤和浆细胞中出现包涵体的多发性骨髓瘤的诊断有重要的参考价值。

关键词：浆细胞嗜天青颗粒形态学诊断轻链型多发性骨髓瘤