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中华外科杂志 2009年第19期47卷 1441-1443页

作者：张圣道雷若庆上海交通大学附属瑞金医院外科 200025

人类对周围事物总是从不认识逐步走向认识，随着对事物规律认识的不断深化形成共识。人类对疾病的认识过程也是如此，这个最终形成共识并具有临床指导意义的文件就是“规范”。人们对重症急性胰腺炎的认识过程就是一个典型的实例。

关键词：重症急性胰腺炎诊治规范解读指南认识过程临床指导事物人类

PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识

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临床儿科杂志 2023年第11期41卷 875-880页

作者：周清李辛刘晖常国营徐敏王剑顾松王秀敏(译) Sofia Douzgou Myfanwy Rawson Eulalia Baselga Moise Danielpour Laurence Faivre Alon Kashanian Kim M Keppler-Noreuil Paul Kuentz Grazia M S Mancini Marie-Cecile Maniere Victor Martinez-Glez Victoria E Parker Robert K Semple Siddharth Srivastava Pierre Vabres Marie-Claire Y De Wit John M Graham Jr Jill Clayton-Smith Ghayda M Mirzaa Leslie G Biesecker 福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院) 福建医科大学妇儿临床医学院内分泌遗传代谢科福建福州350000 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌代谢科医学遗传科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心遗传分子诊断科上海200127 不详

PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3C... 详细信息

PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。

关键词：组织活检过度生长基因变异诊治规范临床表型发育障碍细胞类型嵌合体

中国肢端肥大症诊治规范(草案)——中华医学会内分泌学分会中华医学会神经外科学分会

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中国实用内科杂志 2006年第22期26卷 1772-1777页

作者：顾锋北京协和医院

目前我国肢端肥大症患者就诊率低,就诊不及时。在美国,其发病率为40/100万～60/100万,且每年新增病例3/100万～4/100万。我国目前尚没有准确的流行病学调查数据。北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数,分别占当年总... 详细信息

目前我国肢端肥大症患者就诊率低,就诊不及时。在美国,其发病率为40/100万～60/100万,且每年新增病例3/100万～4/100万。我国目前尚没有准确的流行病学调查数据。北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数,分别占当年总病例数的6/100万～18/100万。在已就诊的肢端肥大症患者中仍有部分患者得不到期望的合理、系统的诊治。内分泌科、神经外科、肿瘤放疗科和影像科的医生常常各自为战,缺乏跨学科的配合和合作。因而,我国肢端肥大症的诊治亟待规范,正确引导各科医生共同协作,使我国肢端肥大症患者能够得到规范、合理、系统的诊治。“肢端肥大症诊治指南”是2000年5月举行的一次关于肢端肥大症治疗的研讨会,来自全世界68位神经内分泌及神经外科学者对肢端肥大症的治疗现状进行了充分的讨论,会后起草了这份专家共识“肢端肥大症诊治指南”,该指南发表在2002年的TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism87(9)4054-4058。中国肢端肥大症诊治规范(草案)参照“肢端肥大症诊治指南”,从2005年初至2006年8月,汇集国内内分泌学、神经外科学、肿瘤放疗学以及影像学等专业的近40位专家,经过多次反复讨论,根据国外相关领域最新的进展和循证医学的经验,结合我国肢端肥大症的治疗经验共同起草。本规范仅是中国肢端肥大症诊治规范的草案,并在中华医学会内分泌学会2006年6月召开的全国内分泌肿瘤基础和临床研究专题研讨会上做大会报告。现《中国实用内科杂志》率先推出,供广大内科医生参考,并请提出宝贵意见和合理建议,以提高和规范肢端肥大症的诊治水平。

关键词：肢端肥大症诊治指南患者垂体机能亢进北京协和医院内分泌科诊治规范内分泌学生理学神经外科学神经病学中华医学会分会中华人民共和国

慢性阻塞性肺疾病(COPD)诊治规范(草案)

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中华结核和呼吸杂志 1997年第4期 8-12页

慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）诊治规范（草案）［前言］慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）是一种重要的慢性呼吸系疾病，患病人数多，病死率由于其缓慢进行发展，严重影响患者的劳动能力和生活质量。平均受到世界各国的重视。在我国ＣＯＰ... 详细信息

慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）诊治规范（草案）［前言］慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）是一种重要的慢性呼吸系疾病，患病人数多，病死率由于其缓慢进行发展，严重影响患者的劳动能力和生活质量。平均受到世界各国的重视。在我国ＣＯＰＤ同样是一种常见病，影响广大群众健...

关键词：气流阻塞慢性支气管炎支气管哮喘哮喘慢性阻塞性肺疾病 COPD 肺疾病肺气肿诊治规范

慢性阻塞性肺疾病(COPD)诊治规范(草案)

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中华结核和呼吸杂志 1997年第4期20卷 199-203页

关键词：阻塞性肺疾病慢性诊治规范

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制定《慢性阻塞性肺疾病诊治规范》的重要性

中华结核和呼吸杂志 1997年第4期20卷 6-7页

作者：丁东杰朱元珏赵鸣武于润江侯显明纽善福王娟

制定《慢性阻塞性肺疾病诊治规范》的重要性丁东杰朱元珏赵鸣武于润江侯显明纽善福王娟本刊本期发表了我国新制订的《慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）诊治规范》，１９７９年全国慢性支气管炎临床专业会议曾修订了《慢性支气管炎临床诊断... 详细信息

制定《慢性阻塞性肺疾病诊治规范》的重要性丁东杰朱元珏赵鸣武于润江侯显明纽善福王娟本刊本期发表了我国新制订的《慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）诊治规范》，１９７９年全国慢性支气管炎临床专业会议曾修订了《慢性支气管炎临床诊断及疗效判断标准》，该标准曾对我国Ｃ...

关键词：慢性阻塞性肺疾病肺气肿赵鸣武朱元于润江侯显肺疾病气流阻塞慢性支气管炎诊治规范

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外阴阴道念珠菌病诊治规范(草案)

中华妇产科杂志 2004年第6期39卷 430-431页

作者：中华妇产科学分会感染性疾病协作组北京大学第一医院妇产科100034

20 0 2年 9月 ,中华医学会妇产科学分会部分专家 ,在成都倡议制定外阴阴道念珠菌病 (VVC)的诊治规范 (草案 ) (简称VVC诊治规范 )。同年 9月底在青岛 ,来自全国 9个省、18家医院的妇产科专家 ,讨论了关于中国VVC诊治标准的相关问题 ,包... 详细信息

20 0 2年 9月 ,中华医学会妇产科学分会部分专家 ,在成都倡议制定外阴阴道念珠菌病 (VVC)的诊治规范 (草案 ) (简称VVC诊治规范 )。同年 9月底在青岛 ,来自全国 9个省、18家医院的妇产科专家 ,讨论了关于中国VVC诊治标准的相关问题 ,包括该病的诊断方法、临床治疗规范及随访方案等。随后 ,VVC诊治规范正式开始起草 ,在规范制定过程中 ,遵循科学性与可行性相结合的原则 ,规范编写完成后 ,曾在全国范围内多次广泛征求意见。 2 0 0 3年 3月在杭州召开了定稿会 ,来自全国的妇产科专家 ,进一步对VVC诊治规范进行补充和修改 ,并于同年 8月在北京召开了中华医学会妇产科学分会感染性疾病协作组会议 ,再次对VVC诊治规范进行了讨论 ,并一致通过。现将VVC诊治规范全文刊登如下 ,希望广大妇产科及相关学科的临床、科研人员 ,在临床实践中 ,继续提出宝贵的意见和建议 ,使VVC诊治标准能不断完善 ,以适应临床工作的需要。

关键词：外阴阴道念珠菌病治疗诊断诊治规范

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我国炎症性肠病诊治规范共识意见解读

中华消化杂志 2007年第10期27卷 691-692页

作者：欧阳钦四川大学华西医院消化科成都610041

2007年《中华消化杂志》第8期刊登了“对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见”，为使读者能正确理解规范精神，现将其要点解读如下。

关键词：炎症性肠病共识意见诊治规范解读中华消化杂志治疗规范

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盆腔炎症性疾病诊治规范（草案）

中华妇产科杂志 2008年第7期43卷 556-558页

作者：中华医学会妇产科学分会感染性疾病协作组中华医学会妇产科学分会感染性疾病协作组

盆腔炎症性疾病（pelvic inflammatory disease，PID）是由女性上生殖道炎症引起的一组疾病，包括子宫内膜炎、输卵管炎、输卵管卵巢脓肿和盆腔腹膜炎等。性传播感染（sexually transmitted infection，STI）的病原体如淋病奈瑟菌、沙... 详细信息

盆腔炎症性疾病（pelvic inflammatory disease，PID）是由女性上生殖道炎症引起的一组疾病，包括子宫内膜炎、输卵管炎、输卵管卵巢脓肿和盆腔腹膜炎等。性传播感染（sexually transmitted infection，STI）的病原体如淋病奈瑟菌、沙眼衣原体是主要的致病原。一些需氧菌、厌氧菌、病毒和支原体等也参与PID的发病过程。多数引起PID的致病微生物是由阴道上行而来的，且多为混合感染，延误对PID的诊断和有效治疗都可能导致上生殖道感染后遗症（输卵管因素不孕和异位妊娠等）的发生。

关键词：盆腔炎症性疾病诊治规范 inflammatory 输卵管卵巢脓肿上生殖道感染生殖道炎症子宫内膜炎盆腔腹膜炎

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嗜铬细胞瘤的临床诊治规范进展

上海医学 2009年第2期32卷 90-91页

作者：王卫庆上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科 200025

2004年,世界卫生组织(WHO)将嗜铬细胞瘤定义为起源于肾上腺产生几茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤。肾上腺外交感及副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤。与肾上腺及肾上腺外交感神经节起源的肿瘤不同,副交感组织来源的肿瘤极少分泌儿茶酚... 详细信息

2004年,世界卫生组织(WHO)将嗜铬细胞瘤定义为起源于肾上腺产生几茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤。肾上腺外交感及副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤。与肾上腺及肾上腺外交感神经节起源的肿瘤不同,副交感组织来源的肿瘤极少分泌儿茶酚胺。现根据2007年Nature Clinical Practice发表的有关“首届国际嗜铬细胞瘤研讨会”公布的共识,对嗜铬细胞瘤的临床诊治规范进展总结如下。[第一段]

关键词：嗜铬细胞瘤诊治规范临床副交感神经节肾上腺外世界卫生组织副神经节瘤几茶酚胺