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骨髓增生异常综合征的诊治策略

中华内科杂志 2010年第3期49卷 193-194页

作者：于力解放军总医院血液科北京100853

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，其临床特征主要是造血细胞发育异常、无效造血所致的难治性血细胞减少和易发展为急性白血病。MDS多见于中老年人，年发病率达（3～5）／10万。虽然MDS是一种常见病、多... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，其临床特征主要是造血细胞发育异常、无效造血所致的难治性血细胞减少和易发展为急性白血病。MDS多见于中老年人，年发病率达（3～5）／10万。虽然MDS是一种常见病、多发病，诊断和治疗方面近几年进展较快，但也存在一些争议，下面就简要谈谈个人的一些看法。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少血细胞发育异常诊治克隆性疾病造血干细胞急性白血病临床特征

儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识（2015年版）

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中华儿科杂志 2015年第11期53卷 804-809页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrorues，MDS）是起源于造血干、祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病，其特征为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、易演变成急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓细胞白血病外周血细胞减少血细胞发育异常专家中国治疗诊断

骨髓增生异常综合征异常克隆与细胞形态的关系

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中华血液学杂志 2008年第8期29卷 564-566页

作者：秦玲王椿白萍秦尤文王小蕊颜式可高彦荣蔡琦赵初娴蒋瑛上海交通大学附属第一人民医院血液科 200080

尽管细胞遗传学异常逐渐成为骨髓增生异常综合征（MDS）诊断、分型、预后判断的要素之一，血细胞发育异常的细胞形态学改变仍然是诊断MDS的一个必要条件，无论是FAB分型还是WHO分型都是在细胞形态学的基础上进行的。MDS的细胞遗传学、... 详细信息

尽管细胞遗传学异常逐渐成为骨髓增生异常综合征（MDS）诊断、分型、预后判断的要素之一，血细胞发育异常的细胞形态学改变仍然是诊断MDS的一个必要条件，无论是FAB分型还是WHO分型都是在细胞形态学的基础上进行的。MDS的细胞遗传学、分子生物学特征已日益清晰，但是MDS异常克隆与造血细胞形态改变的关系仍不清楚。我们应用标尺定位Wright-Giemsa染色的骨髓细胞涂片，通过荧光原位杂交（FISH）技术，探讨MDS异常克隆与细胞形态（病态造血细胞与非病态造血细胞）的关系。

关键词：骨髓增生异常综合征细胞形态学改变 Wright-Giemsa染色克隆细胞遗传学异常病态造血细胞血细胞发育异常分子生物学特征

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儿童骨髓增生异常综合征：挑战与希望

中华儿科杂志 2015年第11期53卷 801-803页

作者：王天有李志刚首都医科大学附属北京儿童医院 100045

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）包括一组恶性髓系克隆性疾病，起源于造血干、祖细胞，临床表现为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、容易发展成为急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemi... 详细信息

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）包括一组恶性髓系克隆性疾病，起源于造血干、祖细胞，临床表现为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、容易发展成为急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia，AML）。儿童MDS非常少见，年发病率约为1．8／100万，仅占儿童造血系统肿瘤的5％以下。由于儿童MDS在临床生物学特征、治疗策略等方面与成人MDS存在巨大差异，且预后不良，故相关研究一直是儿科血液学的研究热点之一。

关键词：骨髓增生异常综合征儿童急性髓细胞白血病外周血细胞减少血细胞发育异常造血系统肿瘤临床表现克隆性疾病

微小RNA在骨髓增生异常综合征中的异常表达及临床意义

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中华医学杂志 2013年第28期93卷 2253-2256页

作者：李亮亮柴晔张连生兰州大学第二医院血液科 730030

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病，以血细胞发育异常和病态造血，高风险向白血病转化为特征，MDS的发病机制尚不明确，研究表明基因缺陷蓄积在受影响祖细胞的凋亡、分化及增殖调节过程中起关键作用。根据WH... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病，以血细胞发育异常和病态造血，高风险向白血病转化为特征，MDS的发病机制尚不明确，研究表明基因缺陷蓄积在受影响祖细胞的凋亡、分化及增殖调节过程中起关键作用。根据WHO分型标准，MDS被分为不同亚型，具有不同特征及预后，有难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）、难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）、难治性血细胞减少伴原始细胞增多（RAEB-1和RAEB-2）、不能分类的MDS（MDS—U）及5q一综合征，MDS危险评估和预后根据国际预后积分系统（IPSS）确定，分为低危。

关键词：骨髓增生异常综合征微小RNA 临床意义异常表达难治性血细胞减少造血干细胞克隆性疾病血细胞发育异常 WHO分型标准

不典型慢性髓系白血病的临床研究——附九例报告

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中华血液学杂志 2009年第4期30卷 279-281页

作者：马燕许小平王小钦陈波斌姬美容林果为复旦大学附属华山医院血液科上海200040

不典型慢性髓系白血病（atypical chronic myeloid leukemia，aCML）是一组造血干／祖细胞恶性克隆性疾病，以往称之为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病（Ph^-CML）。鉴于aCML兼有血细胞发育异常和骨髓异常增殖的特点，在2001年WHO公布的... 详细信息

不典型慢性髓系白血病（atypical chronic myeloid leukemia，aCML）是一组造血干／祖细胞恶性克隆性疾病，以往称之为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病（Ph^-CML）。鉴于aCML兼有血细胞发育异常和骨髓异常增殖的特点，在2001年WHO公布的造血和淋巴系统肿瘤的新分类标准中，将其归属于骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（myelodysplastic／myeloproliferative disease，MDS／MPD）中。

关键词：慢性髓系白血病临床研究造血干/祖细胞骨髓增殖性疾病恶性克隆性疾病血细胞发育异常淋巴系统肿瘤骨髓增生异常

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骨髓增生异常综合征的流行病学研究进展

中华内科杂志 2010年第3期49卷 265-266页

作者：马燕许小平林果为复旦大学附属华山医院血液科上海200040

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组高度异质性、获得性造血干／祖细胞克隆性疾病，以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述，诊断为“白血病前期。直到1970年以后，随着对该类疾病临床特点的... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组高度异质性、获得性造血干／祖细胞克隆性疾病，以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述，诊断为“白血病前期。直到1970年以后，随着对该类疾病临床特点的认识，MDS的概念才被提出。1982年法美英（FAB）协作组将MDS确认为独立的疾病实体，提出MDS血细胞发育异常的形态学特征和分型标准，规范了MDS的诊断。

关键词：骨髓增生异常综合征流行病学克隆性疾病造血干/祖细胞血细胞发育异常骨髓病态造血白血病转化白血病前期

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骨髓增生异常综合症的分型及特点

内科急危重症杂志 2000年第1期6卷 31-34页

作者：张凤奎郝玉书中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

骨髓增生异常综合征(MDS)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患,其基本特征是造血细胞发育异常(dysplasia)或称病态造血.此外,MDS还有一些共同的临床和血液学表现,包括:①主要发生于老龄人群;②外周血中1～3系血细胞减少,常为全血细胞减... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患,其基本特征是造血细胞发育异常(dysplasia)或称病态造血.此外,MDS还有一些共同的临床和血液学表现,包括:①主要发生于老龄人群;②外周血中1～3系血细胞减少,常为全血细胞减少;③骨髓中造血细胞数量正常或增多,且有明确的发育异常的形态学改变;④患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症;⑤转化为急性髓系白血病(AML)的危险性明显增高.

关键词：骨髓增生异常综合征血细胞发育异常分型预后

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骨髓增生异常综合征治疗进展

医学研究杂志 2010年第8期39卷 119-123页

作者：陈其文田丹杏周永明上海中医药大学附属中西医结合岳阳医院血液科 200437

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓造血细胞发育异常、无效造血和外周血细胞减少为特征的原发性或获得性克隆性造血干细胞疾病,以增生异常和无效造血为特点,临床上以单系或多系血细胞减少为表现,晚期多进... 详细信息

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓造血细胞发育异常、无效造血和外周血细胞减少为特征的原发性或获得性克隆性造血干细胞疾病,以增生异常和无效造血为特点,临床上以单系或多系血细胞减少为表现,晚期多进展为造血功能衰竭或转为白血病.由于MDS病变的高度恶性进展特征,2000年WHO里昂会议正式将其归属为造血和淋巴系恶性肿瘤.长期以来,如何提高治疗MDS药物的疗效、降低病死率、延长生存期及改善生存质量一直是棘手的问题.随着对该疾病认识的不断深入,近年来在其治疗方面取得了一定进展,本文就此做一综述.

关键词：骨髓增生异常综合征获得性克隆性造血干细胞疾病外周血细胞减少血细胞发育异常治疗造血功能衰竭无效造血原发性