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小儿血管炎综合征与紫癜伴多脏器功能障碍综合征的相关性(附四例报告)

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小儿急救医学 2005年第4期12卷 316-318页

作者：梁世山陈贤楠福建省泉州市第一医院儿科福建泉州362000 北京儿童医院PICU 北京100045

1991年为更新脓毒症和MOF概念,ACCP/SCCM提出了全身炎症反应综合征(SIRS)和MODS概念,并认为SIRS是继发性MODS的主要发生机制,而原发性MODS则不存在SIRS[1].但此观点目前仍存在分歧,而无SIRS的MODS的发病机制也不清楚[2].近年来我们发现... 详细信息

1991年为更新脓毒症和MOF概念,ACCP/SCCM提出了全身炎症反应综合征(SIRS)和MODS概念,并认为SIRS是继发性MODS的主要发生机制,而原发性MODS则不存在SIRS[1].但此观点目前仍存在分歧,而无SIRS的MODS的发病机制也不清楚[2].近年来我们发现,血管炎综合征参与严重紫癜导致MODS患儿的发病机制,他们均具有暴发性紫癜、多脏器功能受损的特点,但各例疾病的发生、发展过程则不同,因此疾病的诊断也各异.现报道如下。

关键词：血管炎综合征多脏器功能障碍综合征暴发性紫癜全身炎症反应综合征(SIRS) 相关性多脏器功能受损 MODS 小儿发病机制

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以咽后壁炎症为主要表现的不完全川崎病一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2016年第11期51卷 859-861页

作者：董春娟徐勇胜天津市儿童医院儿科 300134

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性血管炎综合征,发病率呈逐年增高趋势.该病主要临床表现有发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变、肢端改变及颈部淋巴结肿大,可致冠状动脉病变.不完... 详细信息

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性血管炎综合征,发病率呈逐年增高趋势.该病主要临床表现有发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变、肢端改变及颈部淋巴结肿大,可致冠状动脉病变.不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease,IKD）的临床特征性表现少于KD,早期易误诊,有较高的冠状动脉病变发生率,近年来其发病率有所增加.本文报道1例以咽后壁炎症为首发表现的IKD,并总结以咽后壁炎症为主要表现的KD的临床特点.

关键词：不完全川崎病主要表现咽后壁炎症皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变颈部淋巴结肿大血管炎综合征

川崎病并发巨噬细胞活化综合征和持续阴茎勃起一例

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中国小儿急救医学 2023年第4期30卷 319-320,F0003页

作者：李闵李静孙静敏邓芳安徽省儿童医院合肥230051 安徽医科大学第一附属医院儿科合肥230022

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因尚不明确的儿童急性自限性血管炎综合征,KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)在临床中少见,但发生急骤、进展迅速、病死率高,临床表现多变,... 详细信息

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因尚不明确的儿童急性自限性血管炎综合征,KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)在临床中少见,但发生急骤、进展迅速、病死率高,临床表现多变,病程初期不易甄别,而合并阴茎异常勃起更是罕见,目前国外仅发现1例,国内还没有报道。现将安徽医科大学第一附属医院PICU收治的1例KD-MAS合并持续阴茎勃起患儿的诊疗及随访经过报道如下,并进行相关文献复习。

关键词：巨噬细胞活化综合征安徽医科大学川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征阴茎勃起血管炎综合征 PICU 阴茎异常勃起

冠状动脉造影诊断川崎病冠状动脉扩张14例分析

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中国当代儿科杂志 2010年第8期12卷 675-676页

作者：王瑞耕邓淑珍尹薇武汉市儿童医院心内科湖北武汉430016

川崎病是一种血管炎综合征,好发于2－4岁儿童,其最大的危害为冠状动脉受损,是小儿后天性心脏病的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险。目前大多数医院均采用心脏彩超判断川崎病的冠状动脉损害。但对于冠状动脉远端及细小动脉损害... 详细信息

川崎病是一种血管炎综合征,好发于2－4岁儿童,其最大的危害为冠状动脉受损,是小儿后天性心脏病的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险。目前大多数医院均采用心脏彩超判断川崎病的冠状动脉损害。但对于冠状动脉远端及细小动脉损害的诊断,心脏彩超存在局限性。本研究对14例川崎病患儿进行冠状动脉造影检查,准确诊断了冠状动脉损害的病变程度,报道如下。[第一段]

关键词：冠状动脉扩张动脉造影诊断川崎病冠状动脉损害冠状动脉造影检查血管炎综合征后天性心脏病心脏彩超

英夫利西单抗治疗静脉丙种球蛋白无反应型川崎病

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中华急诊医学杂志 2015年第2期24卷 211-212页

作者：金海丽邹丽霞卢美萍郭莉滕丽萍童美琴浙江省中西医结合医院浙江大学附属儿童医院风湿免疫变态反应科杭州310003

川崎病（Kawasaki diseases,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性自限性全身性血管炎综合征,主要发生在婴幼儿,病因仍不明确,发病机制认为与各种因素激活巨噬细胞、单核细胞等,导致体内过度的炎症反应,产生大量具有生物学效应的炎... 详细信息

川崎病（Kawasaki diseases,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性自限性全身性血管炎综合征,主要发生在婴幼儿,病因仍不明确,发病机制认为与各种因素激活巨噬细胞、单核细胞等,导致体内过度的炎症反应,产生大量具有生物学效应的炎症因子有关[1].

关键词：静脉丙种球蛋白川崎病无反应型单抗治疗英夫利西皮肤黏膜淋巴结综合征 diseases 血管炎综合征

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川崎病发病机制的研究进展

中华儿科杂志 2009年第4期47卷 265-267页

作者：黄麟杨作成中南大学湘雅第三医院儿科长沙410013

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，近年发病率有增加趋势，在发达国家和地区，已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因。KD属急性自限性血管炎综合征，病因和具体发病机制尚不清楚，可能与感染因素所致的急性免疫调节紊乱有关。

关键词：病发病机制川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征后天性心脏病血管炎综合征免疫调节紊乱年发病率发达国家

B7／CD28家族共刺激分子在川崎病发病机制中的作用

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中华儿科杂志 2009年第3期47卷 220-221页

作者：马颐姣李永柏杨军王国兵祖莹深圳市儿童医院儿科研究所分子免疫室 518026

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种自身免疫性血管炎综合征，发病机制为患者的急性免疫调节功能紊乱，多数人认为T细胞的异常活化是KD发生过度免疫反应的基础，而B7／CD28家族提供的第二信号对T细胞应答方式和程度的调肯作用至关重... 详细信息

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种自身免疫性血管炎综合征，发病机制为患者的急性免疫调节功能紊乱，多数人认为T细胞的异常活化是KD发生过度免疫反应的基础，而B7／CD28家族提供的第二信号对T细胞应答方式和程度的调肯作用至关重要，它们能够对T细胞反应产生激活或抑制的精细调节。本研究蕈点探讨B7／CD28家族成员在KD患儿的表达状况以及之间的相互关系，旨在进一步探索KD免疫发病机制。

关键词： B7/CD28 病发病机制家族成员川崎病共刺激分子 T细胞应答血管炎综合征免疫发病机制

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不完全川崎病诊治进展

广东医学 2010年第1期31卷 11-13页

作者：李永柏广东省深圳市儿童医院内科 518026

川崎病(Kawasaki disease,KD)因日本医生川崎富作1967年首次报道而得名,学者几十年观察、研究,现公认KD系小儿多发的急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。KD因冠状动脉损害及其心脏后遗症的严重性以及不完全川崎病(incomplete kawasa... 详细信息

川崎病(Kawasaki disease,KD)因日本医生川崎富作1967年首次报道而得名,学者几十年观察、研究,现公认KD系小儿多发的急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。KD因冠状动脉损害及其心脏后遗症的严重性以及不完全川崎病(incomplete kawasakidisease,IKD)的诊治困难,已受到儿科医生高度关注。国内外同行近年发表IKD有关文章数十篇,国内也已积累了不少资料供大家参考,现整理、归纳、综述如下。[第一段]

关键词：川崎病诊治血管炎综合征冠状动脉损害儿科医生自身免疫性心脏后遗症国内外

丙种球蛋白辅助乌司他丁在小儿川崎病患儿治疗中的应用

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中国继续医学教育 2019年第9期11卷 118-120页

作者：汪钟湖北省孝感市第一人民医院儿科湖北孝感432000

目的探讨丙种球蛋白辅助乌司他丁在小儿川崎病患儿治疗中的应用。方法选取2014年5月—2018年5月于我院进行治疗的小儿川崎病患儿86例作为研究对象,将其随机分为两组。对照组给予阿司匹林联合丙种球蛋白治疗,研究组给予丙种球蛋白辅助乌... 详细信息

目的探讨丙种球蛋白辅助乌司他丁在小儿川崎病患儿治疗中的应用。方法选取2014年5月—2018年5月于我院进行治疗的小儿川崎病患儿86例作为研究对象,将其随机分为两组。对照组给予阿司匹林联合丙种球蛋白治疗,研究组给予丙种球蛋白辅助乌司他丁治疗,对比两组患儿的临床症状改善情况及治疗前后冠状动脉内径水平。结果研究组临床症状改善情况优于对照组,差异具有统计学意义(P 0.05);研究组患儿治疗后冠状动脉内径水平优于对照组,差异具有统计学意义(P <0.05)。结论在小儿川崎病的治疗中,丙种球蛋白辅助乌司他丁的治疗效果较为理想,可以有效缩短患儿临床症状消退时间,有效改善患儿的冠状动脉内径水平,使患儿的生活质量得到及时的提升。

关键词：丙种球蛋白乌司他丁小儿川崎病阿司匹林冠状动脉内径水平血管炎综合征