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先天性颈内动脉发育不良患者的临床与影像学特点分析

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中华神经医学杂志 2022年第9期21卷 885-890页

作者：牛军伟周晓梅袁景林赵留庄杨海华北京市大兴区人民医院神经内科北京102600

目的分析先天性颈内动脉发育不良患者的临床与影像学特点。方法北京市大兴区人民医院神经内科自2010年1月至2021年12月共收治4例先天性颈内动脉发育不良(含3例先天性颈内动脉缺如)患者,回顾性分析患者的临床资料和影像学特点。结果4例... 详细信息

目的分析先天性颈内动脉发育不良患者的临床与影像学特点。方法北京市大兴区人民医院神经内科自2010年1月至2021年12月共收治4例先天性颈内动脉发育不良(含3例先天性颈内动脉缺如)患者,回顾性分析患者的临床资料和影像学特点。结果4例患者中男性2例,女性2例,年龄范围31~73岁。2例患者临床表现为头晕,1例患者表现为肢体无力,1例患者无症状。3例颈内动脉缺如患者DSA结果中颈内动脉不显影,CT骨窗显示颈内动脉管缺如;1例颈内动脉发育不良患者DSA结果中呈纤细显影。1例患者合并前交通动脉瘤及左侧颈内动脉瘤,1例患者左侧椎动脉增粗。患者的侧支循环代偿分型:A型3例,C型1例。结论先天性颈内动脉发育不良患者临床可无症状,颈内动脉缺如患者可表现为缺血症状;患者可合并动脉瘤、血管增粗等血管发育异常。

关键词：颈内动脉血管发育不良动脉瘤侧支循环数字减影血管造影

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上海交通大学医学院附属仁济医院戈之铮团队证实沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致出血明确有效

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第12期43卷 1541-1541页

2023年10月2日,上海交通大学医学院附属仁济医院消化科戈之铮教授团队在《新英格兰医学杂志》(The New England Journal of Medicine)发表题目为Thalidomide for recurrent bleeding due to small-intestinal angiodysplasia的研究论文。该研究纳入150例年出血≥4次的小肠血管发育不良患者,按1∶1∶1随机分配至100 mg/d沙利度胺组、50 mg/d沙利度胺组和安慰剂组,发现沙利度胺治疗复发性小肠血管发育不良出血效果显著。作为全球首个探究沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致消化道出血有效性的前瞻性、多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究,其临床意义在于避免了需长期服药而导致不良反应增加及依从性下降的不利治疗局面,有望改变目前临床治疗现状,并改写国际指南。

关键词：血管发育不良仁济医院长期服药国际指南安慰剂沙利度胺消化道出血不良反应

沙立度胺抑制缺氧所致胃肠道血管发育不良的机制初探

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中华内科杂志 2009年第4期48卷 295-298页

作者：陈慧敏戈之铮刘文忠陆红徐春红房静远萧树东上海交通大学医学院附属仁济医院消化科上海市消化疾病研究所 200001

目的探讨沙立度胺抗血管生成的作用机制。方法收集胃肠道血管发育不良患者手术切除的肠段标本，免疫组化检测病变肠段的血管内皮生长因子（VEGF）表达。体外缺氧条件下培养人脐静脉内皮细胞至对数生长期，随机分为6组，同步化后用不同... 详细信息

目的探讨沙立度胺抗血管生成的作用机制。方法收集胃肠道血管发育不良患者手术切除的肠段标本，免疫组化检测病变肠段的血管内皮生长因子（VEGF）表达。体外缺氧条件下培养人脐静脉内皮细胞至对数生长期，随机分为6组，同步化后用不同浓度沙立度胺（40、60、80、100μg/ml）刺激72h。ELISA和实时定量PCR法测定VEGF的表达，Western blot法测定低氧诱导因子1d（HIF-Is）的表达。结果免疫组化结果显示，病变肠段血管扩张、扭曲，VEGF的表达明显增强。EHSA检测表明，缺氧培养条件下细胞上清中VEGF蛋白表达水平明显高于常氧状态[（1199．3±61．4）ng／L比（864．7±41．2）ng／L，P〈0．05]；沙立度胺可有效抑制缺氧条件下人脐静脉内皮细胞的VEGF蛋白表达。实时定量PCR结果亦提示沙立度胺能明显抑制缺氧状态下VEGFmRNA的表达（P〈0．05）。Western blot结果表明，沙立度胺可抑制缺氧状态下VEGF的上游调节因子HIF-1α的表达，且这一抑制作用呈剂量相关性。结论初步体外研究表明，沙立度胺通过抑制缺氧条件下人脐静脉内皮细胞HIF-1α及VEGF的表达，从而抑制血管生成，是其有效治疗血管发育不良所致消化道出血的可能机制之一。

关键词：沙立度胺缺氧血管发育不良血管内皮生长因子类低氧诱导因子α

沙利度胺治疗血管发育不良所致消化道出血的研究进展

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中华消化杂志 2010年第8期30卷 573-576页

作者：谭红红戈之铮上海交通大学医学院附属仁济医院消化科上海市消化疾病研究所 200001

血管发育不良（angjodysplasia，AGD）又称血管扩张或动静脉畸形，是慢性消化道出血和难治性贫血的主要原因之一，其确切机制仍未完全阐明，可能与先天性血管发育异常、后天血管退行性变、血管生成基因异常、血管成熟过程调节紊乱及长... 详细信息

血管发育不良（angjodysplasia，AGD）又称血管扩张或动静脉畸形，是慢性消化道出血和难治性贫血的主要原因之一，其确切机制仍未完全阐明，可能与先天性血管发育异常、后天血管退行性变、血管生成基因异常、血管成熟过程调节紊乱及长期慢性缺氧致血管代偿性增生等诸多因素相关。

关键词：血管发育不良消化道出血沙利度胺治疗血管发育异常慢性缺氧动静脉畸形难治性贫血

结肠息肉样血管发育不良并大出血一例并治疗策略分析

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广州医科大学学报 2021年第1期49卷 113-116页

作者：郑会聪胡中伟肖艳华郭家伟詹远京郑啼婴广州市第八人民医院消化内科广东广州510515

目的:血管发育不良(AD)是不明原因消化道出血的主要病因,可孤立出现或者多发,其中以下消化道为主,内镜下多表现为单发或多发的鲜红色平坦病变。息肉样AD则更为罕见,内镜下具有一定特征性,治疗上有外科切除或内镜下切除等方法。该文主要... 详细信息

目的:血管发育不良(AD)是不明原因消化道出血的主要病因,可孤立出现或者多发,其中以下消化道为主,内镜下多表现为单发或多发的鲜红色平坦病变。息肉样AD则更为罕见,内镜下具有一定特征性,治疗上有外科切除或内镜下切除等方法。该文主要对1例结肠息肉样血管发育不良并大出血病例进行报道,并结合文献分析相应的治疗策略。

关键词：血管发育不良息肉结肠出血

Dll4/Notch1在消化道血管发育不良出血患者中的表达以及沙利度胺的干预机制

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胃肠病学 2010年第11期15卷 646-649页

作者：谭红红戈之铮高云杰陈慧敏陈海英房静远刘文忠萧树东上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所

DII4／Notch1信号通路是肿瘤血管形成、血管发育等领域的研究热点．然而其在消化道血管发育不良（AGD）中的作用机制尚未阐明。沙利度胺常用于治疗AGD所致的消化道出血。目的：探讨DII4／Notch1信号通路在消化道AGD形成中的作用以及沙... 详细信息

DII4／Notch1信号通路是肿瘤血管形成、血管发育等领域的研究热点．然而其在消化道血管发育不良（AGD）中的作用机制尚未阐明。沙利度胺常用于治疗AGD所致的消化道出血。目的：探讨DII4／Notch1信号通路在消化道AGD形成中的作用以及沙利度胺的干预机制。方法：收集不明原因反复消化道出血、经胶囊内镜和（或）小肠镜检查确诊为AGD的患者25例和因AGD致消化道出血接受沙利度胺（100mg／d．疗程4个月）治疗者10例，18名健康志愿者作为正常对照。以ELISA法检测血清DII4、Notchl浓度。结果：AGD组血清DII4、Notch1浓度显著高于正常对照组（P〈0．01），且DII4与Notch1间呈正相关（r=0．900，P〈0．01）。沙利度胺治疗前后，AGD患者的血清DII4、Notch1浓度无明显改变；根据性别和疗效进行分层分析，差异亦无统计学意义。结论：DII4／Notch1信号通路可能参与了消化道AGD的形成．沙利度胺对该信号通路的调节作用不明显．

关键词：血管发育不良胃肠出血受体,Notch1 Delta—Like配体4 沙利度胺治疗

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多层螺旋CT对肠道血管发育不良的诊断价值

临床放射学杂志 2009年第9期28卷 1311-1313页

作者：杨国庆吴雷陈拥军徐建玉熊涛王强付泉水肖华清王辉四川省遂宁市中心医院放射影像科 629000 四川省遂宁市中心医院消化内科 629000

目的评价多层螺旋CT血管成像(MSCTA)对肠道血管发育不良(AD)的诊断价值。资料与方法回顾性分析经临床和病理确诊的16例AD患者的MSCTA表现特征。结果16例AD中,局限型4例,弥漫型12例。发生于空肠3例,回肠2例,结肠11例,其中升结肠6例。局... 详细信息

目的评价多层螺旋CT血管成像(MSCTA)对肠道血管发育不良(AD)的诊断价值。资料与方法回顾性分析经临床和病理确诊的16例AD患者的MSCTA表现特征。结果16例AD中,局限型4例,弥漫型12例。发生于空肠3例,回肠2例,结肠11例,其中升结肠6例。局限型表现为局部肠道肠壁血管扩张增粗,弥漫型累及肠道血管扩张范围较广泛,肠管病变血管增多、增粗、聚集,动脉期静脉早显等。结论MSCTA可显示肠道AD的部位、范围、形态及影像特点,是评价AD十分有效的方法。

关键词：血管发育不良小肠出血体层摄影术 X线计算机

沙利度胺治疗血管发育不良所致消化道出血的疗效观察

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中华消化杂志 2008年第8期28卷 547-550页

作者：徐春红戈之铮刘文忠陈海英高云杰陈慧敏胡运彪萧树东上海交通大学医学院附属仁济医院消化科上海市消化疾病研究所 200001

目的观察和研究沙利度胺治疗血管发育不良所致消化道出血的临床疗效及其机制。方法收集2004年11月2006年12月血管发育不良所致反复发作的消化道出血患者18例，给予沙利度胺片100mg／d口服，疗程4个月。中位随访时间16．7个月，观察治疗... 详细信息

目的观察和研究沙利度胺治疗血管发育不良所致消化道出血的临床疗效及其机制。方法收集2004年11月2006年12月血管发育不良所致反复发作的消化道出血患者18例，给予沙利度胺片100mg／d口服，疗程4个月。中位随访时间16．7个月，观察治疗前、后患者临床疗效和血清血管内皮生长因子（VEGF）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平变化。结果患者临床疗效总评分由治疗前的（15．000±3．630）分降至治疗后的（5．330±3．325）分，差异有统计学意义（P〈0．01）。随访期间，18例患者平均出血次数为（1．000±1．237）次，输血量为（100．000±240．098）ml，均比治疗前显著减少[（11．220±6．404）次和（1422．220±1556．601）ml，P值均〈0．01]；血红蛋白含量为（9．533±2．278）g／ml，比治疗前显著上升[（5．950±1．656）g／ml，P〈0．01]。5例患者服药前血清中VEGF浓度为180pg／ml、TNF-α浓度为58Pg／ml，治疗后VEGF和TNF-α浓度明显降低（116和34pg／ml，P值均〈0．01）。结论沙利度胺能明显抑制血管发育不良消化道出血患者的血清VEGF、TNF-α水平，对血管发育不良所致的消化道出血疗效显著。

关键词：消化道出血沙利度胺血管发育不良治疗

沙利度胺治疗小肠血管发育不良并发出血的疗效评价

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现代医药卫生 2018年第21期34卷 3346-3348页

作者：陈长旦张炜郑秀金福建医科大学附属宁德市医院消化内科福建352100

目的探究沙利度胺治疗小肠血管发育不良并发出血的有效性。方法选取2015年1月1日至2017年6月30日该院收治的小肠血管发育不良并发出血患者42例作为观察对象,所有患者口服沙利度胺,治疗16周,随访36周,观察治疗前后各项指标的变化。结果... 详细信息

目的探究沙利度胺治疗小肠血管发育不良并发出血的有效性。方法选取2015年1月1日至2017年6月30日该院收治的小肠血管发育不良并发出血患者42例作为观察对象,所有患者口服沙利度胺,治疗16周,随访36周,观察治疗前后各项指标的变化。结果所有患者经治疗后出血频率减少,每次出血时间缩短,头晕、乏力症状均得到改善,血红蛋白水平升高,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P不良反应,经治疗后症状缓解,治疗期间未停药。结论小肠血管发育不良并发出血的治疗中,沙利度胺疗效明确,药物安全性高。

关键词：沙立度胺/治疗应用胃肠出血小肠/血液供给血管发育不良出血