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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

国外医学（输血及血液学分册） 2004年第4期27卷 318-320页

作者：叶海格金洁浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病。随着免疫分型和分子检测技术的发展,近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入,本文就此作一综述。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤病因病理治疗

以肺部影像学改变为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

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吉林大学学报（医学版） 2022年第3期48卷 796-800页

作者：李倩苑静怡周佳奇赵敏王珂吉林大学第二医院呼吸与危重症医学科吉林长春130041

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)的临床特点、诊断过程和治疗方法,提高临床医生对该病的认识。方法:收集1例AItL患者的临床资料、影像学表现、支气管镜和病理检查结果,分析上述资料,并进行相关文献复习。结果:患者,女性,66... 详细信息

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)的临床特点、诊断过程和治疗方法,提高临床医生对该病的认识。方法:收集1例AItL患者的临床资料、影像学表现、支气管镜和病理检查结果,分析上述资料,并进行相关文献复习。结果:患者,女性,66岁,因“发热伴咳嗽和咳痰15 d”入院。患者四肢散在红色皮疹,胸廓无畸形,气管居中,叩诊左下肺浊音,左下肺呼吸音减弱,无其他明显阳性体征。胸部Ct检查结果显示双肺下叶见多发条片状高密度影,以左下肺为著,纵隔和双侧腋窝淋巴结肿大。初步考虑双肺炎症可能性大,待除外占位性病变。经支气管镜肺活检术(tBLB)、纵隔淋巴结支气管穿刺针吸活检术(tBNA)和胸水脱落细胞检测,结果均排除肺恶性病变。先后行抗感染治疗和实验性抗结核治疗,患者仍反复发热,多次复查胸部Ct结果显示左下肺高密度影范围增大和实变。全面的实验室检查和影像学检查均未见异常,患者具体发热原因不明确。患者查体见躯干和四肢多发淡红色皮疹,双侧锁骨上淋巴结肿大,经右侧锁骨上淋巴结穿刺活组织检查,最终病理回报AItL。结论:有肺部影像学改变的不明原因发热,且伴有皮疹及淋巴结肿大的患者,如系统抗感染治疗效果不好,应考虑AItL。

关键词：外周血t细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤影像学表现病例报告

靶向DNA测序在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治中的价值

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中国临床研究 2023年第7期36卷 1065-1070页

作者：胡蓉华马强王丹丹兰晓曦常晓丽苏力孙婉玲首都医科大学宣武医院血液科北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053

目的探讨靶向DNA测序技术在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)患者诊断和治疗中的价值。方法选择2020年10月至2022年6月首都医科大学宣武医院诊治的4例AItL患者的病理组织,利用石蜡组织基因组DNA提取技术和靶向DNA测序技术测定t细胞肿... 详细信息

目的探讨靶向DNA测序技术在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)患者诊断和治疗中的价值。方法选择2020年10月至2022年6月首都医科大学宣武医院诊治的4例AItL患者的病理组织,利用石蜡组织基因组DNA提取技术和靶向DNA测序技术测定t细胞肿瘤相关基因突变;回顾性分析患者的临床表现及病理结果,并查阅相关文献。结果4例老年AItL患者,临床表现完全不同,其中3例患者在病理诊断方面并不顺利,均经过多次或多部位病理切片得以诊断;但4例患者的组织病理二代基因测序(NGS)结果极为相似,均具有RHOA^(G17V)突变和髓系肿瘤中常见的甲基化基因突变,如10-11异位的甲基胞嘧啶双加氧酶2(tEt2)、DNA甲基化转移酶3A(DNMt3A)、异柠檬酸脱氢酶(IDH)2。结论病理组织的靶向DNA测序检查,对于AItL的精确诊断和指导治疗具有重要的意义。

关键词： DNA测序血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 DNA甲基化 Ras同源基因家族成员A 基因突变

美罗华联合来那度胺治疗难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

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中华肿瘤杂志 2021年第7期43卷 809-811页

作者：魏冲张路张薇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

患者男,60岁,2017年8月因多发淋巴结肿大伴皮疹3个月于我院血液科就诊。患者自2017年5月无诱因出现双侧颈部、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,且淋巴结进行性增大,伴全身多发暗红色皮疹、皮肤瘙痒,无发热、盗汗。化验结果示,白细胞16.74×1... 详细信息

患者男,60岁,2017年8月因多发淋巴结肿大伴皮疹3个月于我院血液科就诊。患者自2017年5月无诱因出现双侧颈部、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,且淋巴结进行性增大,伴全身多发暗红色皮疹、皮肤瘙痒,无发热、盗汗。化验结果示,白细胞16.74×109/L,血红蛋白131 g/L,血小板216×10^(9)/L,乳酸脱氢酶533 U/L,免疫球蛋白IgG 17.42 g/L(正常值7~17 g/L),EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA 50000 copies/ml。右腹股沟淋巴结活检病理结果示,结合免疫组化考虑为血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤伴R-S样大细胞;免疫组化示,CD2(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD7(+)、CD8(-)、CD10(散在+)、CD20(散在+)、CD79a(散在+)、PAX-5(散在+)、Bcl-2(-)、Bcl-6(-)、CD30(个别细胞+)、CD15(-)、CD21(不规则滤泡树突网+)、CXCL-13(+)、Ki-67(40%,图1)。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤美罗华来那度胺

84例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后:单中心分析

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中华血液学杂志 2020年第11期41卷 915-920页

作者：李婷婷罗璐婷陈溢杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)患者进行回顾性研究,探讨AItL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AItL患... 详细信息

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)患者进行回顾性研究,探讨AItL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AItL患者的临床资料,采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存(OS)期和无进展生存(PFS)期的预后因素。结果纳入患者84例,中位发病年龄62(39~86)岁,年龄>60岁者44例(52.4%),男60例(71.4%),男女比例2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例(95.2%),伴B症状者53例(63.1%)。国际预后指数(IPI)评分0~2分者25例(29.8%),3~5分者59例(70.2%)。外周t细胞淋巴瘤预后指数(PIt)评分0~1分者42例(50.0%),2~4分者42例(50.0%)。可评估疗效的61例患者中有16例(26.2%)获得完全缓解/不确定的完全缓解,25例(41.0%)获得部分缓解,总体反应率为67.2%,5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIt评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AItL的OS有预后意义,而年龄>60岁、HGB60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论 AItL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIt评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征预后因素

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤-鳞状细胞癌双原发癌1例

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临床与实验病理学杂志 2022年第10期38卷 1277-1279页

作者：刘笑阳杨文秀贵州医科大学病理学教研室贵阳550004

患者男性,78岁,1个多月前无明显诱因出现右侧多发颈部包块,呈进行性增大,较大者2 cm×1 cm,质硬,触诊有痛觉,无法推动,不伴局部红肿、发热、渗液等症状;无寒战、恶心、呕吐、胸闷、气促等不适。穿刺组织送病理检查:送检组织见少许挤压... 详细信息

患者男性,78岁,1个多月前无明显诱因出现右侧多发颈部包块,呈进行性增大,较大者2 cm×1 cm,质硬,触诊有痛觉,无法推动,不伴局部红肿、发热、渗液等症状;无寒战、恶心、呕吐、胸闷、气促等不适。穿刺组织送病理检查:送检组织见少许挤压异型细胞,建议将颈部包块完整切除送病理检查。4个月前无明显诱因出现左侧手背皮肤破溃,无红肿、流脓,无寒战、发热,无手指功能障碍。1个月前自感皮肤破溃处逐渐增大,并突出皮肤表面,查体见左手虎口处有一大小3 cm×3 cm溃疡面,无组织外露,创面无新鲜肉芽组织生长,表面污秽发黑,送破溃处皮肤及切除淋巴结活检。颈部淋巴结彩色多普勒超声:右侧颈部Ⅱ~Ⅴ区探及多枚异常结构淋巴结声像,较大者1.4 cm×0.8 cm,左侧颈部Ⅲ~Ⅴ区探及多枚异常结构淋巴结,较大者9 cm×1.3 cm,部分呈类圆形,回声不均质,CDFI:部分血流丰富。胸部Ct:(1)双肺多发小结节,炎性结节?(2)双肺下叶间质性改变,右肺中下叶纤维化灶。(3)双侧背侧胸膜、右侧叶间胸膜增厚。(4)纵隔内多发淋巴结肿大,双侧腋窝淋巴结稍大。

关键词：淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤鳞状细胞癌双原发癌病例报道

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤基因组学研究及治疗进展

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中华医学杂志 2024年第10期104卷 783-787页

作者：左素琼周盼朱尊民郑州大学人民医院河南省人民医院血液内科郑州450003 郑州大学人民医院河南省人民医院血液内科河南省人民医院血液病研究所郑州450003

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)是外周t细胞淋巴瘤的一种独特亚型,肿瘤细胞起源于滤泡辅助t细胞,背景细胞种类复杂,诊断相对困难,主要依靠组织病理学检查确诊。AItL具有恶性程度高、进展快、预后差等特点,目前仍缺乏有效的治疗手段... 详细信息

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AItL)是外周t细胞淋巴瘤的一种独特亚型,肿瘤细胞起源于滤泡辅助t细胞,背景细胞种类复杂,诊断相对困难,主要依靠组织病理学检查确诊。AItL具有恶性程度高、进展快、预后差等特点,目前仍缺乏有效的治疗手段。随着高通量测序的发展,现已发现表观遗传学(DNA甲基化修饰、组蛋白修饰)、t细胞受体及肿瘤微环境相关基因突变与AItL的发病机制及预后相关,为AItL潜在的靶向治疗提供了有力支撑。本文主要对AItL的分子特征及相关治疗的研究进展进行综述,以期帮助临床医生了解AItL基因组学研究进展,为个体化精准治疗提供依据。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤基因组学突变治疗

以DRESS综合征就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

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中国麻风皮肤病杂志 2023年第9期39卷 670-672页

作者：李凤香赵建梅伍宏立衡鲲代维维广安市人民医院皮肤科四川广安638500

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic t-cell lymphoma, AItL)是外周t细胞淋巴瘤(peripheral t cell lymphoma, PtCL)的亚型之一,占所有非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的1%~2%。某些情况下,该疾病与DRESS... 详细信息

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 DRESS综合征

以发热、关节炎、皮肤色素沉着为主要表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1150-1152页

作者：程功张霞杨菲程嘉渝刘燕鹰北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 北京大学人民医院病理科北京100044 北京大学人民医院内分泌科北京100044

1病例资料患者,女,36岁,主因“间断关节肿痛、发热3年余,皮肤色素沉着1年半”于2019年8月入北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗。3年多前患者无明显诱因出现反复双膝关节肿痛,肿胀3~7 d可自行缓解,伴发热,体温最高39.5℃,发热与关节肿... 详细信息

1病例资料患者,女,36岁,主因“间断关节肿痛、发热3年余,皮肤色素沉着1年半”于2019年8月入北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗。3年多前患者无明显诱因出现反复双膝关节肿痛,肿胀3~7 d可自行缓解,伴发热,体温最高39.5℃,发热与关节肿痛无平行关系,未见皮疹,白细胞21.40×10^9/L,血红蛋白及血小板未见异常,C-反应蛋白21 mg/L,铁蛋白210.5μg/L(ng/mL),X线片提示双膝关节未见异常,予泼尼松片40 mg每日1次口服,上述症状缓解,白细胞降至正常.

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现诊断