检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

血小板减少25年,阴道流血1月余

实用妇产科杂志 2023年第3期39卷 179-181页

作者：姜晓琳周心宇陆美秋谈诚杨欣北京大学人民医院妇产科北京100044 清华大学附属北京长庚医院妇产科北京102218 苏州大学附属第一医院妇产科江苏苏州215006

1病历摘要患者,40岁,因血小板减少25年,阴道流血1月余于2018年12月19日收入北京大学人民医院妇科。患者25年前间断上呼吸道感染就诊时发现血小板(PLT)降低,约为(60~70)×10^(9)/L,未诊治。9年前行剖宫产术,术前PLT 55×10^(9)/L,术中未... 详细信息

1病历摘要患者,40岁,因血小板减少25年,阴道流血1月余于2018年12月19日收入北京大学人民医院妇科。患者25年前间断上呼吸道感染就诊时发现血小板(PLT)降低,约为(60~70)×10^(9)/L,未诊治。9年前行剖宫产术,术前PLT 55×10^(9)/L,术中未输血,术后1年复查PLT 100×10^(9)/L。平素月经欠规则,经期7~10天,周期30~90天,月经量多,使用卫生巾10片/天,末次月经2018年11月。

关键词：末次月经阴道流血血小板减少上呼吸道感染剖宫产术卫生巾 PLT 月经量多

血小板减少、肝功能异常患儿ABCG5基因突变致谷固醇血症1例临床特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肝脏病杂志 2021年第11期29卷 1111-1114页

作者：李娟王亮张岭漪兰州大学第二医院肝病科 730030

谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性遗传脂质代谢异常疾病,其特征为血浆和组织中谷固醇的含量增高、蓄积。现报道1例以血小板减少和肝功能异常就诊,通过相关检查发现ABCG5基因突变确诊为谷固醇血症患儿,同时分析患儿的临床特征。

关键词：谷固醇血症肝功能基因突变血小板减少

以溶血性贫血及血小板减少为首发临床表现的儿童谷固醇血症1例报告并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 2024年第1期45卷 90-93页

作者：赵子悦李津婴黄韦华邱丽玲钱宝华查占山海军军医大学第一附属医院全军儿童溶血性贫血研究创新基地上海200433

报道1例表现为溶血性贫血和血小板减少的儿童谷固醇血症病例。谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性脂质代谢障碍,由于其非典型临床表现,诊断具有挑战性。研究强调了识别此病的重要性,尤其是在表现为溶血性贫血和血小板减少的患者中。案... 详细信息

报道1例表现为溶血性贫血和血小板减少的儿童谷固醇血症病例。谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性脂质代谢障碍,由于其非典型临床表现,诊断具有挑战性。研究强调了识别此病的重要性,尤其是在表现为溶血性贫血和血小板减少的患者中。案例涉及1例最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏的8岁儿童。进行了详细的生化和分子分析,包括基因测序。结果显示ABCG5基因的纯合突变,确诊为谷固醇血症。这一病例强调了需要综合诊断方法和提高临床的认识。通过分析1例儿童病例,展示了谷固醇血症的复杂性和诊断难度。这名8岁儿童最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏症,后经过全面的生化和分子生物学分析,包括基因测序,最终确诊为谷固醇血症。该病例表明,对于表现为溶血性贫血和血小板减少的患者,医生需要考虑更广泛的诊断可能性,以减少误诊。这一研究强调了对谷固醇血症的认识和准确诊断的重要性。

关键词：常染色体隐性脂质代谢障碍溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏血小板减少基因测序减少误诊诊断难度

伴血小板减少非肌性肌球蛋白重链9相关疾病2家系并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2023年第9期61卷 833-838页

作者：毛舒婷李白王叨刘姗姗苏淑芳魏林林柴方园刘莹刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的总结儿童非肌性肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)2家系的临床特征及基因变异特点。方法回顾性分析2021年11月及2022年7月郑州大学第一附属医院确诊的2个家系MYH9-RD患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果,并以“nonmus... 详细信息

目的总结儿童非肌性肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)2家系的临床特征及基因变异特点。方法回顾性分析2021年11月及2022年7月郑州大学第一附属医院确诊的2个家系MYH9-RD患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果,并以“nonmuscle myosin heavy chain 9 related disease”“MYH9”“children”以及“非肌性肌球蛋白重链9相关疾病”“儿童”为关键词分别检索Pubmed数据库、中国知网、万方数据库建库至2023年2月的相关文献,对MYH9-RD基因变异谱及临床资料分析总结。结果先证者1,男,11岁,因鼻衄就诊,先证者长姐、次姐仅表现为月经量过多,先证者母亲磕碰后皮肤黏膜易出现瘀斑,先证者舅舅有肾脏损伤,先证者外祖母及外曾祖母有白内障病史,共7例表型异常。高通量测序显示先证者1 MYH9基因存在c.279C>G(p.N93K)错义突变,家系验证分析显示该变异遗传自患儿母亲。先证者1及家系成员共4例患者诊断为MYH9-RD。先证者2,女,1岁,因发热、咳嗽就诊,患儿父亲为体检发现MYH9-RD。高通量测序显示先证者2 MYH9基因存在c.4270G>A(p.D1424N)错义突变,家系验证分析显示该变异遗传自患儿父亲。先证者2及其父亲共2例患者诊断为MYH9-RD。共检索到文献99篇(国内32篇、国外67篇),MYH9-RD病例共计149个家系、197例散发患者(包括本组2个家系)。临床资料完整的病例共101例(62例散发、39例家系),男56例、女45例,平均年龄6.9岁,主要临床表现为血小板减低、皮肤瘀点瘀斑、鼻衄。大多数患者确诊后未予特殊治疗。检索到MYH9基因c.279C>G突变致MYH9-RD的英文文献6篇,意大利报道的病例数最多(3例);MYH9基因c.4270G>A突变致MYH9-RD的文献11篇,中国报道的病例数最多(9例)。结论MYH9-RD家系内发病患者临床表现差异较大,MYH9基因c.279C>G及c.4270G>A突变是MYH9-RD的致病原因。

关键词：血小板减少儿童基因

血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的抗栓治疗管理策略及文献分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国药房 2023年第2期34卷 223-227页

作者：黄永佳丁玲曾芳刘洁李金豆刘易慧重庆市江津区中心医院药学部重庆402260 华中科技大学同济医学院附属协和医院药剂科武汉430022 重庆市江津区中心医院胃肠外科重庆402260

目的为血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的抗栓治疗管理提供参考。方法临床药师参与1例血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的治疗过程,根据患者病史、实验室检查结果等分析血小板减少原因,同时参考相关指南评估患者的血栓-出血风险... 详细信息

目的为血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的抗栓治疗管理提供参考。方法临床药师参与1例血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的治疗过程,根据患者病史、实验室检查结果等分析血小板减少原因,同时参考相关指南评估患者的血栓-出血风险,协助临床医师为患者制定个体化抗栓治疗方案及药学监护计划;检索中国知网收集血小板减少相关抗栓治疗的文献并进行分析。结果该患者血小板减少考虑为原发性血小板减少症可能性大,其出血风险主要是年龄≥65岁、存在出血倾向以及合并使用抗栓药物。临床药师评估患者的血栓-出血风险后,建议临床医师予以全剂量贝米肝素钠注射液+盐酸决奈达隆片+琥珀酸美托洛尔缓释片;针对血小板减少,临床医师予以复方皂矾丸、咖啡酸片和升血小板胶囊,但用药后患者出现腹泻,临床药师建议停用升血小板胶囊,临床医师采纳建议。患者出院时,临床药师建议出院抗栓治疗方案为单用抗凝或择期抗凝,临床医师考虑该患者目前血小板减低、尿潜血(+)和大便隐血弱阳性,故选择择期抗凝治疗,并嘱出院带药为琥珀酸美托洛尔缓释片+阿托伐他汀钙片。文献分析结果显示,血栓栓塞患者血小板减少的原因主要包括肝素诱导性血小板减少症、免疫性血小板减少症等,经对症治疗后所有患者均好转。结论临床药师通过参与血小板减少的房颤伴动脉粥样硬化患者的抗栓治疗管理,有效控制了患者的病情,确保了患者用药安全、有效。

关键词：心房颤动动脉粥样硬化血小板减少抗栓治疗药学监护

血小板减少在脓毒症严重程度和预后判断中的意义

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2021年第5期36卷 391-393页

作者：祝娟王阳曾其毅南方医科大学珠江医院儿科广州510280 广州和睦家医院儿科广州510335

脓毒症是由于感染引起宿主反应失调导致的危及生命的器官功能障碍,进一步可发展为脓毒性休克。现今,在世界范围内,脓毒症仍是导致儿童死亡的重要原因,因此,早期评估脓毒症的疾病严重程度和预后具有极其重要的意义。然而,目前并无敏感性... 详细信息

脓毒症是由于感染引起宿主反应失调导致的危及生命的器官功能障碍,进一步可发展为脓毒性休克。现今,在世界范围内,脓毒症仍是导致儿童死亡的重要原因,因此,早期评估脓毒症的疾病严重程度和预后具有极其重要的意义。然而,目前并无敏感性和特异性均较好的指标用于脓毒症的疾病严重程度和预后的评估。近年来,大量研究发现血小板在脓毒症中发挥重要作用。已有研究表明血小板计数为影响脓毒症患者疾病严重程度及预后的独立因素。到目前为止,脓毒症引起血小板计数下降的具体机制仍未完全明确,现就血小板减少对脓毒症患者疾病严重程度及预后的预测价值进行阐述。

关键词：脓毒症血小板血小板减少

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

TAVI术后血小板减少相关机制研究进展

中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 205-209页

作者：刘松涛刘员员黄笑邵靓蔡新勇洪浪江西省人民医院心血管内科南昌330006

血小板减少症(TP)是经导管主动脉瓣植入术(TAVI)后一种常见的并发症,但其发病机制目前仍未明确。TAVI术后严重TP与不良事件相关。此外,血小板聚集及凝血系统的激活使得TAVI术后需进行抗血栓治疗。因此,研究TAVI后TP的病理机制十分重要... 详细信息

血小板减少症(TP)是经导管主动脉瓣植入术(TAVI)后一种常见的并发症,但其发病机制目前仍未明确。TAVI术后严重TP与不良事件相关。此外,血小板聚集及凝血系统的激活使得TAVI术后需进行抗血栓治疗。因此,研究TAVI后TP的病理机制十分重要。TP的发生主要与血小板生成不足及血小板活化、消耗和破坏相关。该文就TAVI术后TP发生的相关机制和临床研究进行综述。

关键词：血小板减少经导管主动脉瓣植入术

中国肿瘤药物相关血小板减少诊疗专家共识(2023版)

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2023年第33期103卷 2579-2590页

作者：中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会中国抗癌协会肿瘤支持治疗专业委员会冯继锋史艳侠沈波徐瑞华石远凯邢镨元张俊不详江苏省肿瘤医院/南京医科大学附属肿瘤医院肿瘤内科南京210006 中山大学肿瘤防治中心广州510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科国家癌症中心中国医学科学院肿瘤医院肿瘤内科上海交通大学医学院附属瑞金医院肿瘤科

肿瘤药物相关血小板减少(CTIT)为抗肿瘤药物治疗常见的不良反应,其发生率与肿瘤类型、治疗方案及治疗周期等有关。CTIT可导致出血、药物剂量强度降低及治疗时间延迟,严重时甚至需要输注血小板,最终影响治疗方案按计划实施、增加治疗费... 详细信息

肿瘤药物相关血小板减少(CTIT)为抗肿瘤药物治疗常见的不良反应,其发生率与肿瘤类型、治疗方案及治疗周期等有关。CTIT可导致出血、药物剂量强度降低及治疗时间延迟,严重时甚至需要输注血小板,最终影响治疗方案按计划实施、增加治疗费用、降低抗肿瘤疗效和生存质量,导致不良预后。CTIT的治疗应首先明确病因,评估出血风险,再根据病因及血小板减少的严重程度采取相应的治疗策略。主要治疗措施包括输注血小板、应用各类促血小板生成药物,以及减少血小板破坏的治疗。其中,促血小板生成的药物主要指促血小板生长因子,包括重组人血小板生成素(rhTPO)、重组人白细胞介素-11(rhIL-11)和血小板生成素受体激动剂(TPO-RAs)等。中医中药在提升血小板方面也有一定的辅助作用。此外,对高危患者进行Ⅱ级预防有助于降低CTIT的发生率和严重程度。本共识旨在为中国肿瘤科医生提供更合理的CTIT诊疗方案,降低患者因肿瘤治疗所致血小板减少相关出血风险,提高患者生存质量。

关键词：血小板减少肿瘤药物相关血小板减少重组人白细胞介素11 重组人血小板生成素血小板生成素受体激动剂

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 2023年第1期44卷 32-37页

作者：孙慧平游建华陈秋生王瑾李军民上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海血液学研究所上海200025

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者,对其临床资... 详细信息

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者,对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服,最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量,维持血小板计数(50~150)×10^(9)/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估,在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估,对相关因素进行分析。结果106例ITP患者纳入研究,男33例,女73例,中位年龄50(18~89)岁;新诊断ITP 2例,持续性ITP 10例,慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106),有效率为34.0%(36/106),总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药,81例可评估停药后疗效,17例(21.0%)获得TFR。获得TFR的患者中位随访时间126(30~170)周,复发率为17.6%(3/17),无复发生存率(RFS)为76.5%。单因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发(P=0.001)、艾曲泊帕开始减停时血小板计数≥100×10^(9)/L(P=0.007)、艾曲波帕开始减停时剂量≤25 mg/d(P=0.031)与有效持续时间延长相关。多因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发与有效持续时间延长相关(P=0.002)。结论艾曲泊帕对成人ITP患者有效且部分患者可获得TFR。停止其他ITP合并治疗后无复发、艾曲泊帕开始减停时PLT≥100×10^(9)/L以及艾曲泊帕开始减停时剂量≤25 mg/d是获得TFR的预测因素。

关键词：血小板减少艾曲泊帕治疗结果