检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

骨科血友病甲患者的围手术期处理

中华外科杂志 2004年第23期42卷 1430-1433页

作者：吴莹光李晓光张凯宁任延军李树锋卢美源山东省千佛山医院骨科济南250014

目的探讨骨科血友病甲患者行手术治疗时的围手术期处理方法。方法总结了27例骨科血友病甲患者,在围手术期通过动态监测血Ⅷ因子(FⅧ)∶C水平,调节冷沉淀FⅧ的输注剂量及间隔时间。手术前1d将患者血FⅧ∶C提高到30%～50%水平,大手术患者... 详细信息

目的探讨骨科血友病甲患者行手术治疗时的围手术期处理方法。方法总结了27例骨科血友病甲患者,在围手术期通过动态监测血Ⅷ因子(FⅧ)∶C水平,调节冷沉淀FⅧ的输注剂量及间隔时间。手术前1d将患者血FⅧ∶C提高到30%～50%水平,大手术患者手术日当天提高到585%～893%,术后维持在470%～784%,小手术患者手术日当天提高到385%～525%,术后维持在292%～523%至伤口愈合。结果根据伤口愈合情况和动态测得的患者血FⅧ∶C水平随时调整输注剂量及间隔时间,使血FⅧ∶C水平维持在止血水平(30%以上),本组患者血浆冷沉淀Ⅷ因子用量为1200～70250IU,术后14～105d伤口全部愈合。结论骨科血友病甲患者手术治疗是可行的,但围手术期要求保持血中凝血因子FⅧ的促凝活性维持在止血水平,直到伤口愈合为止。

关键词：患者血友病甲骨科伤口愈合围手术期处理术后 Ⅷ因子维持水平促凝活性

血友病甲患者因子Ⅷ抑制物发生的相关因素分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2005年第10期44卷 773-774页

作者：郭杨江滨北京大学人民医院急诊科 100044 北京大学人民医院血液病研究所

因子Ⅷ制剂替代疗法的出现，使血友病甲患者的出血倾向得到明显的控制，但随之而来的是部分血友病患者产生了因子Ⅷ抑制物，这一严重的血友病治疗的合并症，给有抑制物的血友病患者的止血治疗带来了极大困难。本研究对这一问题进行了探讨。

关键词：因子Ⅷ抑制物血友病患者血友病甲相关因素分析止血治疗替代疗法出血倾向合并症

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

血友病甲的外科治疗

中国实用外科杂志 2003年第5期23卷 313-314页

作者：乔海泉姜洪池代文杰哈尔滨医科大学第一临床医学院普外科 150001

血友病甲概述血友病甲(hemophiliaA)是由于凝血因子Ⅷ，即抗血友病因子(anti-hemophilicfacbr，AHF)缺乏所致的伴性隐性遗传性出血性疾病。因子Ⅷ系一复合物，由因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)和因子Ⅷ相关抗原(VlR：Ag)组成，后者含有vW因子。... 详细信息

血友病甲概述血友病甲(hemophiliaA)是由于凝血因子Ⅷ，即抗血友病因子(anti-hemophilicfacbr，AHF)缺乏所致的伴性隐性遗传性出血性疾病。因子Ⅷ系一复合物，由因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)和因子Ⅷ相关抗原(VlR：Ag)组成，后者含有vW因子。现已证明这类病人的遗传缺陷为因子Ⅷ：C相关基因的部分或完全缺失，点突变或插入一DNA片段所致。该因子定位于X染色体长臂8区(Xq28)，1984年美国成功地克隆了人第Ⅷ因子，其总长度为186kb，含26个外显子和25个内含子。

关键词：血友病甲治疗外科手术凝血因子制剂肝移植

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国人血友病甲患者FⅧ基因突变研究

中华医学遗传学杂志 1997年第5期14卷 294-296页

作者：阮长耿李震宇王泳傅建新万海英张威顾建明苏州医学院附属第一医院江苏省血液研究所血栓与止血研究室

为研究血友病甲发病的分子机理，应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）结合限制性内切酶ＴａｑⅠ酶切分析和ＰＣＲ结合变性梯度凝胶电泳（ＰＣＲ－ＤＧＧＥ），分别研究了７４名中国血友病甲患者ＦⅧ基因外显子１８、２２～２４、２６和外显子８... 详细信息

为研究血友病甲发病的分子机理，应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）结合限制性内切酶ＴａｑⅠ酶切分析和ＰＣＲ结合变性梯度凝胶电泳（ＰＣＲ－ＤＧＧＥ），分别研究了７４名中国血友病甲患者ＦⅧ基因外显子１８、２２～２４、２６和外显子８与１４的３′端的基因突变情况，结果检测到一例基因突变，该突变位于第２４号外显子２２０９位密码子，ＣＧＡ－ＴＧＡ，导致了终止密码子的产生。ＰＣＲ－ＤＧＧＥ发现２例基因突变，分别位于外显子８的３４９位密码子，ＧＡＴ－ＧＡＧ，导致Ａｓｐ３４９Ｇｌｕ和外显子１４的１６８９位密码子，ＣＧＣ－ＴＧＣ，使Ａｒｇ１６８９Ｃｙｓ。血友病甲基因突变的研究将有助于开展遗传咨询和产前诊断工作。

关键词：血友病甲 FⅧ基因基因突变 PCR-DGGE

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

骨关节病合并血友病甲的诊断与治疗

中国矫形外科杂志 2011年第1期19卷 77-79页

作者：刘自立尚希福胡飞朱亚林段丽群贺瑞安徽医科大学附属省立医院骨二科合肥230001

[目的]探讨骨关节病合并血友病甲患者的诊断和治疗方法。[方法]本院自2006年1月~2009年8月共收治21例骨关节病合并甲型血友病患者,21例患者先予替代治疗将八因子活性水平提升到20%以上后,均采用手术治疗,所有患者术后前3个月每月门诊随... 详细信息

[目的]探讨骨关节病合并血友病甲患者的诊断和治疗方法。[方法]本院自2006年1月~2009年8月共收治21例骨关节病合并甲型血友病患者,21例患者先予替代治疗将八因子活性水平提升到20%以上后,均采用手术治疗,所有患者术后前3个月每月门诊随访1次,以后每2~3个月随访1次。现采用回顾性研究方法分析其临床特征和治疗方法。[结果]21例患者均获得随访,平均随访时间28个月。21例患者有11例有明显外伤史,有10例仅有轻微外伤史,其共同临床特征表现为损伤部位与暴力不成比例的剧烈肿胀和疼痛,首次诊断正确的有12例,误诊9例,误诊率43%。17例治愈,4例好转。19例患者切口一期愈合,2例二期愈合。膝关节血肿患者3例反复出血病史长者行滑膜切除术,术后存在不同程度的膝关节功能障碍,另外7例恢复较好,KSS评分术前（59.7±4.3）分,术后（79.5±6.9）分。[结论]骨关节病合并血友病甲的临床特征是损伤部位与暴力不成比例的剧烈肿胀和疼痛,在替代治疗的保障下,采用手术治疗可以取得较好的临床效果。

关键词：血友病甲骨科诊断治疗

血友病甲患者产生FⅧ抗体的机制及治疗新进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

新医学 2002年第2期33卷 117-118页

作者：丁培芳张心声申法奎王勤友山东省血液中心血友病研究室 250014

1引言血友病甲是因凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能异常所致的遗传性出血性疾病.目前主要的治疗是输注FⅧ制剂以达到治疗和预防自发性或外伤后出血的目的,但反复输注FⅧ制剂可能导致患者产生FⅧ抗体.随着血液制品病毒灭活技术的提高,血友病... 详细信息

1引言血友病甲是因凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能异常所致的遗传性出血性疾病.目前主要的治疗是输注FⅧ制剂以达到治疗和预防自发性或外伤后出血的目的,但反复输注FⅧ制剂可能导致患者产生FⅧ抗体.随着血液制品病毒灭活技术的提高,血友病患者输血后传染病发生率大为降低,而血友病输注凝血因子后产生抗体已成为治疗血友病最严重的并发症之一.产生FⅧ抗体的血友病甲患者较未产生抗体的患者具有更高的病死率,对这种病人的处理已成为当前的医学难题之一,日益受到国内外学者的重视.现将影响FⅧ抗体产生的因素、FⅧ灭活机制及临床处理概述如下.

关键词：血友病甲 FⅧ抗体治疗

重型血友病甲凝血因子Ⅷ基因内含子22倒位的研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 1995年第9期16卷 454-456页

作者：张字舟邵慧珍王鸿利朱立红胡理明王伟王德芬陈竺王振义上海第二医科大学瑞金医院上海血液学研究所温州市第三人民医院上海第二医科大学瑞金医院儿科

应用ＤＮＡＳｏｕｔｈｅｒｎ印迹法，检测６６例血友病甲患者。发现２２例有凝血因子ＶＩＩＩ（ＦＶＩＩＩ）基因内含子２２的倒位，占３３．３％；在６６例患者中，４７例为重型，有倒位重组的患者均为重型，占重型患者的４６．８％。... 详细信息

应用ＤＮＡＳｏｕｔｈｅｒｎ印迹法，检测６６例血友病甲患者。发现２２例有凝血因子ＶＩＩＩ（ＦＶＩＩＩ）基因内含子２２的倒位，占３３．３％；在６６例患者中，４７例为重型，有倒位重组的患者均为重型，占重型患者的４６．８％。表明由倒位机制引起的重型血友病甲在中国人群中其发病率是较高的。因此对本病的发病机制、携带者检测和产前诊断具有重要理论和应用意义。

关键词：血友病甲凝血因子VIII 基因突变内含子22倒位