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湖南中医杂志 1993年第6期 35-36页

作者：李德益河南省柘城县人民医院 476200

宋军,男性,2岁零10个月。于1981年2月初,因发热咳嗽臀部注射药物后,针眼处渗血不止,并发现两膝两踝关节肿大,触之哭甚,经治疗月余无好转。同年4月初在省血液病研究所检查,系缺乏凝血因子Ⅷ,诊为血友病。住本院儿科病房,应用抗生素、维... 详细信息

宋军,男性,2岁零10个月。于1981年2月初,因发热咳嗽臀部注射药物后,针眼处渗血不止,并发现两膝两踝关节肿大,触之哭甚,经治疗月余无好转。同年4月初在省血液病研究所检查,系缺乏凝血因子Ⅷ,诊为血友病。住本院儿科病房,应用抗生素、维生素、激素、止血药、输血,中药曾服十全大补汤、归脾汤、十灰散、云南白药,及关节腔抽血加压包扎等治疗,未见

关键词：血友病凝血障碍滋阴凉血关节肿胀肾气丸补阳剂

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中国医学文摘(内科学) 1981年第1期 82-83页

0270 血浆冷沉淀物治疗血友病的临床疗效观察天津市第一中心医院血库等天津医药8(11):657,1980 作者自1978年1月以来应用血浆冷沉淀

关键词：血友病凝血障碍冷沉淀物鼻蛆

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新医学 2001年第11期32卷 650-650页

作者：原耀光中山医科大学附属第一医院 510080

1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)最少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.

关键词：血友病发病机制临床表现诊断治疗

用于血友病治疗的双特异性抗体与基因治疗产品的临床研发现状

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中国临床药理学杂志 2025年第01期 137-142页

作者：陈子乔陈霞中国药科大学基础医学与临床药学学院杭州泰格医药科技股份有限公司

血友病是一种罕见的单基因遗传性凝血因子缺乏性疾病，患者自幼儿期发病，重症患者常有自发性出血或关节肌肉出血史，需要长期频繁接受因子输注治疗。本文回顾了双特异性抗体药艾美赛珠单抗与2种基因疗法ROCTAVIAN和HEMGENIX针对不同血... 详细信息

血友病是一种罕见的单基因遗传性凝血因子缺乏性疾病，患者自幼儿期发病，重症患者常有自发性出血或关节肌肉出血史，需要长期频繁接受因子输注治疗。本文回顾了双特异性抗体药艾美赛珠单抗与2种基因疗法ROCTAVIAN和HEMGENIX针对不同血友病亚型的临床研发过程，以此总结罕见病药物研发的策略和基因治疗产品临床研发的关键要素，为今后同类药物在类似适应证中的研发提供借鉴。

关键词：双特异性抗体血友病基因治疗临床研发

儿童血友病性椎管内血肿的临床及影像学特征分析

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中华解剖与临床杂志 2025年第1期30卷 23-28页

作者：罗晓梅刘淑仪尹训涛徐文婵张明杰广州医科大学附属妇女儿童医疗中心放射科广州510623

目的探讨儿童血友病性椎管内血肿的临床特征及其CT和MRI影像学特征。方法横断面研究。回顾性分析广州医科大学附属妇女儿童医疗中心2017年1月—2023年11月经临床及实验室检查确诊的7例血友病性椎管内血肿患儿的临床及影像学资料。7例患... 详细信息

目的探讨儿童血友病性椎管内血肿的临床特征及其CT和MRI影像学特征。方法横断面研究。回顾性分析广州医科大学附属妇女儿童医疗中心2017年1月—2023年11月经临床及实验室检查确诊的7例血友病性椎管内血肿患儿的临床及影像学资料。7例患儿均为男性, 年龄9个月~7岁, 中位年龄为13个月, 其中血友病A型6例、B型1例。总结该病的临床及CT和MRI影像学特征。结果本组7例患儿中, 6例临床表现为不同程度的身体感觉及运动障碍(颈部疼痛、颈部歪斜、四肢乏力, 以及无法行走、坐立、双手抓握), 1例表现为倦怠、纳差;其中5例伴有发热。患儿CT和MRI检查均检出椎管内背侧硬膜外血肿, 累及9~20个椎体节段, 以颈、胸段较著, 其中1例同时合并脊柱颈段硬膜下血肿、颈髓血肿及胸腰骶部皮下血肿。CT影像上血肿呈稍高及高密度影;MRI上血肿信号多变, 且均见"蜂房状"分隔, MR增强扫描显示4例出现边缘及分隔强化、2例未见明显强化。结论儿童血友病性椎管内血肿好发于颈、胸段椎管内硬膜外腔, 其临床表现不典型, 影像学表现具有一定的特征性;当患儿出现不明原因肢体感觉及运动障碍时, 应尽快完善影像学检查尤其是MRI检查, 以排除该病。

关键词：血友病椎管内血肿临床特征影像学特征磁共振成像体层摄影术螺旋计算机儿童

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广西中医药 1984年第S1期 14-14页

处方:生梨、生荸荠、生甘蔗各500克, 鲜生地120克。用法:各去皮、洗净、切碎,共榨汁。日服5～6次,每次1小杯。病例:查××,男,2岁半。跌跤时舌头跌破,血流不止,住院5日,诊断为血友病,偷血3

关键词：血友病凝血障碍鲜生地榨汁压榨

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血友病治疗与输血医学

中国输血杂志 2025年第2期38卷 168-171页

作者：房云海程彦张心声山东省血液中心山东省血友病诊疗中心山东济南250014

血友病治疗水平的提升得益于输血医学的发展,冷沉淀的发现开创了血友病治疗的新时代,为现代血友病治疗体系的发展奠定了基础。但随着血友病诊疗水平的提升和新的治疗手段的出现,输血医学在血友病治疗中不再起主导作用。而血友病诊疗的... 详细信息

血友病治疗水平的提升得益于输血医学的发展,冷沉淀的发现开创了血友病治疗的新时代,为现代血友病治疗体系的发展奠定了基础。但随着血友病诊疗水平的提升和新的治疗手段的出现,输血医学在血友病治疗中不再起主导作用。而血友病诊疗的新技术、新方法可以为输血医学的发展提供借鉴,提高输血医学自身能力,更好地服务临床和患者。

关键词：血友病输血医学病毒灭活个体化治疗

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血友病合并骨折患者的特点及围手术期治疗

北京大学学报（医学版） 2015年第2期47卷 281-284页

作者：黄伟王天兵张鹏党育陈建海薛峰张培训杨明徐海林付中国姜保国北京大学人民医院创伤骨科北京大学交通医学中心北京100044

目的：探讨血友病合并骨折患者的特点及围手术期治疗方法。方法：回顾性分析2005年至2013年在北京大学人民医院创伤骨科住院治疗的8例血友病合并骨折患者，甲型血友病6例，乙型血友病2例；其中轻型2例，中型3例，重型3例；按照骨折部位... 详细信息

目的：探讨血友病合并骨折患者的特点及围手术期治疗方法。方法：回顾性分析2005年至2013年在北京大学人民医院创伤骨科住院治疗的8例血友病合并骨折患者，甲型血友病6例，乙型血友病2例；其中轻型2例，中型3例，重型3例；按照骨折部位不同分为股骨颈骨折4例，股骨粗隆间骨折1例，双侧股骨远端陈旧性骨折1例，胫腓骨骨折1例，肱骨髁间骨折1例；术前、术中、术后进行凝血因子替代治疗；所有患者均行闭合／切开复位内固定或者关节置换术。分析围手术期并发症并随访骨折愈合情况。结果：患者平均年龄为33．5岁（14～47岁）；6例骨折发生于股骨；股骨颈骨折行闭合复位空心钉内固定，股骨粗隆间骨折、股骨远端骨折、胫腓骨骨折行切开复位钢板内固定，肱骨髁间骨折行肘关节置换术，术中出血50～600 mL，平均262 mL；围手术期FⅧ／凝血酶原复合物平均使用量为358 U／kg（125～554 U／kg）；术后2例患者出现伤口愈合不良，经对症处理后好转；行内固定治疗的患者，术后均出现骨性愈合，平均愈合时间为14周，术后无内固定松动及断裂等并发症发生。结论：血友病合并骨折主要发生于青年，骨折部位以股骨为主；完善术前准备，在替代治疗的基础上，可以安全地进行手术治疗，术后骨折愈合良好；术后出现伤口愈合不良的风险大。

关键词：骨折血友病围手术期

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血友病基因治疗研究进展

中华血液学杂志 2018年第4期39卷 350-352页

作者：代新岳张磊中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

血友病是一类遗传性出血性疾病，包括血友病A（HA）和血友病B（HB），分别表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）的缺乏。

关键词：血友病基因治疗遗传性出血性疾病凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ