检索结果-南通市图书馆

中华放射学杂志 1990年第4期24卷 210-213+261页

作者：高勇安刘玉清荆宝莲中国医学科学院阜外医院放射科

分析了30例马凡氏综合征心血管病变的心血管造影和 X 线平片的表现,总结讨论了基本征象和有关诊断问题。其中20例曾行手术治疗,1例兼作尸解,对这些病例进行了放射诊断和病理所见的对照分析。

关键词：蜘蛛脚样指心血管造影术

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马凡氏综合征胶原异常的研究

中华病理学杂志 1992年第3期21卷 164-166,T035页

作者：许增禄刘秉慈 100005，北京，中国医学科学院基础医学研究所 00005，北京，中国医学科学院基础医学研究所中国预防医学科学院劳动卫生与职业病研究所

采用独特的苦味酸天狼星红—偏振光方法,观察分析马凡氏综合征(Marfan’s syndrome,MS)患者的主动脉和皮肤。结果显示马凡氏综合征患者主动脉外膜有相当比例的绿色纤细Ⅲ型胶原纤维参加组成,患者的皮肤网状层内由相当大部分的绿色纤细... 详细信息

采用独特的苦味酸天狼星红—偏振光方法,观察分析马凡氏综合征(Marfan’s syndrome,MS)患者的主动脉和皮肤。结果显示马凡氏综合征患者主动脉外膜有相当比例的绿色纤细Ⅲ型胶原纤维参加组成,患者的皮肤网状层内由相当大部分的绿色纤细Ⅲ型胶原纤维组成,二者都呈现明显的胶原异常。经羟脯氨酸测定分析,马凡氏综合征患者的主动脉与皮肤的总胶原含量与正常人相比无明显差异。值得指出的是MS患者主动脉酸溶性胶原的含量比正常人明显升高,差异有显著性。CNBr降解电泳发现有的患者CB8片段明显减淡。

关键词：胶原蜘蛛脚样指马凡氏综合征

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马凡综合征1例护理

齐鲁护理杂志 2010年第3期16卷 105-106页

作者：熊小琴丰城市人民医院江西丰城331100

马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病.特点是:肌肉骨骼异常[蜘蛛脚样指(趾)、身材高、脊柱侧凸、胸廓畸形],心血管异常(主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤、心力衰竭).该病极为罕见.2009年4月,我科收治1例马凡综合征患者,现将护... 详细信息

马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病.特点是:肌肉骨骼异常[蜘蛛脚样指(趾)、身材高、脊柱侧凸、胸廓畸形],心血管异常(主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤、心力衰竭).该病极为罕见.2009年4月,我科收治1例马凡综合征患者,现将护理体会报告如下.

关键词：马凡综合征护理遗传性结缔组织疾病主动脉瓣关闭不全常染色体显性蜘蛛脚样指心血管异常 2009年

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9例马凡氏综合征超声心动图改变

中国医学影像技术 1991年第3期7卷 50-50页

作者：叶军徐冬英吴晓晖江西赣南医学院附属医院江西赣州地区人民医院

马凡氏综合征是一种少见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病,主要累及骨骼、心血管和眼组织。现将我们所遇9例报告如下。

关键词：马凡氏综合征超声心动图结缔组织疾病眼组织胸廓畸形脊柱侧突主动脉扩张主动脉内径蜘蛛脚样指舒张期杂音

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小儿马凡氏综合征14例临床分析

现代医药卫生 1995年第Z1期11卷 34-34页

作者：马利维重庆市西郊医院 630050

马凡氏综合征是一种结缔组织异常的遗传性疾病,临床以骨骼异常,心血管病变及晶体脱位为其特点。本病罕见、易误诊、漏诊,笔者在临床工作中曾收治14例患儿现分析于下: 1 临床资料 1.1 一般资料:14例来源于重庆市近郊区,均为汉族,7天～3岁... 详细信息

马凡氏综合征是一种结缔组织异常的遗传性疾病,临床以骨骼异常,心血管病变及晶体脱位为其特点。本病罕见、易误诊、漏诊,笔者在临床工作中曾收治14例患儿现分析于下: 1 临床资料 1.1 一般资料:14例来源于重庆市近郊区,均为汉族,7天～3岁4例,7岁～17岁10例;其中男10例,女4例;男女之比为2.5∶1;14例中10例有阳性家族史,两对各为兄妹、兄弟关系。 1.2 临床特征:在本组中多数是以体型过高。

关键词：马凡氏综合征临床分析蜘蛛脚样指阳性家族史晶体脱位骨骼改变心血管病变临床特征兄弟关系颧部潮红

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马凡氏综合征临床特点(摘要)

黑龙江医学 1992年第11期17卷 29-29页

作者：李艳茹哈尔滨市木器制造厂职工医院

马凡氏综合征是一种常见的染色体显性遗传病,我院共收治二例,一例健在;一例因心衰而死亡。一般资料:二例均系女性,年龄为11岁、12岁,分别以“自动消瘦视物不清”,“浮肿尿少”主诉入院。讨论:马凡氏综合征,又名为蜘蛛脚样指(趾)、长指... 详细信息

马凡氏综合征是一种常见的染色体显性遗传病,我院共收治二例,一例健在;一例因心衰而死亡。一般资料:二例均系女性,年龄为11岁、12岁,分别以“自动消瘦视物不清”,“浮肿尿少”主诉入院。讨论:马凡氏综合征,又名为蜘蛛脚样指(趾)、长指、晶体半脱位综合征.指(趾)过长综合征等。此症的显著特点之一是指(趾)细长,状如蜘蛛足。

关键词：马凡氏综合征显性遗传病蜘蛛脚样指半脱位漏斗胸结缔组织紊乱指距晶状体脱位常有家族史定量指标

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马凡氏综合征10例

中国心脏起搏与心电生理杂志 1989年第3期9卷 136-136页

作者：叶军罗启祯凌月蓉吴晓晖江西赣南医学院附属医院江西赣州地区人民医院

本文报告四家系10例马凡氏综合征,其中男8例,女2例。年龄8～30岁。平均年龄29.4岁。长期误诊为冠心病、心绞痛,风湿性心脏病各1例。2例死于心衰,1例进行尸检。四家系均有家族遗传史。主诉胸痛、心悸4例。全部病例有骨骼系统改变,均呈蜘... 详细信息

本文报告四家系10例马凡氏综合征,其中男8例,女2例。年龄8～30岁。平均年龄29.4岁。长期误诊为冠心病、心绞痛,风湿性心脏病各1例。2例死于心衰,1例进行尸检。四家系均有家族遗传史。主诉胸痛、心悸4例。全部病例有骨骼系统改变,均呈蜘蛛脚样指、趾,身材高瘦9例,长形头颅8例,鸡胸、脊柱俺凸各2例。腕征阳性4例。近视3例。

关键词：马凡氏综合征蜘蛛脚样指风湿性心脏病骨骼系统材高胸痛降主动脉家族遗传史中男升主动脉瘤