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致心律失常性心肌病诊断标准(2010年)在不同阜外分型患者中的诊断效能

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中国循环杂志 2022年第3期37卷 234-238页

作者：任杰陈亮胡盛寿中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心外科北京市100037

目的:探究致心律失常性心肌病(ACM)诊断标准(2010年)在不同阜外分型患者中的诊断效能。方法:纳入60例在中国医学科学院阜外医院进行心脏移植的ACM患者,运用一致性聚类算法对上述60例移植心脏的病理特征进行无监督聚类分析,将患者归类为... 详细信息

目的:探究致心律失常性心肌病(ACM)诊断标准(2010年)在不同阜外分型患者中的诊断效能。方法:纳入60例在中国医学科学院阜外医院进行心脏移植的ACM患者,运用一致性聚类算法对上述60例移植心脏的病理特征进行无监督聚类分析,将患者归类为阜外Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型4种亚型。比较不同阜外分型ACM患者中的ACM诊断标准整体得分以及各诊断项目(心脏结构及功能、复极化、去极化、心律失常、家族史)得分情况,评估各诊断项目的诊断效能。结果:ACM诊断标准(2010年)对于不同阜外分型ACM患者的诊断效能具有明显异质性,与阜外Ⅰ、Ⅱ型比,阜外Ⅲ、Ⅳ型ACM患者的诊断效能均较低(P均心律失常这三个诊断项目中没有明显权重分布(P均>0.05)。阜外Ⅰ、Ⅱ型ACM患者在心脏结构及功能,以及家族史诊断项目中得分频率明显高于阜外Ⅲ、Ⅳ型患者(P均<0.05)。是否携带桥粒基因突变可有效将阜外Ⅰ型和其他分型ACM患者进行区分,特异度91.9%,灵敏度69.6%,阳性预测率84.2%,阴性预测率82.9%(P<0.0001)。结论:ACM诊断标准(2010年)对于阜外Ⅲ、Ⅳ型ACM患者的诊断效能较低。桥粒基因突变筛查有助于区分鉴别诊断不同阜外亚型ACM患者。

关键词：致心律失常性心肌病阜外分型诊断效能鉴别诊断

致心律失常性心肌病受体心脏病理形态学及超微结构

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临床与病理杂志 2017年第8期37卷 1587-1592页

作者：孙洋赵红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室实验诊断中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室血栓性疾病中心北京100037

目的:探讨致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系。方法:对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进... 详细信息

目的:探讨致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系。方法:对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进行透射电镜观察,寻找组织学表型、超微结构与临床心电表现间的关系。结果:本组ACM病例中右室型(57.9%)最常见,其次为双室型(31.6%),再次为左室型(10.5%)。右室型组织学改变以脂肪型为主,左室型组织学改变以纤维脂肪型为主(P心肌细胞或幼稚的细胞器。单纯右室型者发病年龄较左室受累型者年轻(P=0.02);心律失常类型与解剖定位分型相关(P=0.01);室性心律失常发生率,双室型者(88.9%)>右室型(42.3%)>左室型(0%)。左室组织学改变与心脏重量增加相关(P0.05)。结论:ACM的组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据。

关键词：致心律失常性心肌病心脏移植心肌病临床病理

致心律失常性心肌病中心脏交感神经活性的研究

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中华心律失常学杂志 2023年第3期27卷 258-264页

作者：周春江张宝伟吴奕章张右铭谢佳茜杨兵南京医科大学上海东方临床医学院上海200120 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科南京210029 同济大学附属东方医院心血管内科上海200120

目的评估致心律失常性心肌病(ACM)患者交感神经功能,探究其与ACM恶性室性心律失常发生的关系及其机制。方法本研究为回顾性研究,选取2006年1月至2015年2月南京医科大学第一附属医院心内科确诊为ACM的患者(ACM组),同期纳入性别和年龄相... 详细信息

目的评估致心律失常性心肌病(ACM)患者交感神经功能,探究其与ACM恶性室性心律失常发生的关系及其机制。方法本研究为回顾性研究,选取2006年1月至2015年2月南京医科大学第一附属医院心内科确诊为ACM的患者(ACM组),同期纳入性别和年龄相匹配的健康对照者(HC组)。比较两组间心率变异性(HRV)相关指标,包括利用24 h动态心电图评估所有NN间期的标准差(SDNN)、平均NN间期的标准差(SDANN)、相邻NN间期差值的均方根(rMSSD)和差异>50 ms的NN间期的百分比(pNN50)。依据病程中是否发生持续性室性心动过速(sVT)将ACM组患者分为sVT亚组和非sVT亚组,比较两组间SDNN、SDANN、rMSSD和pNN50等交感神经活性指标。根据前期研究中发现的一个由DSG2-F531C突变引起的ACM家系,构建与该突变位点对应的DSG2-F536C纯合子突变小鼠作为ACM的研究模型(ACM小鼠),以野生型C57BL/6J小鼠(WT小鼠)作为对照,比较两组小鼠外周血中去甲肾上腺素(NE)的浓度及其心脏组织切片行免疫组织化学染色检测心脏交感神经分布情况。结果①ACM组69例患者,年龄(47.41±13.08)岁,其中男42例;HC组69例,年龄(46.32±14.26)岁,其中男42例。两组患者在年龄、性别、伴随疾病及吸烟等不良生活习惯方面差异无统计学意义(P>0.05)。②与HC组相比,ACM组患者SDNN水平显著降低[146.00(122.00,168.00) ms对120.00(92.50,137.50) ms,P<0.001],SDANN[134.00(109.00,147.00) ms对107.00(79.00,122.00) ms,P=0.001]、rMSSD[31.00(23.50,41.00) ms对28.00(24.50,37.50) ms,P=0.040]和pNN50[9.30(3.80,18.10)%对5.80(3.90,13.50)%,P=0.022]均明显降低,差异有统计学意义。③与非sVT亚组相比,sVT亚组患者SDNN[134.00(121.50,145.50) ms对104.50(87.00,129.50) ms,P<0.001]和SDANN[117.00(104.00,130.50) ms对90.5(70.50,114.50) ms,P<0.001]降低更为明显。④与WT小鼠相比,ACM小鼠外周血中的NE水平明显升高(P=0.015),心脏组织中酪氨酸羟化酶(TH)阳性交感神经纤维增加(P<0.001)。结论 ACM中存在交感神经活性的异常增加,伴有心脏组织中交感神经重构和异质性分布,与sVT发生密切相关。

关键词：心动过速,室性致心律失常性心肌病心率变异性交感神经重构儿茶酚胺

致心律失常性心肌病的发病机制和致病基因的研究进展

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热带医学杂志 2020年第6期20卷 851-856页

作者：任涵吕国丽黄二文李洋刘超成建定孙宏钰中山大学中山医学院法医学系广东省法医学转化医学工程技术研究中心广东广州510080 广州市刑事科学技术研究所广东广州510030 公安部物证鉴定中心法医病理损伤技术处北京100038

致心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌病,目前已发现17种基因突变与ACM有关,桥粒基因突变是ACM的主要病因。多种分子机制参与调控心肌细胞丢失、纤维化、脂肪生成、炎症浸润和心律失常等ACM病变。桥粒结构改变和异常机械信号通过p5... 详细信息

致心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌病,目前已发现17种基因突变与ACM有关,桥粒基因突变是ACM的主要病因。多种分子机制参与调控心肌细胞丢失、纤维化、脂肪生成、炎症浸润和心律失常等ACM病变。桥粒结构改变和异常机械信号通过p53和经典WNT/catenin-β1信号通路参与ACM心肌细胞凋亡过程;核转录因子-κB(NF-κB)信号通路激活促使白介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等炎症因子分泌,诱发心肌组织炎症浸润;转化生长因子-β(TGF-β)信号通路调控心肌纤维化过程;WNT、Hippo/YAP和PPARγ信号通路均参与ACM的脂肪生成;多种miRNAs参与调节ACM相关的脂肪生成;缝隙连接重构、连接蛋白和离子通道转运异常以及Ca2+失调参与促进心律失常的发生。本文对ACM的发病机制和致病基因最新研究进展进行综述。

关键词：致心律失常性心肌病心源性猝死基因筛查

2019 HRS致心律失常性心肌病共识的解读

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中国循环杂志 2019年第S1期34卷 44-48页

作者：华伟蔡迟中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心律失常中心

致心律失常性心肌病(Arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)涵盖了系统性、遗传性、感染性和炎症性等一系列疾病,包括但不限于致心律失常性右/左心室心肌病、心脏淀粉样变和心脏结节病、Chagas’病及左心室致密化不全等疾病。ACM可与其他... 详细信息

致心律失常性心肌病(Arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)涵盖了系统性、遗传性、感染性和炎症性等一系列疾病,包括但不限于致心律失常性右/左心室心肌病、心脏淀粉样变和心脏结节病、Chagas’病及左心室致密化不全等疾病。ACM可与其他心肌病临床表现重叠,特别是伴发心律失常的扩张型心肌病,后者心律失常的发生多与心脏扩大和(或)心功能减低有关。在2019年第40届美国心律学会(HRS)年会上,HRS颁布了《致心律失常性心肌病的评估、风险分层和管理的专家共识》(以下简称“共识”)[1],这是首个关于ACM评估和管理的共识,该共识汇总了近年来的重要循证医学证据,对临床工作具有重要指导意义。本文将围绕该共识重点内容进行相关解读。

关键词：致心律失常性心肌病致心律失常右心室心肌病致心律失常左心室心肌病猝死共识

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致心律失常性心肌病诊疗进展

心电与循环 2019年第5期38卷 376-379页

作者：范思洋姚焰国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院心律失常中心

致心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性渐进性心肌疾病,主要特征是纤维脂肪替代。致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是其主要亚型,以右心室受累为主。然而,左心室也往往合并受累,也可出现单独累及左心室的情况。致病基因主要编码桥粒蛋白,... 详细信息

致心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性渐进性心肌疾病,主要特征是纤维脂肪替代。致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是其主要亚型,以右心室受累为主。然而,左心室也往往合并受累,也可出现单独累及左心室的情况。致病基因主要编码桥粒蛋白,其他非桥粒致病基因编码的蛋白在功能和结构上与桥粒蛋白有一定联系。不同突变具有不同的临床表型和风险。病理生理机制包括心肌细胞丢失、纤维化、脂肪生成、炎症和心律失常等。虽然室性心律失常是致死的主要原因之一,但室性心动过速的病灶相对集中并有限,通过消融可有效减少室性心动过速的发生,有可能进一步提高其生存率。除了室性心律失常,合并房性心律失常或缓慢性心律失常的比例也很高,在临床实践中需要注意。

关键词：致心律失常性心肌病分子遗传病理生理心律失常

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致心律失常性心肌病的诊断治疗流程

中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4519-4524页

作者：秦莹孙筱璐王东许连军张沫王丽梅吴桂鑫王继征蒋文王红月宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究... 详细信息

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究的不断深入,ACM的诊断、分型和治疗策略取得了较大的进展。本文对ACM的诊断与治疗流程进行综述。

关键词：致心律失常性心肌病诊断治疗桥粒蛋白猝死阜外分型

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致心律失常性心肌病的研究进展

心血管病学进展 2020年第12期41卷 1247-1250页

作者：林晶吉庆伟刘伶广西壮族自治区人民医院心内科广西南宁530021

致心律失常性心肌病是一种纤维脂肪组织替代心室心肌,以室性心律失常和心脏性猝死为主要表现的遗传性心肌疾病。既往称之为致心律失常性右心室心肌病/发育不良。现已明确,该类疾病并非局限于右心室,双心室受累甚或左心室单独受累亦可见... 详细信息

致心律失常性心肌病是一种纤维脂肪组织替代心室心肌,以室性心律失常和心脏性猝死为主要表现的遗传性心肌疾病。既往称之为致心律失常性右心室心肌病/发育不良。现已明确,该类疾病并非局限于右心室,双心室受累甚或左心室单独受累亦可见。现就致心律失常性心肌病的分类、机制与治疗进行综述。

关键词：致心律失常性心肌病分子遗传病理生理心律失常

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致心律失常性心肌病的发病机制的研究进展

医药前沿 2021年第21期11卷 15-16页

作者：闫金海淄博市张店区人民医院心血管内科

致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)是一种临床典型的遗传性心肌病,现已知其发病的主要原因与17种基因突变密切相关,并且有多种分子机制参与其中,患病者会出现不同程度的右心室扩张、心律失常和猝死等症状,临床对... 详细信息

致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)是一种临床典型的遗传性心肌病,现已知其发病的主要原因与17种基因突变密切相关,并且有多种分子机制参与其中,患病者会出现不同程度的右心室扩张、心律失常和猝死等症状,临床对于此疾病的治疗也多因人而异。为保障患者治疗的有效性和安全性,降低患者的病死率,了解该疾病的发病机制,针对性开展治疗尤为重要。本文就ACM的发病机制研究进展进行综述,为该疾病临床治疗方案的确定提供参考。

关键词：致心律失常性心肌病心肌细胞死亡脂肪浸润炎症纤维化心律失常