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成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

中国普通外科杂志 2023年第1期32卷 143-147页

作者：江亚徐文漭龙世溢吕安亚徐开军康红艳王媛媛中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院病理科云南昆明650032 中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院健康医学科云南昆明650032 云南省第三人民医院病理科云南昆明650011 云南省第三人民医院肝胆胰外科云南昆明650011

背景与目的:横纹肌肉瘤(RMS)是具有横纹肌分化特征的恶性肿瘤,是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤,在成年人中罕见。本文回顾1例成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)诊治经过,结合既往文献对本病特点进行复习,以期为临床工作提供经验借鉴。方... 详细信息

背景与目的:横纹肌肉瘤(RMS)是具有横纹肌分化特征的恶性肿瘤,是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤,在成年人中罕见。本文回顾1例成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)诊治经过,结合既往文献对本病特点进行复习,以期为临床工作提供经验借鉴。方法:回顾中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院病理科会诊的1例肝脏ARMS,分析该患者的临床资料、病理组织形态以及免疫组织化学染色结果,结合前期文献资料进行总结。结果:患者,男,43岁。因肝脏占位就诊于当地医院肝胆外科,术前腹部CT示肝S8段占位性病变并肝门区、腹膜后及腹主动脉旁多发淋巴结转移,于外院行中肝肿瘤及腹腔结节切除术。镜下见肿瘤细胞排列成巢状、实性片状,部分为腺泡状结构,腺泡间为纤维血管间隔。瘤细胞圆形或卵圆形,大小较一致,胞质较少,核深染,部分瘤细胞具有纤细的空泡状染色质和小的核仁,核分裂象易见。免疫组化结果显示瘤细胞表达myogenin、MyoD1、desmin。病理诊断为ARMS,术后患者未接受辅助放化疗,术后7个月因肝脏ARMS复发并出现输尿管、脊柱及全身多发淋巴结转移死亡。结论:在临床诊疗过程中,若发现影像学和甲胎蛋白水平不能完全符合肝细胞癌诊断时,应考虑肝脏转移瘤和肝脏肉瘤的可能性,明确诊断需要病理检查。肝脏ARMS是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤,形态学特征易与多种小圆细胞肿瘤混淆,通过免疫组化及分子检测等综合分析可资鉴别。

关键词：肝肿瘤/诊断横纹肌肉瘤腺泡状预后

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腺泡状软组织肉瘤──附24例临床病理分析

肿瘤防治研究 1989年第3期16卷 158-159页

作者：刘现军任俊英张宝麟河北医学院邯郸分院邯郸市第一医院天津市肿瘤研究所

对24例腺泡状软组织肉瘤作临床病理回顾。男性10例,女性14例,年龄1-76岁,平均32岁。病程平均40.3月。大部分肿瘤生长在下肢。镜下瘤细胞具有腺泡状排列,其周围有薄壁毛细血管围绕。本瘤必须与颗粒细胞瘤、化学感受器瘤和转移性腺癌相区... 详细信息

对24例腺泡状软组织肉瘤作临床病理回顾。男性10例,女性14例,年龄1-76岁,平均32岁。病程平均40.3月。大部分肿瘤生长在下肢。镜下瘤细胞具有腺泡状排列,其周围有薄壁毛细血管围绕。本瘤必须与颗粒细胞瘤、化学感受器瘤和转移性腺癌相区别。本瘤恶性度并不低。

关键词：软组织肉瘤腺泡状薄壁毛细血管瘤细胞化学感受器瘤颗粒细胞瘤转移性腺癌深部软组织恶性度嗜酸性颗粒

腺泡状横纹肌肉瘤41例临床病理特征及预后分析

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临床与实验病理学杂志 2023年第7期39卷 822-828页

作者：秦玲李道明郑州大学第一附属医院病理科郑州450052

目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41... 详细信息

目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41例ARMS患者进行随访,分析其预后影响因素。结果41例ARMS中男性29例,女性12例,男女比为2.4∶1。发病年龄范围1~74岁,平均年龄22.95岁,中位年龄18.0岁。<18岁者19例,≥18岁者22例。发病部位:头颈部32例,非头颈部9例。与ERMS相比,ARMS的发病患者年龄更大,更易发生区域淋巴结转移,危险度更高(P均<0.05)。41例ARMS患者中33例获得随访,随访时间2~62.3个月。随访过程中,23例死亡,10例存活。平均生存时间23.9个月,中位生存时间17.9个月。22例成人ARMS患者中17例获得随访。随访过程中,15例死亡,2例存活。平均生存时间14.7个月,中位生存时间12.7个月。年龄和N分期均与ARMS患者预后相关(P均<0.05),但仅年龄是影响ARMS患者预后的独立因素(P<0.05)。MyoD1表达、N分期、M分期、TNM分期、IRS分期以及危险度分层与成人ARMS患者预后相关(P均<0.05)。结论ARMS发病率低,临床病理学特征与ERMS不同,生物学行为更具侵袭性。

关键词：横纹肌肉瘤腺泡状胚胎性临床病理特征预后免疫组织化学

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病理读片讨论前手臂腺泡状横纹肌肉瘤

上海医学 1992年第7期 391-391页

作者：陈志让王炳森中华医学会上海分会病理学会

患者男性,17岁,左肘部关节旁肿痛3年余。曾在外地检查,肘关节附近有3cm×3cm肿块,位于皮下深处,局部无红热现象,伸屈活动稍受限,活检诊断为肉瘤。后来我院就诊。检查:左肘部有一小溃疡,大小为1cm×3cm,基底为粉红色肉芽组织样。外院切... 详细信息

患者男性,17岁,左肘部关节旁肿痛3年余。曾在外地检查,肘关节附近有3cm×3cm肿块,位于皮下深处,局部无红热现象,伸屈活动稍受限,活检诊断为肉瘤。后来我院就诊。检查:左肘部有一小溃疡,大小为1cm×3cm,基底为粉红色肉芽组织样。外院切片经我院会诊,拟诊为横纹肌肉瘤。作中

关键词：腺泡状横纹肌肉瘤肿瘤细胞手臂

ALK1阳性的实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2017年第11期33卷 1267-1269页

作者：于转转郗彦凤白文启山西医科大学基础医学院病理学教研室太原030001 山西省肿瘤医院病理科太原030013 山西省肿瘤医院结直肠外科太原030013

目的探讨ALK1阳性实体型腺泡状横纹肌肉瘤(solid alveolar rhabdomyosarcoma,SARMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化En Vision两步法、荧光原位杂交技术检测SARMS,并复习相关文献。结果 A... 详细信息

目的探讨ALK1阳性实体型腺泡状横纹肌肉瘤(solid alveolar rhabdomyosarcoma,SARMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化En Vision两步法、荧光原位杂交技术检测SARMS,并复习相关文献。结果 ALK1阳性SARMS瘤细胞呈实性腺泡状、片巢状结构分布,瘤细胞胞界清晰,胞质丰富,或嗜酸、或透明,核居中,圆形、多边形或梭形,核仁不明显,核分裂象和凋亡易见。免疫表型:vimentin、Myogenin、desmin、ALK1均阳性,Ki-67增殖指数约90%,上皮性标记、淋巴瘤标记及神经源性标记、恶性黑色素瘤标记、软组织肉瘤标记均阴性,网状纤维染色示腺泡状结构,ALK1荧光原位杂交结果示ALK1基因扩增,FOXO1(FKHR)基因分离。结论 SARMS是发生于中老年人少见的软组织恶性肿瘤,需结合其组织学特征、免疫组化及荧光原位杂交进行鉴别诊断。ALK1是横纹肌肉瘤组织学分型、治疗和判断预后的重要因子。

关键词：横纹肌肉瘤实体型腺泡状 ALK1 免疫组织化学荧光原位杂交