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抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎临床特征分析

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 31-39页

作者：祝清勇陈培梁东晓张瑞滕军放郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关脑炎的临床特征。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月于郑州大学第一附属医院确诊的24例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料。依据发病年龄分为早发型10例(发病年龄<45岁)和晚发型14例(... 详细信息

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关脑炎的临床特征。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月于郑州大学第一附属医院确诊的24例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料。依据发病年龄分为早发型10例(发病年龄脑炎症状多样。早发型以女性多见,癫痫发生率更高。晚发型以男性多见,认知障碍及精神异常表现突出,对日常生活能力损害更重,头颅MRI异常多见,脑脊液蛋白更高。抗CASPR2抗体对老年患者神经系统的免疫损伤可能更为严重。

关键词：脑炎自身抗体发病年龄癫痫周围神经

儿童自身免疫性脑炎2020年诊断标准的单中心临床验证

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中华儿科杂志 2022年第8期60卷 786-791页

作者：王建东谢垒方敩禚志红靳培娜范晓蕾李海英孔惠敏王瑶王怀立郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的评价儿童自身免疫性脑炎(AE)2020年诊断标准(Cellucci标准)在单中心疑似AE患儿中的应用价值。方法回顾性收集和分析2019年10月至2021年10月在郑州大学第一附属医院住院治疗且疑似AE的121例患儿的临床资料,参照"中国自身免疫性脑炎... 详细信息

目的评价儿童自身免疫性脑炎(AE)2020年诊断标准(Cellucci标准)在单中心疑似AE患儿中的应用价值。方法回顾性收集和分析2019年10月至2021年10月在郑州大学第一附属医院住院治疗且疑似AE的121例患儿的临床资料,参照"中国自身免疫性脑炎诊治专家共识"和Graus标准进行临床诊断,分为确诊的抗体阳性AE组、拟诊的抗体阴性AE、可能的AE组和非AE组。再根据Cellucci标准作出新诊断,与临床诊断比较,评价其诊断价值。组间比较采用Mann-WhitneyU检验、Kruskal-Wallis检验和χ^(2)检验,Cellucci标准的效能采用灵敏度和特异度评价。结果 121例患儿中男72例、女49例,起病年龄10.3(6.5,14.0)岁。临床诊断99例AE(男58例、女41例),包括确诊的抗体阳性AE组43例、拟诊的抗体阴性AE组14例和可能的AE组42例,非AE组22例(男14例、女8例)。99例AE患儿首发症状前2位为癫痫发作(53例,53.5%)、精神行为异常(35例,35.4%),病程中以精神行为异常(77例,77.8%)和癫痫发作(64例,64.6%)常见。不同诊断4组间病程中意识障碍、自主神经功能障碍发生率以及住院时间差异均有统计学意义(χ^(2)=21.63、13.74,H=22.60,均P<0.05)。96例患儿行AE相关抗体检测,45例(46.9%)抗体阳性。应用Cellucci标准诊断确诊的抗体阳性AE 42例、拟诊的抗体阴性AE 34例和可能的AE 14例;参照临床诊断,Cellucci标准诊断上述3类AE的灵敏度依次为93.02%、92.86%、87.88%,特异度依次为96.23%、74.39%、86.36%。结论 Cellucci标准在疑似AE患儿临床诊疗中诊断可能的AE和确诊的抗体阳性AE时有较高的灵敏度和特异度,诊断拟诊的抗体阴性AE时灵敏度高而特异度较低,建议临床实践中根据实际情况选择性应用,尤其是在诊断拟诊的抗体阴性AE时。

关键词：儿童脑炎诊断

误诊为脑卒中的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例报道并文献复习

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中华神经医学杂志 2023年第3期22卷 286-288页

作者：孙辉刘秦陈祥徐评议广州医科大学附属第一医院神经内科广州510120

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-richglioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种亚型,是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE,其常见于中老年人,男性较多。抗LGI1抗体是抗神经元... 详细信息

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-richglioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种亚型,是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE,其常见于中老年人,男性较多。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种,发病机制与电压门控钾离子通道有关,主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统。

关键词：抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎脑卒中记忆力下降免疫治疗

COVID-19相关脑炎的致病机制研究进展

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中华神经医学杂志 2023年第9期22卷 953-959页

作者：柯先金孙振杰孙波江苏大学附属医院神经内科镇江212001 南京医科大学附属淮安第一医院神经内科淮安223300

严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)所引起的2019冠状病毒病(COVID-19)除了累及呼吸系统外,还可导致神经系统损伤,甚至出现严重的脑炎。随着感染人数越来越多,COVID-19相关脑炎的病例数也逐渐增多,但SARS-CoV-2感染引发的相关脑... 详细信息

严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)所引起的2019冠状病毒病(COVID-19)除了累及呼吸系统外,还可导致神经系统损伤,甚至出现严重的脑炎。随着感染人数越来越多,COVID-19相关脑炎的病例数也逐渐增多,但SARS-CoV-2感染引发的相关脑炎的机制目前仍未阐明。本文综述了COVID-19相关脑炎的可能发病机制和现有案例报道的经验性治疗,以期为今后的研究及临床治疗提供理论依据。

关键词： 2019冠状病毒病脑炎免疫反应发病机制

抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎血清抗体滴度与临床特点及预后相关性研究

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中华神经科杂志 2023年第7期56卷 738-746页

作者：董赞张方王婧王洁山西医科大学第一医院神经内科太原030001 台州市中医院神经内科台州318000

目的分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI... 详细信息

目的分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组,分别为高滴度组(1∶100、1∶320)及低滴度组(1∶10、1∶32),比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27~69(53.5±11.2)岁,男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例,高滴度组患者11例,两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶(10/11比3/9,P=0.014)。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义(9/11比4/9,P=0.160)。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞,7/20的患者可恢复至病前状态,9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发,低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义(改良Rankin量表评分≤2分的患者比例:10/10比/8/9,P=0.474)。结论血清抗LGI1抗体高滴度的患者更易出现脑内病灶。较高抗体滴度可能与疾病复发的高风险有关。血清抗体滴度与患者的神经功能预后无明显相关。

关键词：抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1 脑炎免疫治疗预后

自身免疫性脑炎短期预后不良的危险因素及其预测价值

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中华检验医学杂志 2022年第1期45卷 24-29页

作者：范铿娜欧启水刘晓峰福建医科大学附属第一医院检验科福建省检验医学重点实验室福建医科大学基因诊断研究中心福州350005

目的分析自身免疫性脑炎(AE)患者短期预后的危险因素,并评估其预测价值。方法收集2016年3月至2021年1月于福建医科大学附属第一医院及福建省神经医学中心诊治的81例AE患者资料进行回顾性分析。根据患者出院时的临床表现,采用改良Rankin... 详细信息

目的分析自身免疫性脑炎(AE)患者短期预后的危险因素,并评估其预测价值。方法收集2016年3月至2021年1月于福建医科大学附属第一医院及福建省神经医学中心诊治的81例AE患者资料进行回顾性分析。根据患者出院时的临床表现,采用改良Rankin评分量表(mRS)将AE患者分为预后良好组(mRS≤2分,48例)和预后不良组(mRS>2分,33例),比较2组患者的基本人口学资料、主要临床表现、头颅磁共振和脑电图,以及血液和脑脊液(CSF)检测指标。采用logistic回归模型分析AE患者短期预后的危险因素,并通过受试者工作特征(ROC)曲线评估其预测效能。结果与预后良好组比较,预后不良组患者的住院时间较长(P<0.05),入院病情严重、精神行为异常、异常脑电图δ波和δ刷比例较高(P均<0.05)。2组间血白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、载脂蛋白A1/B、Ca2+、Na+、阴离子间隙、CSF寡克隆带、CSF-IgG指数和血清抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示,入院病情严重(OR=1.816,95%CI 1.250~2.639,P=0.002)、血清降钙素原(OR=1.345,95%CI 1.008~1.794,P=0.044)、血清抗体滴度(OR=1.422,95%CI 1.071~1.888,P=0.015)、CSF-IgG指数(OR=1.802,95%CI 1.035~3.138,P=0.037)和阴离子间隙(OR=1.640,95%CI 1.191~2.259,P=0.002)是AE患者短期预后的危险因素,5项指标联合预测AE短期预后的ROC曲线下面积为0.920(95%CI 0.834~0.971),敏感度83.87%,特异度88.37%。结论入院病情严重、血清降钙素原、血清抗体滴度、CSF-IgG指数和阴离子间隙是AE患者短期预后的独立危险因素,5项指标联合可较好地预测患者短期预后。

关键词：脑炎预后危险因素实验室诊断

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伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析

中国现代神经疾病杂志 2023年第3期23卷 205-213页

作者：耿雨梅李存李慧敏王梦莹康慧聪华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

目的分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图... 详细信息

目的分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料。结果(1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型。(2)快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见。(3)脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABA_(B)R抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型。(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或痫样放电[18.18%(12/66)],但快波活动增加[1.52%(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15%(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者。(5)MRI异常[58.89%(53/90)]以海马、颞叶T_(2)WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见。(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80%(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51%(86/91)]。平均随访48.50个月,病死率14.29%(10/70),以抗GABA_(B)R抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17%(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3)。结论不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义。

关键词：脑炎自身免疫性疾病癫痫脑电描记术磁共振成像

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎复发危险因素的研究进展

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中华神经科杂志 2023年第1期56卷 106-110页

作者：张方李昱晨申慧君郭英石王婧王洁山西医科大学研究生院太原030000 山西医科大学附属第一医院神经内科太原030000

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好, 但仍有4.5%~36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDA... 详细信息

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好, 但仍有4.5%~36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述, 以期对预防复发提供帮助。

关键词：脑炎受体 N-甲基-D-天冬氨酸复发危险因素

单纯疱疹病毒1型脑炎临床特点及预后影响因素分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 224-229页

作者：徐坤榕王晓娟张弥兰薛红飞徐佳佳李玮河南省人民医院郑州大学人民医院神经内科450003

目的分析单纯疱疹病毒1型(HSV-1)脑炎的临床特点及预后影响因素。方法纳入2018年1月至2023年9月河南省人民医院诊断与治疗的51例HSV-1脑炎患者,记录其临床资料、实验室和影像学检查结果。采用改良Rankin量表(mRS)评估患者预后及脑损伤... 详细信息

目的分析单纯疱疹病毒1型(HSV-1)脑炎的临床特点及预后影响因素。方法纳入2018年1月至2023年9月河南省人民医院诊断与治疗的51例HSV-1脑炎患者,记录其临床资料、实验室和影像学检查结果。采用改良Rankin量表(mRS)评估患者预后及脑损伤后神经功能恢复情况,单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查HSV-1脑炎预后不良的危险因素。结果共51例患者主要症状为发热、头痛;血清学检查可见血常规白细胞计数增加(14例),中性粒细胞计数增加(14例),淋巴细胞计数减少(8例),血清钠水平降低(17例);腰椎穿刺脑脊液压力升高(18例),白细胞计数增加(28例),蛋白定量升高(32例),葡萄糖水平升高(15例);有48例患者进行头部MRI检查,43例(89.58%)MRI显示有明显的脑区受累,其中35例(72.92%)MRI阳性病例均表现为典型的HSV-1脑炎单侧或双侧颞叶、额叶受累,软脑膜强化影增多8例(16.67%)。出院后6个月内有66.67%(34/51)患者完全康复,21.57%(11/51)遗留后遗症,病死率为11.76%(6/51);34例(66.67%)患者预后良好,17例(33.33%)患者预后不良。多因素Logistic回归分析显示,年龄增大(OR=1.090,95%CI:1.020~1.200;P=0.023)和脑脊液葡萄糖水平升高(OR=23.800,95%CI:23.800~1250.000;P=0.030)是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。结论年龄增大和脑脊液葡萄糖水平升高是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。临床实践中须掌握HSV-1脑炎的临床特点,做到早发现、早诊断、早治疗。

关键词：脑炎单纯疱疹预后危险因素 Logistic模型