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脑淀粉样血管病相关性炎症1例报道并文献复习

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中国临床神经科学 2016年第6期24卷 621-626页

作者：施扬苏娅岳冬曰谭海波赵重波程忻复旦大学附属华山医院神经内科 200040 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院神经内科 200437 上海市静安区中心医院神经内科 200040 复旦大学附属华山医院PET中心 200235

目的提高对脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-Ⅰ)的认识。方法回顾性描述1例CAA-Ⅰ患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年男性,以头痛为临床表现,MRI提示多发非对称性白质高信号病灶并延伸至皮质下白质,SW... 详细信息

目的提高对脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-Ⅰ)的认识。方法回顾性描述1例CAA-Ⅰ患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年男性,以头痛为临床表现,MRI提示多发非对称性白质高信号病灶并延伸至皮质下白质,SWI提示颅内散在皮质、皮质下多发微出血病灶,基因检测为Apo Eε4/ε4,11C标记的匹兹堡复合物B PET检测阳性,经验性大剂量激素冲击治疗后颅内病灶明显改善。结论 CAA-Ⅰ病例报道较少,临床医生对此病的认识不足。多序列的MRI检查(尤其是SWI)可提高CAA-Ⅰ的诊断率。

关键词： β淀粉样蛋白脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病相关性炎症

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脑淀粉样血管病相关炎症1例并文献复习

国际医药卫生导报 2023年第20期29卷 2933-2936页

作者：陈彩霞许桢源丛艳彬吴喜娟威海市中心医院神经内科威海264400

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-RI)是一种由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁及血管周围而引起的炎性反应,从而引起一系列相关症状。本文报道威海市中心医院收治的... 详细信息

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-RI)是一种由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁及血管周围而引起的炎性反应,从而引起一系列相关症状。本文报道威海市中心医院收治的1例老年女性患者,以认知障碍为首发症状,此次因急性脑叶出血入院。颅脑MRI提示多发T2及FLAIR脑叶皮质下白质及深部脑组织非对称性分布的高信号,伴左侧颞叶低信号(考虑新发出血),磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)提示颅内多发皮质/皮质下散在微出血以及皮质表面铁沉积,基因检测为ApoEε3/ε4,脑脊液微量总蛋白1097 mg/L,Aβ42水平下降,tau蛋白升高,经过大剂量激素冲击治疗后症状较前改善。目前,对CAA-RI的认识不足,国内外相关病例报道较少。本文通过对此病例的分析及相关文献的复习,提高临床医生对本病的认识,及早诊断及治疗,从而改善患者预后。

关键词：脑淀粉样血管病相关性炎症 β淀粉样蛋白载脂蛋白E 磁共振成像

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脑淀粉样变血管病在癫痫中的研究进展

癫痫杂志 2023年第4期9卷 326-329页

作者：柴长凤蒋建明海军军医大学第一附属医院神经内科上海200433

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是年龄依赖性疾病,主要影响老年患者,其特征为脑叶出血、脑微出血、非创伤性蛛网膜下腔出血和皮质表面铁沉着症,是一组异质性较高的疾病,老年人自发性颅内出血的主要原因,如患者出现痴... 详细信息

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是年龄依赖性疾病,主要影响老年患者,其特征为脑叶出血、脑微出血、非创伤性蛛网膜下腔出血和皮质表面铁沉着症,是一组异质性较高的疾病,老年人自发性颅内出血的主要原因,如患者出现痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血应考虑CAA的可能性。癫痫可能是这种疾病的后遗症之一,文献研究发现CAA患者的癫痫发作可能与CAA一种独特的亚型即CAA相关性炎症(CAA-related inflammation,CAA-ri)有关,这是一种炎症形式,是散发性CAA少见的临床表现。CAA-ri是中枢神经系统血管炎的一种特殊类型,CAA患者有时候出现一些不典型的临床表现,即其临床表现无特异性,比如头痛、癫痫、行为改变、局灶性神经体征、意识受损合并不对称T2加权磁共振成像高信号病变等,临床医生就得考虑是CAA-ri。虽然CAA-ri较为少见,但是及时诊断很重要,因为一旦出现癫痫发作,表面CAA患者的炎症可能已经到了一个很严重的地步,因此及时识别和加以处理尤为重要,文献表明,大多对免疫抑制剂反应良好。由于其少见性,目前对CAA中癫痫发生的研究多集中在病例报道,对其病理机制、治疗和预后等方面争议较多,本文对其发病率、病理机制、治疗和预后等方面进行研究。

关键词：脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病相关性炎症癫痫

影像学表现类似恶性脑肿瘤的脑淀粉样血管病1例

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中国临床神经外科杂志 2021年第11期26卷 894-895页

作者：杨骥骐应李雄郑秀珏詹仁雅浙江大学医学院附属第一医院神经外科杭州310003 浙江大学医学院附属第一医院病理科杭州310003

1病例资料73岁女性,因认知功能减退、记忆力下降进行性加重6个月入院。当地医院行头颅MRI增强检查,显示右侧颞底部小环形强化病灶伴颞极水肿(图1A、1B)。病人4年前因三叉神经痛有右侧局部放疗史,遂诊断为放射性坏死,予随访观察。6个月来... 详细信息

1病例资料73岁女性,因认知功能减退、记忆力下降进行性加重6个月入院。当地医院行头颅MRI增强检查,显示右侧颞底部小环形强化病灶伴颞极水肿(图1A、1B)。病人4年前因三叉神经痛有右侧局部放疗史,遂诊断为放射性坏死,予随访观察。6个月来,病人认知功能减退、记忆力下降逐渐加重,遂来我院神经外科就诊。

关键词：脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病相关性炎症诊断鉴别诊断