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中华传染病杂志 2017年第9期35卷 569-570页

作者：林晓玲邓超文彭雁忠童新灯陈毅华李雅琴戴璐胡国信北京大学深圳医院感染疾病科深圳518036

患者男，45岁。因步态小稳1年，加重1个月于2016年4月入北京大学深圳医院。13年前患者出现HBsAg、HBeAg、抗HBc阳性，肝功能正常．末做特殊诊治。

关键词：肝功能正常脑变性获得性北京大学深圳医院 HBsAg HBeAg 抗HBc 患者

获得性肝脑变性、肝性脊髓病与肝性脑病鉴别诊断分析

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肝脏 2016年第10期21卷 890-892页

作者：李雪嫣卢利霞于晓辉兰州军区兰州总医院消化内科甘肃703350

许多慢性肝病在进展过程中可出现相应的并发症,并表现出相似的临床症状,易造成诊断不清、影响患者治疗方案的确定以及预后的判断。慢性肝病最常见的并发症就是神经系统并发症,如获得性肝脑变性（AHD）、肝性脊髓病（HM）、肝性脑病（HE... 详细信息

许多慢性肝病在进展过程中可出现相应的并发症,并表现出相似的临床症状,易造成诊断不清、影响患者治疗方案的确定以及预后的判断。慢性肝病最常见的并发症就是神经系统并发症,如获得性肝脑变性（AHD）、肝性脊髓病（HM）、肝性脑病（HE）,现就慢性肝病的这三种并发症进行鉴别诊断分析。

关键词：肝性脊髓病肝性脑病鉴别诊断脑变性获得性神经系统并发症慢性肝病临床症状

肝脑变性疾患的特殊型(猪濑型)——附3例报告

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哈尔滨医药 1982年第3期 125-129页

作者：王希茂哈尔滨市医学科学研究所

肝脑变性疾患特殊型(本文简称特殊型)系日本猪濑氏于1950年首次报告,此后,在日本相继有多篇关于特殊型的病例报告。猪濑氏报告的特殊型在临床方面有以下5个特点区别于肝豆状核变性:(一)家族中无遗传性疾患,(二)多于40岁以后发

关键词：肝性昏迷反复发作疾患肝豆状核变性先天性脂类代谢异常特殊型意识朦胧肝硬化出院诊断意识恢复意识障碍脾大脾肿大肝脾肿大脑变性

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获得性肝脑变性1例报告

中风与神经疾病杂志 2010年第7期27卷 657-657页

作者：王雯沧州市中西医结合医院神经内二科河北沧州061000

获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)是一种由肝功能异常和门-体静脉分流引起的慢性脑功能障碍的临床病理综合征[1].AHCD的典型临床表现包括精神神经症状和运动机能亢进的锥体外系综合征.包括:情感淡漠,嗜睡,认... 详细信息

获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)是一种由肝功能异常和门-体静脉分流引起的慢性脑功能障碍的临床病理综合征[1].AHCD的典型临床表现包括精神神经症状和运动机能亢进的锥体外系综合征.包括:情感淡漠,嗜睡,认知能力障碍,震颤,舞蹈徐动症,肌阵挛,肌张力障碍,僵直,构音障碍,共济失调[2, 3].AHCD的发病机制目前尚不清楚,普遍认为是多种因素联合作用的结果.其中锰,氨中毒可能是致病因素.锰正常时从胆汁排泄,肝病时聚集在体循环而进入大脑,对神经递质摄取产生干扰,引起细胞膜受体表达及多巴胺受体功能的改变[4].因此锰沉积只有达到一定程度才可能参与肝脑变性病病理起因.影像学上至今为止,AHCD患者脑内锰沉积与神经系统功能障碍的出现之间是否存在病理生理联系依然存在不同观点.由于MRI仅能对脑内的锰含量做出半定量评估,而活体脑内锰含量又不可测定,因此只能根据神经系统表现和MRI信号强度评估门体分流程度和肝功能的变化,进而评价脑内锰沉积的病理生理意义[5].在MRIT1WI上,双侧基底节区,中脑等部位出现高信号是获得性肝脑变性较为特征性的影像学表现,结合临床有慢性肝硬化病史可诊断.在肝脑变性的患者中,磁共振波谱学(MRS)显示典型改变,包括肌醇与胆碱的峰值降低,谷氨酸-谷氨酰胺的比值增加[5].鉴别诊断:肝性脑病:是严重肝病致代谢紊乱的中枢神经系统功能失调,一般不伴有器质性神经系统损害.肝豆状核变性:是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,血清铜蓝蛋白减少,角膜色素环(K-F环)为其特异性表现,MRI表现为双侧基底节区,丘脑等T1WI低信号, T2WI高信号.AHCD的治疗主要以保肝,降低血氨等对症治疗

关键词：左侧肢体无力脑变性获得性右侧肢体无力进行性加重反应迟钝肢体活动手术治疗

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副肿瘤性小脑变性1例报告

中风与神经疾病杂志 2017年第3期34卷 271-272页

作者：刘晓露付贺飞李阳张茜张冉吴哲中国医科大学附属第一医院神经内科辽宁沈阳110001

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）又称为亚急性小脑变性（subacute cerebellar degenerateion）,是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低... 详细信息

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）又称为亚急性小脑变性（subacute cerebellar degenerateion）,是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因＂头晕,恶心、呕吐20 d＂于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼。

关键词：脑变性肿瘤性小脑症状 cerebellar degeneration 多发肌瘤腹部彩超副肿瘤综合征头晕症状跟膝胫试验

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小脑变性及脊髓病

山东医药 1995年第2期35卷 41-42页

作者：迟兆富刘梅仕山东医科大学附属医院 250012 山东医科大学附属医院

1 小脑变性酗酒或长期慢性饮酒可引起多种运动障碍,其对小脑的损害比较常见,可单独出现,也可与威尼克脑病、中央桥脑髓质崩解症(central pontinemyelinolysis)并存。1940年,Romano首先用酒精性小脑变性(alcoholic cerebellar degenerat... 详细信息

1 小脑变性酗酒或长期慢性饮酒可引起多种运动障碍,其对小脑的损害比较常见,可单独出现,也可与威尼克脑病、中央桥脑髓质崩解症(central pontinemyelinolysis)并存。1940年,Romano首先用酒精性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration)描述本症,直到1959年才明确本症的临床与病理联系。

关键词：脊髓病障碍病人共济失调脊髓疾病运动失调神经系统疾病小脑萎缩小脑疾病脑变性

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抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

中风与神经疾病杂志 2016年第1期33卷 78-79页

作者：侯彦波李敏刘晶瑶公主岭市中心医院内二科吉林公主岭136100 吉林大学白求恩第一医院二部神经内科吉林长春130031

副肿瘤神经综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）是以亚急性小脑性共济失调... 详细信息

副肿瘤神经综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。

关键词：脑变性 Yo 小脑性共济失调远隔效应 neurological 自身抗体抗体滴度肿瘤性小脑共济失调 degeneration

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中药治疗橄榄脑桥小脑变性一例

黑龙江中医药 1986年第2期 36-36页

作者：常兴仁公主岭市人民医院

患者,王××,女,45岁,会计。1985年7月20日初诊。自述1983年7月,无明显诱因,发生行路不稳,继则步履蹒跚。舌板发硬,说话常有不协调不连贯,吐字不太清楚。虽经中西药治疗,收效甚微。近一年来,发展为不能独立行走,走路时呈小步状,需要搀扶... 详细信息

患者,王××,女,45岁,会计。1985年7月20日初诊。自述1983年7月,无明显诱因,发生行路不稳,继则步履蹒跚。舌板发硬,说话常有不协调不连贯,吐字不太清楚。虽经中西药治疗,收效甚微。近一年来,发展为不能独立行走,走路时呈小步状,需要搀扶,并出现两手颤抖,取拿物品时,颤抖尤剧,动作笨拙,精细动作困难。同时有尿频及小

关键词：脑桥桥脑健脾渗湿脑变性肝血肾精水肿橄榄橄榄属小便肝阴肝(中医) 白芍补血药水湿

脊髓小脑共济失调7型患者桥脑萎缩先于小脑变性:MRI容量分析

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世界核心医学期刊文摘（神经病学分册） 2005年第2期1卷 37-38页

作者： Lee P.H. Kim S.Y. K. Huh 夏峰 Department of Neurology College of Medicine Ajou University Won cheon aong San 5 Paldal ku Suwon Kyungki do 442 749 South Korea Dr.

Background and objective: Spinocerebellar ataxia 7 (SCA7) is characte rised by cerebellar ataxia and visual loss. The aim of the present study was to elucidate the magnetic resonance ima ging (MRI) findings characteristic of patients with SCA7. Methods: Twenty patien ts with SCA (eight SCA3, three SCA6, and nine SCA7) and 20 control subjects unde rwent an MRIbased volumetric analysis. Results: The pontine volume in patients w ith SCA7 was decreased by a greater amount than in patients with other types of SCA (p 0.05). Pontine atrophy was a consistent finding in all pati ents with SCA7 regardless of the degree of cerebellar atrophy or the severity or duration of illness. In contrast, cerebellar atrophy was not found in those wit h a short duration of illness or mild ataxia, but became prominent as the severi ty and duration of illness progressed. Conclusions: Our study suggests that neur odegeneration is ongoing during the life of individuals with SCA7, and that the primary pathology in these individuals involves the brainstem rather than the ce rebellum. In addition, pontine atrophy is a prominent, consistent finding in SCA 7, and may help in establishing the clinical diagnosis of SCA7.

关键词： MRI 脑变性脑萎缩容量分析小脑性共济失调神经变性小脑体桥脑视力丧失临床诊断

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伴有肝硬化的婴儿弥散性大脑变性

国际神经病学神经外科学杂志 1976年第6期 241-243页

作者：吴保仁

作者报导了四例伴有肝硬化的弥散性大脑变性患儿的临床、实验室及病检资料,连同1963年和1967年Blackwood和Wefring等人所分别报告的四例,进行了复习讨论,认为此病是肝脑变性的一种独特类型。此八例的临床表现极为类似,且均具有家族性。... 详细信息

作者报导了四例伴有肝硬化的弥散性大脑变性患儿的临床、实验室及病检资料,连同1963年和1967年Blackwood和Wefring等人所分别报告的四例,进行了复习讨论,认为此病是肝脑变性的一种独特类型。此八例的临床表现极为类似,且均具有家族性。通常在运动及精神发育轻度迟缓的基础上,出现亚急性弥散性神经系统损害,表现为:难以控制的痉挛发作、痴呆、木僵、肌张力低下以及麻痹。起病于婴儿晚期(1～3岁),无一例生存期超过三周岁以上。4例患儿在神经系统症状出现以前,反复呕吐为其突出表现。各例毫无例外地均有痉挛发作,且为临床过程中的突出症状,以癫(疒间)连续状态开始者最为常见,随后演变为局限性运动性发作或肌阵挛发作,对抗痉挛药物无效,在数例患儿中可见有为时较长的发作后麻痹。不明原因的间歇性发热常见。肝病症状出现于晚期,4例患儿虽在尸检中具有肝脏的病理改变而生前并无肝病症状,晚期出现黄疸者3例,2例有腹水。作者报告1例在整个临床过程中进行了反复的肝功能试验,其结果为:在黄疸出现前的几个月,血清酶包括谷草转氨酶及乳酸脱氢酶均已升高。因脑脊液中酶的水平也明显升高,故有些血清酶的增高系从脑组织中

关键词：脑变性弥散性肝硬化肝脏损害